伴皮脂腺增生的結締組織增生性毛發上皮瘤一例

甘中華 唐波 王洪飛 高杰

646000四川瀘州，西南醫科大學附屬中醫醫院病理科

結締組織增生性毛發上皮瘤（desmoplastic trichoepithelioma，DTE）是一種少見的良性皮膚附屬器腫瘤，好發于中青年女性，以面部多見。伴有皮脂腺增生（sebaceous hyperplasia，SH）的DTE鮮有報道，本文報道1例并復習文獻。

一、病歷資料

患者男，67歲，頭頂部皮膚病變1年余，自涂皮炎平、曲咪新乳膏等未見好轉，遂來我院就診。患者家族中無類似疾病患者。體檢：各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：頭頂部見一環形皮損，約1.5 cm×1 cm，呈淡紅色、肉色，表面皮膚稍粗糙，見丘疹樣突起，中央見一凹陷區（圖1），擬診基底細胞癌。行病變切除并送病理檢查。

圖1 患者頭頂一環形皮損，中央凹陷，邊緣見丘疹樣隆起

圖2 皮損組織病理

圖3 免疫組化示細胞條索間有CD34陽性毛源性間質（EnVision法×200）

組織病理檢查：肉眼見灰白色或灰紅色不規則碎組織3個，總大小約1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm，鏡下見表皮輕度增生，角化過度伴輕度角化不全，部分區域表皮凹陷似潰瘍狀，但無炎癥細胞及壞死滲出物。真皮淺層見單個或多個融合增生的皮脂腺，小葉數目增多，大小較一致（圖2A）。真皮內見條索狀嗜堿性上皮細胞和角質囊腫（圖2B、2C），上皮條索由1～3層基底細胞樣細胞構成，周圍見致密膠原纖維增生。免疫組化檢查：CD34陽性（毛源性間質）（圖3），上皮膜抗原、細胞角蛋白20（CK20）陽性，Bcl-2、P53、CD56、Ⅳ型膠原纖維均陰性，增殖指數Ki67 2%～5%。病理診斷：DTE伴SH。

二、討論

DTE最初被認為是毛發上皮瘤的管樣變異型，但其組織結構特征與毛發上皮瘤不同［1］，現認為其為毛源性腫瘤，與毛發上皮瘤并無直接關系，不并發其他系統性疾病。DTE通常發生在日光暴露部位，特別是面部，尤其是右側面頰部，其次是鼻、頦、額、眶周和口唇部［2］；皮損單發，偶有多發報告［3］。臨床上典型皮損表現為環形黃色或膚色無癥狀斑塊，邊緣隆起，表面凹陷或萎縮，直徑3～8 mm［3］。組織病理學方面，表皮常正常或輕度增生，真皮淺層由3種成分構成，即狹窄的上皮細胞瘤細胞束、角質囊腫、結締組織基質。上皮細胞條索由1～3層小嗜堿性基底細胞樣細胞構成，細胞異形性小，可見核仁，核分裂象少見；上皮細胞索外周無柵欄狀細胞排列和收縮裂隙，借此可與基底細胞癌鑒別；角質囊腫外周也圍繞與上皮細胞條索一致的基底細胞樣細胞，但細胞可向鱗狀上皮分化并產生角質而形成角質囊腫，可伴有鈣化；致密結締組織增生是本病的一個特點，即所謂的毛源性間質，結締組織位于細胞索或角囊腫之間。DTE的診斷需依靠病理，除上述典型的細胞及組織形態特點外，免疫組化對該病診斷也有幫助，腫瘤上皮細胞條索表達CK20，上皮膜抗原可陽性，不表達P53、雄激素受體抗體和bcl-2，上皮條索周圍間質可表達CD34、CD10等，但CK20和雄激素受體抗體被認為是診斷DTE的可靠指標［4-7］。

DTE和SH均可表現為微隆起的環形皮損，呈淡黃或膚色，中央可見凹陷，易誤診為基底細胞癌。如果病變表面伴隨有感染并結痂，也可能誤診為尋常狼瘡、皮膚深部真菌病等［8］。DTE最易與硬皮病樣基底細胞癌混淆，前者腫瘤上皮細胞條索邊緣缺少柵欄狀排列細胞，周圍無纖維間質收縮間隙；后者無角質囊腫形成，免疫組化染色通常bcl-2、雄激素受體抗體陽性，硬化間質CD34陰性［9］。此外DTE還需要和微囊腫性附屬器癌鑒別，后者腫瘤中有導管結構，并向深部呈浸潤性生長。