獲得性反應性穿通性膠原病一例

王光平 宋昊 王小坡 孫建方

300192天津市第一中心醫院皮膚科（王光平）；中國醫學科學院 北京協和醫學院皮膚病研究所病理科（宋昊、王小坡、孫建方）

患者男，55歲，軀干、四肢泛發紅丘疹伴癢4個月。就診前4個月，患者因患糖尿病用艾塞那肽（exenatide）治療后，軀干四肢出現廣泛的紅丘疹，逐漸增多，伴瘙癢，停藥后皮疹未明顯好轉，遂到中國醫學科學院皮膚病醫院就診。既往糖尿病史10年。否認家族中類似病史。體檢：一般情況可，各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：軀干、四肢見廣泛針尖至綠豆大紅色、紅褐色丘疹，表面環狀脫屑，部分丘疹中央見角栓或臍凹，可見Koebner現象（圖1）。實驗室檢查：空腹血糖6.56 mmol/L（參考值3.5～6.1 mmol/L）。血尿常規和肝腎功能未見異常。抗核抗體陰性。左下肢皮損組織病理：表皮杯狀凹陷，其內見大量壞死物質及炎性細胞，下方見壞死變性的膠原纖維穿通表皮，真皮淺深層血管周圍淋巴細胞浸潤（圖2）。Van Gieson染色可見紅色膠原纖維有穿通現象（圖3）。彈力纖維染色未見彈力纖維穿通現象。結合臨床，診斷為獲得性反應性穿通性膠原病。治療：口服潑尼松20 mg每天1次、羥氯喹0.2 g每天2次，外用復方曲安奈德乳膏、復方咪康唑軟膏（主要成分為丙酸氯倍他索）。治療1個月皮損變平，顏色變淡，但未完全消退。

討論反應性穿通性膠原病少見，分為遺傳性和獲得性兩種。獲得性反應性穿通性膠原病見于成年人，病因和發病機制尚不明確，可能與遺傳和外傷有關，多并發系統疾病如糖尿病、慢性腎功能不全、高尿酸血癥等。獲得性反應性穿通性膠原病的診斷標準包括發病年齡＞18歲，有臍凹的丘疹或結節，中央見黏著性角栓；病理檢查示變性壞死的膠原纖維穿通火山口樣的表皮［1-2］。本例患者合并糖尿病，臨床表現和組織病理均符合獲得性反應性穿通性膠原病的診斷。以往文獻報道氯吡格雷、茚地那韋和雷帕霉素等可誘發獲得性反應性穿通性膠原病［2］，而本文患者使用艾塞那肽治療糖尿病后發生皮損，目前尚未見相關報道。

獲得性反應性穿通性膠原病需與其他穿通性疾病如匐形性穿通性彈力纖維病、Kyrle病等鑒別。治療需去除可能誘因，如治療原發病及停止可疑藥物。抗組胺藥和外用糖皮質激素一般有效［3］，該病還可能自愈［4］。

圖1 患者泛發針尖至綠豆大紅色、紅褐色丘疹，表面環狀脫屑，部分丘疹中央見角栓或臍凹

圖2 左下肢皮損組織病理 表皮杯狀凹陷，杯內見大量壞死物質及炎癥細胞，下方見壞死變性的膠原纖維穿通表皮，真皮淺深層血管周圍淋巴細胞浸潤（HE×40）

圖3 Van Gieson染色示紅色膠原纖維有穿通現象（×40）