骨良性纖維組織細胞瘤的影像學表現及與病理對照分析

張 環，葉建軍，慕寧霞，馬國強，安亞亞，朱建文(中國人民解放軍蘭州總醫院放射科，甘肅 蘭州 730050)

骨良性纖維組織細胞瘤(benign fibrous histiocytoma， BFH)是一種少見的良性骨腫瘤，原發于骨間葉組織，發病率約占所有良性骨腫瘤的1%。骨BFH具有侵襲性，手術刮除后仍有復發可能[1]，故術前早期正確診斷對治療及預后具有重要意義。骨BFH的病理組成具有多樣性，影像學表現亦具有多樣性。本研究回顧性分析19例骨BFH患者資料，探討BFH的影像學表現及其病理學基礎。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年1月—2017年4月我院經手術及病理證實的19例骨BFH患者資料，男11例，女8例，年齡19～48歲，平均(28.6±8.9)歲，其中13例≤30歲；均為單發病灶，位于椎體4例、股骨8例、脛骨4例、橈骨2例、腓骨1例；因局部酸痛不適就診10例，因疼痛伴活動受限就診4例，因體檢或外傷偶然發現就診5例；19例均接受X線檢查，15例接受CT、17例接受MR檢查。

1.2 儀器與方法 X線平片：采用Siemens YSIO DR機行病變部位正側位攝片，管電壓60～77 kV，管電流5.6～16.0 mAs。CT檢查：采用Toshiba 320排CT掃描儀行軸位掃描，管電壓120 kV，管電流400 mA，探測器排數0.5×64，螺距41.0，球管旋轉速度0.5 s/rot，層厚1 mm，層間距1 mm，掃描后行MPR。MR檢查：12例采用GE Brivo MR355 1.5T MR掃描儀及頸椎或體線圈，掃描參數:層厚3.0～3.5 mm，層間距0.3 mm；FSE T1WI，TR 333～596 ms，TE 12.74～13.10 ms；脂肪抑制FSE T2WI，TR 2 394 ms，TE 104.88 ms；快速反轉恢復(turbo inversion recovery magnirude, TIRM)序列，TR 5 160 ms，TE 27ms。5例采用Siemens Magnetom Verio 3.0T MR掃描儀及體表線圈，掃描參數:層厚3.0～3.5 mm，層間距0.3 mm；TSE T1WI，TR 700～736 ms，TE 15～20 ms；脂肪抑制質子密度加權成像(proton density weighted image， PDWI)，TR 3 000 ms，TE 34～36 ms；脂肪抑制TSE T2WI，TR 3 020～4 680 ms，TE 90～93 ms。

1.3 圖像分析 所有圖像均由1名主任醫師及2名主治醫師閱讀，意見不一時經協商解決，重點觀察病灶位置、大小、形態、邊界、密度及信號特征等，并與病理結果進行對照分析。

2 結果

2.1 X線平片表現 19例BFH病灶均表現為不同程度的膨脹性骨質破壞。位于長骨者表現為沿長軸生長的類橢圓形骨質破壞區(圖1A)，呈單房或多房狀；位于椎體者表現為不規則形骨質破壞區。病灶最大徑1.2～8.0 cm，邊緣均較清晰；12例可見硬化邊(圖1A)，其中1例發生于橈骨近端者表現為類橢圓形低密度區，邊界清晰并輕度硬化，病灶中心可見新生骨，未見骨膜反應及軟組織腫塊影。

2.2 CT表現 15例BFH病灶均呈溶骨性骨質破壞，病灶內骨性分隔不連續，邊界清晰、銳利，邊緣可見硬化環，硬化環內壁不光整(圖1B)，病灶內密度相對均勻，未見骨膜反應及周圍軟組織腫塊(圖1C)；2例病變區內可見新生骨影，其中1例發生在橈骨近端。

2.3 MRI表現 17例中，5例BFH T1WI呈與肌肉信號相仿的等低信號(圖1D)，T2WI及TIRM呈稍高信號(圖1E)；8例T1WI呈等低信號為主，其內夾雜少許斑點狀稍高信號，PDWI及T2WI呈高低混雜信號；4例TIWI及T2WI均呈索條狀及斑片狀低信號。

2.4 手術及病理結果 術中見BFH病灶呈類圓形或類橢圓形，周圍骨組織硬化，其中5例骨髓腔內病灶可見較多液性分泌物及黃褐色肉芽組織，8例見灰白色肉芽組織及少量液性分泌物，4例僅見肉芽組織、腔內無異常分泌物，2例病灶內見肉芽組織及少量骨組織、質軟。光鏡下示5例BFH病灶以大量卵圓形組織細胞為主，呈漩渦狀排列(圖1F)；8例以組織細胞、泡沫細胞及成纖維細胞混雜、交織排列；4例以大量梭形成纖維細胞為主，呈束狀、編織狀排列；2例見大量新生骨小梁。

3 討論

3.1 臨床特點 骨BFH原發于骨的間葉組織，是一種少見的良性腫瘤[2]。2013年第4版WHO軟組織與骨腫瘤分類中，將非骨化性纖維瘤與骨BFH并列[3]。骨BFH又稱黃色肉芽腫、黃色纖維瘤、纖維黃色瘤等[4]。本病起源于間充質細胞，可分化為成纖維細胞和組織細胞[5]；發病年齡多>20歲，無明顯性別差異[6]。本組患者年齡19～48歲，男11例，女8例，與既往報道[6]基本一致。骨BFH患者臨床表現多樣，多以局部酸痛不適、疼痛伴活動受限為主，少見無臨床癥狀者。本組患者主訴發病部位酸痛不適10例，病變區疼痛伴活動受限4例，體檢或外傷偶然發現5例。骨BFH患者偶可出現病理性骨折[7]，本組未見相關病例。

圖1 患者男，27歲 A.X線平片示病灶呈類橢圓形膨脹性骨質破壞，病灶沿股骨長軸膨脹性生長，相應骨皮質變薄； B.CT軸位骨窗示瘤體呈溶骨性骨質破壞，邊緣硬化，內緣可見欠連續的骨性分隔影； C.軸位CT軟組織窗示瘤體內密度較低，CT值約9.29 HU； D.MR T1WI冠狀位平掃示病灶呈類似肌肉的等低信號； E.冠狀位TIRM示病灶呈不均勻較高信號； F.光鏡下見大量核深染的組織細胞呈漩渦狀排列,細胞呈梭形、星形，胞漿豐富，間質疏松水腫顯著(HE，×100)

3.2 影像學表現及病理基礎 骨BFH具有良性腫瘤的一般特征，又具有一定侵襲性[3，8]。X線平片及CT表現為不同程度膨脹性骨質破壞，邊界清晰、銳利，邊緣有不同程度硬化，硬化環可不完整。有報道[8]稱一旦BFH病灶過度膨脹，會發生骨皮質斷裂，周圍可見軟組織腫塊，本組未見相關病例。

病理學上，骨BFH具有成纖維細胞與組織細胞分化特點，還有報道[9]稱病變中央區可有反應性新生骨成分；瘤體內數種成分所占比例不同時，可引起相應影像學表現差異。根據本組骨BFH的病理特點，筆者認為可將骨BFH大致分為4種亞型，即組織細胞為主型、混合型、成纖維細胞為主型以及新生骨型，其影像學表現如下：

組織細胞為主型骨BFH于T1WI呈等低信號，T2WI或FSE T2WI上整體呈稍高信號；CT顯示瘤體內密度較一般軟組織密度略低。本組5例有此表現，鏡下見大量核深染的組織細胞呈漩渦狀排列，細胞呈梭形、星形，胞漿豐富，間質疏松水腫顯著。

混合型骨BFH的MRI信號強度表現差異較大，鏡下腫瘤組織由稀疏纖維組織構成，交錯排列，其間可見大量泡沫細胞及多量炎細胞浸潤。組織細胞吞噬掉脂質成分后變成大量泡沫細胞，組織細胞及泡沫細胞核漿比小，細胞間隙內水成份亦較豐富，故CT密度較低，T2WI信號較高，與CT呈較高密度和T2WI呈較低信號的纖維組織交錯排列，形成較混雜密度或混雜信號的特點。本組8例具此特點。結合影像學特點，筆者認為瘤體內含組織細胞及泡沫細胞越多，瘤體的膨脹性可能越明顯，發生骨皮質斷裂可能及侵襲性越大。

成纖維細胞為主型骨BFH 于T1WI及T2WI均呈等低信號，CT顯示瘤體密度略高于軟組織。本組4例有此表現，光鏡下病灶含大量梭形成纖維細胞。

新生骨型骨BFH，CT能夠更加明確地顯示病灶內新生骨成分，本組2例病變區內可見小片狀新生骨，光鏡下可見大量新生骨小梁成分。

筆者認為組織細胞為主型、混合型、成纖維細胞為主型、新生骨型可能是骨BFH的不同病理發展過程，后續研究中將收集資料進一步觀察。

3.3 鑒別診斷 ①骨巨細胞瘤：好發年齡20～40歲，多發生于椎體和長骨骨端，呈明顯膨脹性、偏心性骨質破壞,無明顯硬化邊。本組2例發生于椎體的BFH 術前均誤診為骨巨細胞瘤，單純憑借影像學表現較難區分兩者，診斷需依靠病理。②骨纖維異常增殖癥：發病年齡為11～30歲，發生于長骨者一般沿縱軸生長，可呈囊狀、磨玻璃樣及絲瓜瓤樣表現，一般不發生骨皮質斷裂，可沿身體一側多骨發病，典型者多易診斷；若表現為單骨單囊，則與BFH較難鑒別，還需結合病理。

綜上所述，骨BFH的影像學表現具有一定特征性，能大致反映出腫瘤的生物學行為、瘤體內細胞成分所占比例關系等病理特點。多數典型骨BFH術前可獲得較準確的診斷及分型。對于少數不典型病例，需結合影像學、臨床及病理資料進行綜合分析。