枕部皮膚神經鞘瘤一例

高 晨 付 莉 張亞東 趙威武

臨床資料患者，男，19歲。因左枕部包塊9年，進行性增大伴疼痛1年入院?；颊?年前發現左枕部頭皮包塊逐漸隆起。腫物無痛，局部瘙癢。包塊生長緩慢，邊界清楚。1年前，包塊上部頭皮破潰，患者自行用醫用酒精消毒換藥后逐漸愈合。但破潰部位毛發脫失，包塊進行性增大并伴有疼痛。患者既往體健，家族中無類似病史。查體：左側枕部頭皮下腫物約3.5 cm×4.0 cm×5.0 cm，其上部約1.5 cm×2.5 cm毛發缺失(圖1)。腫塊邊界清楚，活動度尚可。局部輕度壓痛，質韌，皮溫正常。聽診無血管雜音。頭顱CT(圖2a)：后枕部皮下橢圓形低密度腫塊，約1.6 cm×3.1 cm，邊界清晰，密度均勻，CT值約26～32 HU，相鄰骨質未見破壞。超聲多普勒：枕部頭皮下1.6 cm×2.9 cm低回聲結節，邊界清晰，形態規則。彩色多普勒血流顯像(CDFI)提示內部星點狀血流信號，動脈頻譜，收縮期最大流速(PSV)13.9 cm/s，舒張末期流速(EVD)2.56 cm/s，阻力指數(RI)0.82。手術完整切除腫物。術中見腫物邊界清晰，有明顯的纖維包膜，與周圍組織粘連不緊密。呈蒼白色，血供不豐富(圖2b)。組織病理檢查示：見致密排列的梭形細胞，胞核無異形，周邊有清晰的纖維包膜(圖3a,b)。免疫組化示：CD56蛋白陽性(+)(圖3c);S-100蛋白強陽性(+++)(圖3d);Ki-67指數1%。

圖1 頭部皮損半球形隆起，部分毛發缺失 圖2 a：腫物CT影像； b：術后標本

討論神經鞘瘤又稱Schwann細胞瘤，是一種主要由神經鞘細胞組成的良性腫瘤。多為單發的皮下結節，多發者提示患者有腫瘤易患體質[1]。與常染色體顯性遺傳性神經纖維瘤病2型有關。腫瘤沿外周神經及顱神經走行分布，因此外周好發于四肢，頭部則多見于顱神經走行部位及頸部。好發年齡20～40歲。神經鞘細胞的組織分布，可表現為Antoni A和Antoni B兩型[2]，前者瘤細胞排列成束狀、漩渦狀，細胞核呈梭形、平行排列成柵欄狀，可見特征性的Verocay小體；后者瘤細胞較小，呈圓形或梭形，瘤組織內有間質水腫，基質黏液變性，形成小囊腔，腫瘤組織血管豐富。本例病例瘤組織血供不豐富，細胞形態學符合Antoni A表現。發生于頭皮神經鞘瘤需要與如下頭皮病變進行鑒別：1、脂肪瘤：好發于肩背部，質軟，觸診邊界不清。CT值-50～-100。B超檢查示腫瘤形態不規則，回聲均勻，無血流信號；2、皮脂腺囊腫：病變單存于皮膚者稱為表皮樣囊腫，多見于皮脂腺分泌旺盛部位，其表面多見皮脂腺開口和黑頭粉刺。常伴有疼痛較為明顯，常因局部頭皮反復破潰而繼發感染。CT值為50～100。B超顯示腫塊質地不均勻，無血流信號[3]；3、皮樣囊腫：先天病例較多，偶見獲得性病例。腫塊觸之有橡膠感，常侵及顱骨外板在CT掃描中形成特征性的“火山口”征。腫塊內包含游離骨片及脂肪，其CT值范圍較大-100～100。B超顯示出腫塊內可有鈣化樣回聲[4]。

a:黑色箭頭提示為特征性的Verocay小體(HE,×100)；b：梭形細胞，核無異象，有纖維包膜(HE,×100)；c：免疫組化示:CD56表達陽性(+)，呈棕黃色，(EnVision,×400)；d: S-100表達強陽性(+++)，呈棕黃色，(EnVision,×400)

常見的神經鞘瘤屬于梭形細胞腫瘤一類，在軟組織腫瘤中，梭形細胞腫瘤占相當大的一部分，呈束狀、編席狀排列等多種形態，可發生于身體任何組織或器官，免疫組化標記顯示可有上皮標記的表達，也可有間葉標記的表達，或者兩者皆有。由于形態結構多樣，僅憑HE染色很難確定腫瘤的來源及性質，因此免疫組化檢測是神經鞘瘤病理診斷的必要手段。其中S-100是最為常用的顯示神經鞘分化的標記物，通常情況下鞘瘤細胞S-100呈陽性表達。另外上皮膜抗原(EMA)、細胞角蛋白(CK)、CD34、CD56及Ki-67增殖指數等亦是常用病理診斷指標[5]。經典的神經鞘瘤屬于良性病變，Ki-67增殖指數一般均非常低[6]。本例腫瘤符合這一特點，且免疫組化顯示CD56陽性。多項研究表明，CD56在良、惡性外周神經腫瘤中均有表達，但在惡性周圍神經鞘瘤中陽性率高于神經鞘瘤，其可能在該腫瘤惡性轉化中起到一定作用，并與腫瘤的侵襲性生長有關[7,8]。惡性外周神經鞘瘤是起源外周神經或者顯示神經鞘分化的惡性腫瘤，好發于成人。其免疫組化標記腫瘤細胞 S-100常呈陰性[9]。Ki-67陽性率約為10%～50%。

手術切除是頭皮神經鞘瘤的確定性治療手段。在手術完整切除腫瘤包膜的前提下，復發少見。惡性外周神經鞘瘤應進行局部的廣泛切除。因惡性外周神經鞘瘤對化療不敏感[10]，除了出現遠隔部位轉移病例以外，患者術后應以輔助放射治療為主[11]，5年生存率16%～52%。