前庭陣發癥患者高分辨MR和前庭神經功能檢查的臨床研究

周國慶 姜岐濤 韓 峰 孔 玉 柏燕燕 朱祖福△

江陰市人民醫院 1)神經內科 2)影像科 3)神經電生理室，江蘇 江陰 214400

前庭陣發癥(vestibular paroxysmia，VP)屬神經血管之間的交互壓迫(neurovascular cross-compression，NVCC)疾病的一種，主要癥狀是短暫性發作的旋轉性或非旋轉性眩暈[1-4]。目前認為VP的病因是前庭蝸神經(vestibulocochlear nerve，VN)受到以血管為主的臨近組織壓迫[5]。隨著影像學技術的發展，高分辨MR三維穩態進動快速成像序列(three dimensional fast imaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA)可對腦脊液周圍微細組織清晰顯示，對細小的動脈和靜脈顯示也非常敏感，可清晰顯示神經血管壓迫[6-10]。然而，高分辨MR發現VP的神經血管壓迫側并非前庭神經功能受累側。本研究旨在分析高分辨MR診斷VP的敏感性及特異性，同時初步分析VP患者神經血管壓迫側和前庭神經功能受累側的特點。

1 資料和方法

1.1臨床資料收集2016-01—2017-11在江陰市人民醫院神經內科門診就診的VP患者20例，均符合肯定的或可能的VP診斷標準[11]，男9例，女11例，年齡31～70(55.0±10.1)歲，病程1個月～10 a。同時收集同期門診就診的良性陣發性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo，BPPV)患者20例，均符合BPPV診斷標準[12]，男11例，女9例，年齡30～71(54.0±10.2)歲，病程2個月～2 a。

1.2 VP的診斷標準(1)肯定的VP(下述每一條件都需要滿足)：①至少有10次自發的旋轉或非旋轉性眩暈發作；②發作時間<1 min；③癥狀刻板；④卡馬西平/奧卡西平治療有效；⑤不能用其他診斷更好地解釋。(2)可能的VP(下述每一條件都需要滿足)：①至少有5次旋轉或非旋轉性眩暈發作；②發作持續時間<5 min；③眩暈發作為自發性或由一定頭位誘發；④癥狀刻板；⑤不能用其他診斷更好地解釋。

1.3研究方法詳細記錄患者的病史特點及常規神經系統體格檢查結果，并對所有VP患者行變溫試驗、神經眼科學檢查、頭脈沖試驗、聽覺誘發電位等檢查，同時行頭顱高分辨MRI檢查。頭顱MRI檢查采用GE Signa HD MRI 1.5 T超導磁共振機，并應用MRI三維穩態進動快速成像序列(3D-FIESTA)對橋小腦角區進行軸位掃描(掃描參數：重復時間6.42 ms，回波時間2.52 ms，反轉角45°，激勵次數4，視場24 em×24 em，矩陣360×359，層厚0.5 mm，任一軸位見神經與血管間腦脊液信號消失判斷為NVCC[13]。見圖1。敏感度=真陽性/(真陽性+假陰性)×100%，特異度=真陰性/(真陰性+假陽性)×100%。

圖1 FIESTA序列中，左側白色箭頭提示第Ⅷ腦神經同小腦前下動脈存在交叉壓迫Figure 1 FIESTA sequence，on the left side of the white arrow tip first Ⅷ with anterior cranial nerve artery cross oppression

2 結果

2.1臨床癥狀20例VP患者主要臨床癥狀為晃動感或自身旋轉感，發作持續時間8(6，15)s，病史2(0.5，5)a。靜止狀態下無誘發因素發病6例(30%)，頭部某一特定體位時發病14例(70%)。伴隨癥狀：惡心(部分有嘔吐)6例(30%)，視覺震蕩感18例(90%)，耳鳴(部分合并聽力下降)6例(30%)。

2.2高分辨MR結果20例VP患者均觀察到第Ⅷ腦神經同顱內血管存在壓迫，其中小腦前下動脈(anterior inferior cerebellar artery，AICA)14例(70%)，小腦后下動脈(posterior inferior cerebellar artery，PICA)2例(10%)，靜脈壓迫2例(10%)，椎動脈(vertebral artery，VA)2例(10%)。20例患者2例存在雙側神經血管壓迫，且壓迫血管均為AICA(0.0～10.2 mm)。20例BPPV患者中4例(20%)存在第Ⅷ腦神經同血管壓迫，分別是AICA 2例，PICA 1例，靜脈1例，神經血管壓迫和第Ⅷ腦神經腦干入口處距離0.0～9.4 mm，同VP患者比較差異無統計學意義(P=0.301)。高分辨MR發現的血管同第Ⅷ腦神經存在的神經血管壓迫診斷VP的敏感度為100%，特異度為80%。

2.3 VP患者前庭神經功能檢查結果20例VP患者均進行頭脈沖試驗(head impulse test，HIT)、神經眼科學(neuro-ophthalmology，ORTH)、變溫試驗(caloric test，CT)、聽覺誘發電位(auditory evoked potential，AEP)。從表1可以看出，5例(25%)患者的前庭神經功能檢查無明顯異常，9例(45%)表現神經血管壓迫側同前庭神經功能下降或缺失側一致，6例(30%)存在神經血管壓迫側同前庭神經功能下降或缺失側不一致。

表1 20例VP患者前庭神經生理學檢查結果Table 1 Results of vestibular neurophysiology examination in 20 patients with VP

注：NVCC：神經血管交互壓迫；np：無病理表現；R：右側；L：左側；PN：甩頭試驗誘發的眼震；SPN：自發性眼震

3 討論

3.1高分辨磁共振在VP中的應用隨著MRI技術的不斷進步，尤其高分辨磁共振成像技術的發展，腦神經和相鄰血管的解剖關系能夠清晰顯示。BEST等[14]借助3D-TOF-MRA和3D-FIESTA技術發現，第Ⅷ腦神經和相鄰血管存在神經血管壓迫診斷VP的敏感度和特異度分別為100%和70%，與本研究略有不同，可能與本研究參照對象不同有關。國內李艷成等[15-20]借助3D-FIEATA技術發現，17.6%的VP患者無神經血管壓迫現象。因此，高分辨MR技術在診斷VP的定位上也存在變化。HUFNER等[21]制定的經典的診斷標準把“高分辨MRI發現NVCC現象”列為其中一項，而最新的巴拉尼協會制定的診斷標準并未列入此項，因此，高分辨MR診斷VP可作為參考，需結合癥狀學及前庭神經功能檢查進一步明確。借助高分辨MR檢查，本研究得出，VP患者壓迫第Ⅷ腦神經血管發生率為100%，分別為AICA 70%，PICA 10%，VA 10%，靜脈10%。而國內李艷成等[22-26]研究發現，42例VP患者中82.4%存在第Ⅷ腦神經和血管壓迫，壓迫血管分別為：AICA 95.7%，PICA 2.0%，椎動脈2.0%，得出AICA是VP患者最易壓迫血管，發生率存在差別，可能由樣本量差異引起，病理基礎為AICA和第Ⅷ腦神經走形相近。本研究發現，神經血管壓迫和第Ⅷ腦神經腦干入口處距離(5.0±3.6)mm(0.0～9.4 mm)，而國內李慧等[27-30]研究發現，28例VP患者NVCC距腦干入口處距離為(8.57±5.08)mm，與本研究有一定差異，可能與二者利用磁共振序列差異有關，二者同樣發現NVCC距腦干入口處距離<15 mm，因此段神經為前庭神經中樞段和周圍段過渡區域，易出現前庭神經壓迫受損相關癥狀。

3.2 VP患者神經血管壓迫側和前庭功能損害側的一致和矛盾本研究發現，NVCC側同前庭神經功能受損一致占45%，不一致占30%，還有25%的患者前庭功能正常。VN包括中樞部、外周部以及二者之間的轉換區，轉換區軸突是少突角質細胞和施萬細胞軸突變換區域，此區是血管壓迫敏感區域，易產生眩暈、耳鳴、聽力下降、姿勢或步態不穩以及自主神經等癥狀。NVCC綜合征的致病學說存在爭議，“周圍假設學說”認為，神經血管壓迫導致VN受壓或牽拉，導致神經纖維發生脫髓鞘改變，進而形成神經電位的異常傳導或產生異常沖動[31]；而“中樞假設學說”認為，前庭神經核等中樞興奮性增加或丘腦-皮質投射水平或皮質水平功能障礙使傳出抑制減弱，從而導致臨床癥狀的出現[32]。最近主流的學說偏向“雙重機制學說”[7]，即可能存在VN周圍神經和(或)VN核及以上中樞部的共同參與，且隨著年齡及疾病的病程發生轉變。本研究支持“雙重機制學說”，因此，對于VP患者前庭神經功能損害側的判斷，利用高分辨MR發現NVCC壓迫側只是參考輔助，需要聯合前庭神經功能檢查，尤其變溫試驗及腦干聽覺誘發電位等檢查。

4 結論

本研究得出，前庭陣發癥患者神經血管壓迫側和前庭功能受累側存在一致和矛盾，聯合詳細的前庭神經功能檢查和高分辨MR影像技術可進一步明確前庭陣發癥患者受累側。因本研究樣本量有限，前庭陣發癥患者的更多臨床特點及具體機制尚需大樣本進一步研究。