成人腦干腫瘤的18例手術(shù)療效分析

宋黃成 孟成杰 王中★ 虞正權(quán) 陳罡

腦干腫瘤可發(fā)生在中腦﹑橋腦﹑延髓甚至全腦干，主要包括神經(jīng)膠質(zhì)瘤﹑海綿狀血管瘤﹑血管母細(xì)胞瘤，亦有轉(zhuǎn)移瘤﹑結(jié)核瘤等報(bào)道［1］。腦干腫瘤顯微手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，技術(shù)要求高，病死率高，本資料回顧性分析蘇大附一院神經(jīng)外科自2011年12月至2016年12月期間連續(xù)收治的18例成人腦干腫瘤手術(shù)患者臨床資料，探討成人腦干腫瘤的手術(shù)療效。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共18例腦干腫瘤患者，男9例，女9例；年齡19～71歲，平均年齡44.82歲。癥狀和體征：頭痛﹑頭暈7例，肢體無(wú)力﹑行走不穩(wěn)12例，感覺(jué)障礙5例，顱神經(jīng)損害7例。病程1周至2年。所有患者均無(wú)嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病。

1.2 影像學(xué)檢查 CT及MRI均顯示腦干部位占位，中腦2例，橋腦11例，延髓5例。其中2例海綿狀血管瘤伴出血，均位于橋腦。所有病灶均呈局限性生長(zhǎng)。膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為T(mén)1加權(quán)像略低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)，增強(qiáng)后呈不同程度強(qiáng)化。海綿狀血管瘤表現(xiàn)為T(mén)1加權(quán)像等信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)，病灶周圍有環(huán)行低信號(hào)帶。血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為T(mén)1加權(quán)像囊為低信號(hào)，壁結(jié)節(jié)為等信號(hào)，T2加權(quán)像均為高信號(hào)。腫瘤周圍可見(jiàn)腫瘤血管的流空影。

1.3 手術(shù)治療 所有患者均有明確的影像學(xué)診斷，病灶均呈局限性生長(zhǎng)；均伴有顱內(nèi)壓增高或進(jìn)行性神經(jīng)功能損壞；均無(wú)嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病。根據(jù)影像學(xué)檢查顯示的腫瘤位置，2例位于中腦側(cè)前方，1例位于橋腦上部背外側(cè)，采取顳下入路；5例位于橋腦背下部，4例位于延髓背側(cè)，采取枕下正中入路；4例位于橋腦側(cè)方，1例位于延髓側(cè)上方，采取枕下乙狀竇后入路；1例位于橋腦外前側(cè)，采取枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路。在顯微鏡下辨認(rèn)腫瘤的腦干表面與重要核團(tuán)腦干表面的解剖，在最接近腫瘤的表面，避開(kāi)重要核團(tuán)區(qū)域切開(kāi)﹑鈍性輕柔分離至腫瘤。術(shù)中應(yīng)用多功能神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)，在保護(hù)神經(jīng)功能范圍內(nèi)盡可能切除腫瘤。膠質(zhì)瘤術(shù)中始終保持在腫瘤內(nèi)行分塊切除，當(dāng)腫瘤組織與正常腦干組織界限不清時(shí)即停止切除，避免觸碰正常腦干組織。海綿狀血管瘤多與腦干組織有明顯的界面，用雙極電凝緩慢擠壓使之皺縮，血管瘤表面與周圍的膠質(zhì)增生帶分離后可行整塊切除。血管母細(xì)胞瘤術(shù)中先后切斷供血?jiǎng)用}與回流靜脈后行整塊切除，避免電凝或分塊切除瘤體。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的切除程度 手術(shù)的目的是在不增加神經(jīng)功能損傷的前提下盡可能多的切除腫瘤。表1顯示了本組病例不同類型腫瘤的切除程度。9例膠質(zhì)瘤：6例低級(jí)別膠質(zhì)瘤，其中5例全切（83%），1例次全切（17%）；3例高級(jí)別膠質(zhì)瘤，其中1例全切（33%），1例次全切（33%），1例部分切除（33%）。7例海綿狀血管瘤和2例血管母細(xì)胞瘤均作全切（100%）。典型病例影像圖見(jiàn)圖1。

表1 不同類型腦干腫瘤的切除程度［n（%）］

圖1 3例腦干腫瘤患者手術(shù)前后影像。A-F． 男性，71歲，術(shù)前頭暈伴站立不穩(wěn)，術(shù)后癥狀緩解。A-C：術(shù)前MRI（A軸位，B冠狀位，C矢狀位）顯示橋腦腹側(cè)占位；D-F：術(shù)后MRI（D軸位，E冠狀位，F(xiàn)矢狀位）顯示腫瘤全切，病理診斷：海綿狀血管瘤。G-L：女性，46歲，術(shù)前頭昏伴飲食嗆咳，術(shù)后癥狀緩解。G-I：術(shù)前MRI（G軸位，H冠狀位，I矢狀位）顯示延髓背側(cè)占位；J-L：術(shù)后MRI（J軸位，K冠狀位，L矢狀位）顯示腫瘤全切，病理診斷：血管母細(xì)胞瘤。M-P：男性，30歲，術(shù)前右側(cè)肢體肌力II級(jí)伴感覺(jué)減退，術(shù)后右上肢肌力II級(jí)，右下肢肌力III級(jí)，感覺(jué)同術(shù)前。M-N：術(shù)前MRI（M軸位，N冠狀位）顯示左側(cè)橋腦占位；O-P：術(shù)后CT（O軸位，P冠狀位）顯示腫瘤影消失，病理診斷：間變性星形細(xì)胞瘤（WHOIII級(jí)）

2.2 術(shù)后并發(fā)癥 所有患者術(shù)后入NICU監(jiān)護(hù)。表2顯示了本組病例術(shù)后至1個(gè)月的主要臨床狀況。術(shù)后神經(jīng)功能障礙好轉(zhuǎn)12例（4例低級(jí)別膠質(zhì)瘤全切患者，1例高級(jí)別膠質(zhì)瘤次全切除患者﹑5例海綿狀血管瘤患者﹑2例血管母細(xì)胞瘤患者）；神經(jīng)功能障礙無(wú)進(jìn)展5例（2例低級(jí)別膠質(zhì)瘤全切患者﹑1例高級(jí)別膠質(zhì)瘤部分切除患者﹑2例海綿狀血管瘤伴出血患者）；意識(shí)障礙1例（高級(jí)別膠質(zhì)瘤全切患者）；圍手術(shù)期病死0例。

表2 術(shù)后近期臨床狀況［n（%）］

3 討論

3.1 成人腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)療效 腦干膠質(zhì)瘤占原發(fā)腦干腫瘤的75%，發(fā)病年齡有2個(gè)高峰，第一個(gè)高峰在5～10歲，第2個(gè)高峰在40～50歲［1］。成人腦干膠質(zhì)瘤與兒童腦干膠質(zhì)瘤具有不同的生物學(xué)行為和預(yù)后［2］。隨著腦干膠質(zhì)瘤臨床與影像學(xué)分類的完善，手術(shù)適應(yīng)癥的規(guī)范形成，腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)療效得到不斷提高。王忠誠(chéng)等［3］通過(guò)回顧311例腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)病例，認(rèn)為手術(shù)對(duì)局限性分化良好的膠質(zhì)瘤療效滿意，甚至可以治愈，并可幫助一些高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者暫時(shí)緩解癥狀，為綜合治療創(chuàng)造條件。確定腫瘤與腦干中神經(jīng)核團(tuán)和傳導(dǎo)束的確切關(guān)系，以及腫瘤的生物學(xué)界限是提高手術(shù)療效的關(guān)鍵。近年來(lái)，隨著神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)﹑磁共振顯微傳導(dǎo)束成像和腫瘤熒光顯像新技術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)效果得到了提高［4-5］。本組腦干膠質(zhì)瘤9例，低級(jí)別6例，高級(jí)別3例，術(shù)中采取始終保持在腫瘤內(nèi)行分塊切除的策略，當(dāng)腫瘤組織與正常腦干組織界限不清時(shí)即停止切除，避免觸碰正常腦干組織。均采用術(shù)中多功能神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)。僅1例高級(jí)別膠質(zhì)瘤部分切除，其余均全切除或次全切除。圍手術(shù)期病死0例。術(shù)后1例高級(jí)別腫瘤全切患者出現(xiàn)昏迷﹑呼吸障礙，至出院格拉斯哥昏迷評(píng)分（GCS）恢復(fù)至6分。4例術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙加重，至出院恢復(fù)至術(shù)前。其余4例均有不同程度改善。

3.2 腦干海綿狀血管瘤手術(shù)療效 腦干海綿狀血管瘤約占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的4%～35%，好發(fā)部位依次為腦橋﹑中腦﹑腦橋延髓結(jié)合部［6］。腦干海綿狀血管瘤較其它部位海綿狀血管瘤更易發(fā)生瘤內(nèi)出血，且出血后更易發(fā)生再次出血［7］。國(guó)內(nèi)外均有報(bào)道年出血率及再出血率，國(guó)內(nèi)報(bào)道再出血率明顯高于國(guó)外［8-9］。有學(xué)者認(rèn)為腦干海綿狀血管瘤出血并不是手術(shù)的唯一指征［10］。但腦干出血及再出血常造成災(zāi)難性后果，Adib A. Abla等［7］認(rèn)為只有手術(shù)切除病灶才能阻止進(jìn)一步的神經(jīng)功能損害，并不推薦做放射性手術(shù)。王忠誠(chéng)也認(rèn)為手術(shù)切除病灶，可預(yù)防再出血，治愈該病，取得良好的效果［9］。本組7例海綿狀血管瘤，2例伴出血，由于海綿狀血管瘤多與腦干組織有明顯的界面，術(shù)中在保持界面完整的情況下行腫瘤整塊切除，均采用術(shù)中多功能神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)手術(shù)全切除。術(shù)后均有不同程度神經(jīng)功能恢復(fù)。

3.3 腦干血管母細(xì)胞瘤手術(shù)療效 腦干血管母細(xì)胞瘤為良性腫瘤，能被完全切除，可望治愈。約79%腦干血管母細(xì)胞瘤發(fā)生于延髓，該部位手術(shù)即使損傷較輕，術(shù)后后遺癥亦較嚴(yán)重，其手術(shù)治療具有相當(dāng)?shù)奶魬?zhàn)性。本組2例均位于延髓。術(shù)中先后切斷供血?jiǎng)用}與回流靜脈后行整塊切除，避免電凝或分塊切除瘤體。均在多功能神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)下全切除腫瘤，術(shù)后1例肌力改善，1例出現(xiàn)肌力下降﹑吞咽困難，至出院時(shí)恢復(fù)至術(shù)前。

由于腦干特殊的解剖及重要的功能，在近一個(gè)世紀(jì)的時(shí)間，腦干腫瘤手術(shù)經(jīng)歷了“手術(shù)禁區(qū)”至手術(shù)探查；從手術(shù)活檢至如今的手術(shù)療效被認(rèn)可。經(jīng)過(guò)充分的術(shù)前評(píng)估，根據(jù)腦干不同位置的腫瘤個(gè)體化設(shè)計(jì)手術(shù)入路，術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)神經(jīng)功能，根據(jù)不同的腫瘤生長(zhǎng)特點(diǎn)，采取相應(yīng)的手術(shù)方式，是取得良好效果的關(guān)鍵。隨著各項(xiàng)新技術(shù)的應(yīng)用，腦干腫瘤的手術(shù)安全性及療效將會(huì)得到進(jìn)一步的改善和提高。

［1］ 武文浩,田永吉,張力偉．腦干膠質(zhì)瘤的研究現(xiàn)狀及進(jìn)展．中華神經(jīng)外科雜志,2012,28(4):422-424．

［2］ Mistry M,Zhukova N,Merico D,et al． BRAF mutation and CDKN2A deletion define a clinically distinct subgroup of childhood secondary high-grade glioma．Journal of Clinical Oncology, 2015,33(9):1015-1022．

［3］ 王忠誠(chéng),張俊廷,劉阿力．311例腦干膠質(zhì)瘤的臨床特征與手術(shù)治療．中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào),2005,27:7-12．

［4］ 桑樹(shù)山,王茍思議,彭澤峰,等．神經(jīng)導(dǎo)航結(jié)合術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)切除成人腦干膠質(zhì)瘤的療效分析．中華神經(jīng)外科雜志,2016,32(5):448-453．

［5］ A．Della Puppa．Approaching a brainstem high-grade glioma(HGG)with the assistance of 5-aminolevulinic acid(5-ALA)technology:a new strategy for an old surgical challenge．Neurol Sci,2015, 36(5):797-799．

［6］ VB Beechar,VM Srinivasan,OE Reznik,et al． Intraventricular Cavernomas of the Third Ventricle: Report of 2 Cases and a Systematic Review of the Literature．World Neurosurgery,2017,105(9): 935-943．

［7］ Adib A．Abla,Robert F．Spetzler．Brainstem Cavernomas,Accessible Lesions:Surgery．Tumors of the Central Nervous System,2014, 13,169-175．

［8］ Kupersmith MJ,Kalish H,Epstein F,et al．Natural history of brainstem cavenous malformations．Neurosurgery,2001,48(1):47-54．

［9］ 王忠誠(chéng),劉阿力．腦干內(nèi)血管畸形的診斷及治療(附100例病例報(bào)告)．中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào),1999,21(4):415-420．

［10］ Ferroli P,Sinisi M,Franzini A,et al．Brainstem cavernomas:longterm results of microsurgical resection in 52 patients．Neurosurge ry,2005,56(12):1203-1214．