冠狀動脈自發性夾層的臨床特點與治療方法

周文 李輝

【摘 要】冠狀動脈自發性夾層指的是冠狀動脈內膜自發撕裂或是冠狀動脈壁內滋養血管出血形成血管夾層，在臨床上比較少見，其主要表現為急性冠脈綜合征及心源性猝死，其發生和冠狀動脈粥樣硬化、肌纖維發育不良、激素水平變化、全身性炎性疾病以及結締組織缺陷等一些因素相關，可累計單支、多支冠狀動脈，可通過冠狀動脈造影、血管內成像技術等明確診斷。

【關鍵詞】冠狀動脈自發性夾層；病因；診斷；方法

【中圖分類號】R543.3 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2018）05--01

前言：

所謂冠狀動脈自發性夾層指的是沒有經過人為的干預，冠狀動脈內膜自發撕裂或者動脈壁內滋養血管出血形成血管夾層，從而影響血流或造成血管的閉塞，其具體表現為急性冠脈綜合征及心源性猝死，是導致心肌梗死的重要原因，尤其是對于無冠心病危險因素的年輕女性。目前，隨著血管內成像技術的不斷發展，SCAD的檢出率雖然有一定的提高，但是在臨床上仍然很少被檢出。由于人們對SCAD的病因和誘因在認識上的不足及血管內成像儀器的未普及，從而并沒被診出，這樣就會造成失去治療的最佳時機，文章詳細的歸納了SCAD的病因及誘因，并將冠狀動脈自發性夾層的臨床特點與治療方法作出綜述。

1 病因及誘發因素

1.1 冠狀動脈粥樣硬化

冠狀動脈粥樣硬化是非圍生期SCAD的主要原因。Celik等報道的9例SCAD都和冠狀動脈粥樣硬化相關。SCAD患者通過IVUS檢測到多例不同程度的動脈粥樣硬化斑塊。國內的一項回顧性研究也發現多例SCAD患者中有冠狀動脈粥樣硬化。冠狀動脈粥樣硬化相關的炎癥削弱中膜并使其變薄，并在冠狀動脈粥樣硬化斑塊破裂后致血液流入中膜形成IMH造成夾層。另一種機制是冠狀動脈粥樣硬化斑塊使動脈壁內的新生滋養血管密度增加，易于破裂形成IMH，可能出現中膜或內膜在IMH蓄積的壓力下破裂出血，或者由于血管痙攣及管腔對管壁方向的血液剪切力，從內膜開始的破裂出血。

1.2 肌纖維發育不良

非冠狀動脈粥樣硬化型SCAD患者在CAG術中同時檢查腎動脈、髂動脈、腦血管或者腦動脈瘤時觀察到72%～86%存在1處或多處非冠狀動脈FMD。在某項研究中得出，FMD幾乎可以存在于任何中小動脈中，影響動脈結構，表現為3層動脈壁和彈性層中任意部分的發育不良和結構紊亂，而且伴有平滑肌細胞、成纖維細胞和結締組織基質的破壞，存在FMD的動脈有發生夾層和動脈瘤的傾向。有多篇文獻報道了SCAD伴發冠脈FMD，提示SCAD的發生與冠脈FMD相關。另一項研究表明冠脈迂曲在SCAD中普遍存在，這加強了與其相關的冠脈FMD與SCAD的聯系。利用血管造影術及血管內成像來診斷FMD對明確SCAD與FMD之間的聯系和治療有積極的作用。

1.3 圍生期女性及激素

早期的研究顯示SCAD在圍生期女性中發病率較高。圍生期雌、孕激素水平升高導致的血栓前狀態、彈性纖維紋路消失、網狀纖維斷裂、膠原蛋白變性和生產不足、平滑肌細胞肥大、酸性黏多糖減少會破壞中膜結構，增加SCAD的風險。嗜酸性粒細胞含量的改變，也被認為與SCAD相關。長期接觸外源性雌、孕激素會發生相似的冠脈結構變化，是SCAD的一個重要的危險因素。此外，妊娠期間血流動力學的改變，如增加的心輸出量、循環容量、活動中腹腔內增加的壓力以及分娩階段急劇增加50%～80%的心排血量使動脈壁受到的剪切力增強，造成主動脈及冠狀動脈的微觀結構的變化，導致內膜在剪切力下破損，血液流入而形成夾層。經產婦反復妊娠出現的激素水平波動可使動脈壁慢性損傷而影響其完整性。

1.4 全身性炎癥、結締組織病變及特發性SCAD

全身性炎癥和結締組織病變在SCAD的發病率較低。全身性炎癥如系統性紅斑狼瘡、克羅恩病、潰瘍性結腸炎、結節性多動脈炎、Churg-trauss綜合征、韋格納肉芽腫、類風濕性關節炎、川崎病、巨細胞動脈炎等可導致SCAD的發生，其誘發夾層的機制可能是由于慢性血管炎。結締組織病變如馬凡綜合征、Loeys-Dietz綜合征、埃勒斯-當洛綜合征Ⅳ型、α1抗胰蛋白酶缺乏癥、多囊性腎臟病等可導致SCAD的發生。埃勒斯-當洛綜合征Ⅳ型由COL3A1基因突變引起，并發癥可出現血管瘺、冠脈及其他動脈夾層、動脈瘤或穿孔和中空器官破裂等。馬凡綜合征由FBN1基因突變引起，表現為彈性纖維局灶性斷裂，中膜平滑肌細胞損失和黏多糖沉積增多形成的中層囊性壞死。80%的馬凡綜合征會出現SCAD，多由主動脈延伸至冠脈。一些原因不明的特發性SCAD與結締組織病的關系密切。

1.5 誘發因素 強烈的情緒變化、劇烈運動、擬交感藥物、急性血壓升高、濫用可卡因、胸部外傷、大量吸煙可能導致SCAD，其主要機制可能與冠脈痙攣、冠狀動脈內皮承受的剪切力增大有關。

2 癥狀

SCAD根據血管夾層影響血流、心肌缺血程度以及累及冠脈數量可以出現心肌酶升高和不同程度的ACS臨床表現；女性SCAD患者多發于左前降支，男性相對多發于右冠狀動脈；累及單支冠脈（76%）、2支冠脈（15.2%）、3支冠脈（8.8%），單支冠脈SCAD男性較多見，多支冠脈SCAD女性較多見。

3 診斷

早期SCAD都是通過尸檢確診的，之后CAG的出現成為SCAD診斷的金標準。CAG的主要表現有冠狀動脈腔內出現薄而透亮的線狀影，該線狀影可平行、斜行于管腔或呈螺旋形，假腔內造影劑可排空延遲或滯留。CAG的圖像由于沒有血管橫斷面影像，為診斷帶來許多限制。隨著血管內成像技術的發展，IVUS和OCT漸漸投入臨床，成像的清晰度增加，包含血管橫截面，SCAD檢出率不斷提高[30]。IVUS不僅能對病變做管腔大小、管壁形態學改變等定性分析，還可以進行精確的定量分析，便于確定夾層破口的定位，測量夾層長度、位置，可清晰地辨別內膜片、真假腔、IMH、斑塊等，在PCI術中幫助準確定位真腔，確保假腔閉合或IMH得到充分壓迫。OCT較IVUS成像更清晰，通過血管縱切面的圖像可觀察管腔直徑變化。CCTA作為一種無創的檢查手段，其圖像的清晰度較CAG低，在診斷SCAD上有局限性。可作為診斷具有介入診治禁忌證或對有創操作風險過于擔憂的患者以及作為代替CAG評估大動脈近中段SCAD預后狀況的手段。

4 結束語

綜上所述，SCAD是ACS的一個少見因素，但是也不像之前認為的那么少見，其極高的致死率和較高的復發率正受到越來越多的關注，特別是在年輕女性人群。目前對其病因及誘發因素的認識正在不斷加深，尤其是FMD需要進行更深入的研究。隨著冠脈造影、冠脈內高分辨率影像技術的應用，SCAD的診斷進展迅速，越來越多的患者得以診斷、治療。

參考文獻

佟志永.動脈粥樣硬化斑塊內新生微血管的研究進展[J].中華心血管病雜志，2017，38（12）：1139-1141.

常雪，馬建峰，安長遠，等.自發性冠狀動脈夾層合并急性心肌梗死的治療選擇[J].華中科技大學學報，2016， 45（1）：78-81.