警惕花季少女殺手：系統性紅斑狼瘡

康志娟 李志輝

系統性紅斑狼瘡簡稱SLE，是一種由于人體自身免疫系統異常而導致的病情進展的兇險疾病。血液中出現以抗核抗體為代表的多種自身抗體以及身體的多個系統受累，是SLE的兩個主要臨床特征。本病在成人多見于育齡期婦女，在兒童則多見于學齡期女性兒童，因此在臨床上有著“花季少女殺手”的俗稱。SLE究竟是由什么原因引起的，有什么樣的臨床表現，對人體又會帶來什么樣的危害呢？下面就對系統性紅斑狼瘡做一簡介，希望引起廣大家長的重視。

初識系統性紅斑狼瘡

首先讓我們從字面上來理解什么是系統性紅斑狼瘡？將系統性紅斑狼瘡這個字詞拆為兩個部分，即“系統性”和“狼瘡”。顧名思義，“系統性”即身體的多個器官或多個系統被累及，這個很容易理解。那為什么又稱其為“狼瘡”呢？那就要追溯到狼瘡的英文單詞“Lupus”。Lupus源于拉丁語，原意為狼，患紅斑狼瘡的病人面部的皮疹與狼打架時咬傷的面部瘢痕相似，醫學家就形象地把這個病稱為紅斑狼瘡，沿用至今。因此，從字面上就可以知道，系統性紅斑狼瘡是一種多系統疾病，面部皮疹是其特征性表現。

系統性紅斑狼瘡在醫學上歸屬于風濕免疫類疾病，亦稱為結締組織疾病，兒童各個年齡段均可發病。一般來說，5歲以前發病率較低，隨著年齡的增長，至青春期發病率明顯增多；以女性多見，兒童男女之比為1：4.3。

系統性紅斑狼瘡的病因

SLE病因很復雜，其臨床表現多種多樣，盡管醫學家們從未停止過探索的步伐，但遺憾的足，到目前為止仍未尋找到導致SLE的確切病因。但是也探尋到了一些重要的線索，為今后深入系統地探索SLE打下堅實的基礎。目前醫學界普遍認為，SLE的發病可能與下面的因素有關。

1.遺傳因素：有報道稱SLE的發病有家族聚集傾向，大約有12%的SLE患兒可以尋找到家族史，尤其是同卵雙胞胎的發病率可高達69%。而且與發病有關的基因位點也相繼被發現，如人類白細胞組織相容抗原Ⅱ類基因DR、DQ等，但它們之問究竟有什么錯綜復雜的關系，還有待進一步的探討。

2.感染因素：臨床上發現部分SLE病人的血清中某些抗病毒抗體滴度增高，腎小球內皮細胞和皮損中也可找到包涵體及類包涵體物質。這就提示SLE的發病可能與某些病毒感染存在關系，但是目前仍然缺少確鑿的證據支持。

3.藥物因素和食物因素：一些抗生素（如青霉素、鏈霉素等）、抗結核藥（如異煙肼）、抗甲亢藥、抗心律失常藥、抗精神病藥（如氯丙嗪、苯妥英鈉）、保泰松、金制劑、肼屈嗪等，均可引起藥物性狼瘡或誘發狼瘡復發。食物方面，含補骨脂素的食物如芹菜、無花果、西芹等，具有增強SLE病人光敏性發作的潛在作用；含聯胺基團的食物如蘑菇、某些食物原料（如酒石酸類食物）、煙熏類食物及煙草等，均可誘發SLE。但這些兇素具體是通過何種途徑加重或誘發SLE，目前仍不清楚。

4.環境因素及其他：紫外線照射可激發或加重SLE，一些化學物質同樣可能是SLE的誘發因素，如含有反應性芳香胺的染發劑、唇膏和一些有機化合物（如三氯乙烯、石棉、硅石等）等。

5.內分泌因素：雌性激素水平對SLE的發病起了重要作用，具體表現在SLE在生育年齡女性中的發病率明顯高于男性，妊娠初3個月病情加重；但在青春期前和絕經期后女性中的發病率僅略高于男性。因此，雌激素與SLE的發病存在有相關性這一觀念已得到普遍認可。

系統性紅斑狼瘡的廬山真面目

兒童SLE的臨床表現復雜、多樣化。有些患兒以全身癥狀為主，有些患兒則以單一器官受損為突出癥狀，也可表現為多個器官同時受損，還有些患兒以器官受損序貫出現為表現。由于SLE的臨床表現錯綜復雜，可以出現多種形式的排列組合，一些沒有經驗的醫生及家長常常將SLE錯認為感冒、皮膚過敏、缺鈣、關節炎、急性腎炎等。下面我們來認識SLE的主要臨床表現。

誤診為感冒 早期SLE的癥狀不典型，通常表現為發熱、食欲差、乏力、體重減輕、面色蒼白等；發熱則可表現為不同熱型，高熱或低熱，持續或間歇性發熱。很容易被家長誤認為是“感冒”。

誤診為皮膚過敏或口腔炎 大約有70%的SLE兒童會出現皮膚癥狀，典型的皮損表現為兩頰和鼻梁部的蝶形紅斑，一般為鮮紅色的紅斑，邊緣清晰，伴有輕度浮腫，很少累及上眼瞼。但實際上并不是每個患兒都會出現典型蝶形紅斑樣皮損，皮損還可以表現為紅疹、急性丹毒樣或大皰樣皮疹、糜爛、結痂、出血性紫癜，有些孩子還可出現光過敏、雷諾綜合征、脫發和指（趾）壞疽，或口腔、鼻黏膜、硬腭潰瘍等。這些皮膚黏膜的癥狀，常常被家長們誤認為“皮膚過敏”或“口腔炎”；在冬天出現的蝶形紅斑，也常被家長認為是“凍瘡”。

誤診為缺鈣或關節炎 50%的患兒以關節腫脹、疼痛、活動受限為首發癥狀，受累關節可以涉及腕、肘、肩、膝、踝以及手指關節。可表現為游走性的，也可固定在某一個關節或某幾個關節，但很少引起關節破壞和畸形。部分患兒可出現肌肉疼痛和肌無力。當關節、肌肉的病變比較輕的時候，家長通常會認為是“缺鈣”，自行購買魚肝油、鈣片口服；當關節癥狀較重時，也常被認為是“關節炎”，長期給孩子在關節腫痛的部位貼膏藥。

誤診為急性腎炎 腎臟受累不僅是兒童SLE最常見和最嚴重的危及生命的主要原因之一，也是影響遠期預后的關鍵。與成人相比，兒童更易發生腎損害。臨床資料顯示，約50%～80%的患兒存在腎臟受累，其中約22%的病例發展為腎功能衰竭。當患SLE的孩子以腎臟損害為突出臨床表現時，如表現為水腫、高血壓、血尿、蛋白尿，此時常容易被醫生和家長誤認為是“急性腎炎”。由于對病情估計不足，部分患兒因沒有得到及時有效的救治而預后不好。

誤診為貧血 SLE的兒童通常都會有不同程度的貧血，貧血的原因可以是慢性疾病引起的缺鐵性貧血，以及腎功能不全或出血引起的貧血，也可是紅細胞破壞過多所導致的。這些貧血的孩子常被家長認為是單純的營養不良而引起的。筆者就曾經遇到過一個貧血1年多的孩子，家長一直給進補所謂的營養物質，直到出現嚴重的腎損害、心臟損害、肺損害才被確診為系統性紅斑狼瘡。SLE還可以出現白細胞減少、血小板減少，有些以血小板減少起病者，常常誤診為血小板減少性紫癜。

誤診為肺炎或胸膜炎 呼吸系統受累在兒童SLE多見。最常見為胸膜炎，表現為胸腔積液。嚴重者可發生急性狼瘡性肺炎、廣泛性肺泡出血及慢性肺間質纖維化等。病人表現為咳嗽、咯血、呼吸困難。急性狼瘡性肺炎及廣泛性肺出血是兒童SLE死亡的最主要原因，很容易被誤診為肺部感染。

誤診為肝炎 SLE孩子可有肝臟腫大、肝功能異常，部分孩子還有黃疸，當肝臟受累的表現為突出時，也很容易被誤診為肝炎。大約25%患SLE的孩子也會有脾臟腫大，半數病例（尤其是危重患者）可有淺表淋巴結腫大，無壓痛。有脾臟腫大及無痛性淋巴結腫大者也容易被誤診為腫瘤。

誤診為腦炎或精神病 神經精神系統損害是兒童SLE的嚴重表現。發生率約為20%～50%。其臨床表現可發生在SLE病程的任何時期或出現于狼瘡其他癥狀之前數年，以疾病早期發生最為多見。主要表現為神經系統受累的癥狀，如反復發作的抽搐、偏癱、舞蹈病、顱神經麻痹、頭痛、意識障礙、周圍神經損害等，也可出現精神癥狀，如定向力障礙、智能減退、記憶差、幻覺、妄想及行為異常等。常常被誤診為腦炎或精神病。

出現心臟癥狀 心臟由內向外有三層結構，即心內膜、心肌、心包。當患SLE時，心臟的三層結構均可受累。分別被稱之為心內膜炎、心肌炎及心包炎。以心包炎多見，主要表現為心包腔積液，一般積液量不多，少數病人可有大量心包積液，此時非常危險，可發生心包填塞。約10%病例出現心肌炎，輕者僅見心電圖異常，表現為異位搏動及各種傳導阻滯，重者出現心力衰竭，危及生命。

伴發其他癥狀 腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐是SLE常見的胃腸道癥狀，少數可發生腹膜炎。偶爾可能發生腸穿孔等。也可表現為眼睛不適癥狀，如眼干、眼紅、流眼淚、眼痛及視力下降等。

兒童SLE多發生于學齡期，女性兒童多見。與成人SLE相比，兒童SLE病情兇險，嚴重病例較多，常常累及身體的多個系統，也可以出現單個系統或多個系統組合的臨床表現，早期很難被家長及沒有經驗的醫生察覺，很容易誤診。如果沒有得到及時有效的救治，病死率、致殘率很高。