胸、腹腔鏡聯合治療食管巨大神經鞘瘤1例

張小文 楊 劼

(中山大學附屬佛山醫院 廣東省佛山市第一人民醫院胸外科，佛山 528000)

食管巨大神經鞘瘤十分少見。2017年4月我科收治一例食管上段長7.5 cm腫塊，不規則隆起，明顯壓迫氣管，行胸、腹腔鏡聯合經頸、右胸、腹食管腫物切除+胃食管頸部吻合術，免疫組化染色確診為食管神經鞘瘤，報道如下。

1 臨床資料

患者男，60歲。主訴：吞咽不暢1月余。胃鏡檢查(圖1)：距門齒20～33 cm食管段見巨大不規則腫物隆起，質硬，表面有糜爛凹陷，可見壞死殘留物，此處取病理見少許梭形細胞。胸部CT(圖2)：上胸段食管腔(約T3～T8水平)內見75 mm×62 mm軟組織腫塊影，邊界較清晰，密度尚均勻，輕中度強化，內部壞死，邊緣不規則，鄰近氣管受壓變形前移明顯。食道吞鋇造影(圖3)：右上縱隔見巨大團塊影，食管胸段向右推移，長約8 cm，邊緣欠光滑，管壁尚柔軟，黏膜顯示欠清。余未見異常。術前診斷：食管間質瘤？

2017年5月在全麻下行胸、腹腔鏡聯合經頸、右胸、腹食管腫物切除+胃食管頸部吻合術。雙腔氣管插管全麻，左側臥位并前傾30°，采用右胸2個切口游離食管：右腋中線第7或8肋間2.5 cm切口為胸腔鏡孔兼操作孔，右腋前線第4肋間3 cm切口為操作孔，均放置切口保護套。因上段食管腫塊巨大，壓迫氣管，單純黏膜下剝離困難，經胸腔鏡孔兼操作孔，應用雙關節手術器械，雙手同向雙交叉操作，行整段食管游離切除。改平臥位，腹腔鏡游離胃并制作管狀胃，放置經皮空腸營養管。行頸部斜切口，游離頸段食管，將胸段食管及管狀胃提至頸部，行左頸部食管胃手工分層連續吻合，不放胃管。術后第1天開始從空腸營養管滴入5%葡萄糖氯化鈉注射液250 ml，第2天滴入腸內營養液，遂天增加。術后1周行食管造影后進食流質，術后2周出院。隨訪3個月，進食無明顯不適。

術后病理示食管神經鞘瘤。大體檢查：腫物大小8.5 cm×7.5 cm×6 cm，表面可見纖維被膜包被，切面灰白，質稍韌，質地均勻，局部組織壞死。鏡檢：腫瘤邊界清楚，由梭形細胞構成，呈束狀或編織狀排列，部分區域細胞密集，部分區域細胞稀疏，密集區梭形細胞染色較深，核稍大，核分裂象罕見，腫瘤中央可見梗死，病變為間葉性腫瘤(圖4)。免疫組化：S-100(+)(圖5)，蛋白基因產物9.5(PGP9.5)(+)，細胞角蛋白(CK)(-)，c-kit原癌基因相關蛋白(CD117)(-)，胃腸道間質瘤表達相關蛋白(Dog-1)(-)，內皮細胞表達相關蛋白(CD34)(-)，平滑肌肌動蛋白(SMA)(-)，高分子量鈣調素結合蛋白(h-CD)(-)，HMB-45(-)，黑色素細胞分化標記物(Melan-A)(-)，神經元特異性烯醇化酶(NSE)(-)，ki-67約5%(+)。結合免疫組化，符合神經鞘瘤。

2 討論

神經鞘瘤發源于神經纖維的Schwann細胞，多數為良性，惡性極少見[1]，多發自顱內、椎管內神經根，好發于四肢、軀干等，消化道極罕見。食管神經鞘瘤發自食管周圍神經叢，迷走神經最常見[2]，好發于上中段食管，可因局部壓迫引起進行性吞咽困難、呼吸困難、嘔血、咯血。

食管神經鞘瘤的定位診斷主要通過術前胃鏡、胸部CT、上消化道造影，但定性診斷較困難，有個案報道可行PET-CT初步判斷良惡性[3]，但無大數據統計。雖可行超聲胃鏡穿刺活檢明確診斷，但因食管神經鞘瘤多數黏膜光滑，且穿刺損傷食管黏膜影響后續手術治療。食管神經鞘瘤術前多易誤診為平滑肌瘤、胃腸間質瘤等[4]，需術后病理鑒別，行免疫組化檢測，S-100陽性為食管神經鞘瘤特異性指標。

圖1 胃鏡示胸段食管巨大不規則腫物隆起，質硬，表面有糜爛凹陷 圖2 CT示胸段食管腔軟組織腫塊影，邊界較清晰，輕中度強化，內部壞死，壓迫鄰近氣管 圖3 食道吞鋇造影示右上縱隔見巨大團塊影，食道胸段向右推移，邊緣欠光滑，黏膜欠清 圖4 病理檢查示由梭形細胞構成，病變為間葉性腫瘤(HE染色 ×100) 圖5 免疫組化染色示S-100(+)(DAB染色 ×100)

食管神經鞘瘤主要通過手術治療，包括內鏡和開放手術。對于腫塊較小者(<2 cm)，可行內鏡黏膜下切除[5]；腫塊較大者(>4 cm)，行開胸[6]或胸腔鏡[7]手術剝除，術中胃鏡輔助檢查黏膜層有無損傷。因本例腫塊巨大(>7 cm)，對周圍氣管壓迫明顯，難以完整剝除，故行胸、腹腔鏡聯合食管腫物切除、胃食管頸部吻合術。胸部操作采用雙孔法[8]，從胸腔鏡孔和操作孔同時置入雙關節手術器械，使用電鉤和超聲刀，較易完成游離食管的操作。

1 岳振營,郭曉紅,龐閩廈,等.原發性食管惡性周圍神經鞘膜瘤一例.中華病理學雜志,2017,46(5):345-346.

2 張其德,韓樹堂.經內鏡黏膜下隧道切除術治療食管神經鞘瘤1例.中華胃腸內鏡電子雜志,2016,3(2):90-92.

3 Sato S，Takagi M，Watanabe M，et al．A case report of benign esophageal schwannoma with FDG uptake on PET-CT and literature review of 42 cases in Japan．Esophagus，2012,9(1)：165-171．

4 吳 昊,姜冠潮,劉彥國,等.食管平滑肌瘤誤診病例分析.中華胸心血管外科雜志,2017,33(7):390-393.

5 宋 鑫,汪景坤,孟曉明,等.經內鏡黏膜下隧道法治療食管神經鞘瘤1例報道.胃腸病學和肝病學雜志,2015,24(11)：1318，1323.

6 賈卓奇,李新舉,梁景仁.巨大食管神經鞘瘤1例報道.西安交通大學學報(醫學版),2013,34(1)：138-139.

7 陳先凱,李 印,劉先本.胸腔鏡治療食管神經鞘瘤1例.中華胸心血管外科雜志,2015,31(5)：307.

8 朱樂偉,楊 劼,古衛權,等．雙孔法全胸腔鏡肺葉切除術治療肺良性疾病192例分析．中國微創外科雜志，2017，17(6):481-482,486．