丘疹型環狀彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫一例

關楊 張蕓 賴永暉 楊帆

518020深圳市慢性病防治中心 深圳市皮膚病防治研究所

患者女，58歲，因頸部、雙上肢丘疹、紅斑伴癢1年余就診。患者1年余前無明顯誘因頸部出現紅丘疹，無明顯自覺癥狀，未治療。后丘疹逐漸增多，累及雙上肢及后背，伴瘙癢。曾多次被診斷“濕疹”，應用抗組胺藥物口服，外用糖皮質激素藥膏，皮疹無明顯好轉，且逐漸增多，瘙癢加重，來深圳市皮膚病防治研究所診治。患者從事室內工作，否認長期日光曝曬史。既往體健，否認外傷及手術史，否認藥物及食物過敏史，否認肝腎疾病、糖尿病及結核等疾病病史，否認家族中有類似疾病史。

體檢：各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：頸部、前胸、后背上部及雙上肢伸側大量紅色丘疹，部分融合成斑片，表面輕度苔蘚化，邊緣無明顯隆起（圖1）。實驗室及輔助檢查：血尿常規、肝腎功能、血糖、血脂檢查均未見異常。胸部X線檢查未見異常。取右上肢丘疹行組織病理檢查：表皮輕度萎縮，真皮淺層見大量組織細胞、多核巨細胞及淋巴細胞浸潤，浸潤區未見明顯漸進性壞死及黏蛋白沉積，周圍未見明顯日光彈性纖維變性（圖2A）。阿辛藍染色陰性。彈性纖維染色顯示真皮淺層彈性纖維基本消失，可見多核巨細胞吞噬彈性纖維碎片現象（圖2B、2C）。

診斷：丘疹型環狀彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫（annular elastolytic giant cell granuloma，AEGCG）。

治療：口服雷公藤多苷20 mg每天3次，羥氯喹20 mg每天2次、左西替利嗪5 mg每晚1次，外用復方丙酸氯倍他索及復方氟米松軟膏。1個月后皮疹大部分消退。

討論AEGCG是一種少見的肉芽腫性皮膚病，好發于中老年人，女性多見。皮損多見于面頸、手背等曝光部位，非曝光部位也可發生，偶而可發生于結膜［1］。典型皮疹為大小不一的環狀紅斑，邊緣輕度隆起，中央常萎縮，伴有色素沉著或色素減退。多核巨細胞吞噬彈性纖維及不形成柵欄狀肉芽腫是本病的兩大組織學特點［2］。AEGCG的診斷主要依據臨床表現及組織病理學檢查。典型的AEGCG與環狀肉芽腫臨床表現相似，但組織病理學上AEGCG具有不同于環狀肉芽腫的顯著特點［3］：①不形成柵欄狀肉芽腫；②大量的多核巨細胞浸潤、彈性纖維溶解和被吞噬現象；③無黏蛋白沉積和漸進性壞死。臨床上需與環狀扁平苔蘚、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、匍行性穿通性彈性纖維病等相鑒別。本例患者為中老年女性，皮損主要發生于雙上肢及頸部等曝光部位，臨床表現為泛發性紅色丘疹，部分區域融合成苔蘚化斑片，組織病理表現為真皮淺層組織細胞及多核巨細胞非柵欄狀肉芽腫性浸潤，無日光彈性纖維變性，無漸進性壞死及黏蛋白沉積，皮損區彈性纖維基本消失，可見多核巨細胞吞噬彈性纖維碎片現象，診斷明確。患者皮損表現為泛發性紅色丘疹，而非典型的環狀紅斑，臨床少見。

志謝中國醫學科學院皮膚病醫院孫建方教授

圖1 患者左上肢大量紅色丘疹，部分融合成斑片，表面輕度苔蘚化

圖2 皮損組織病理