肝上皮樣血管內皮瘤患者超聲造影特征分析

趙嶺，吳景艷，任賀

1984 年Ishak等國外學者首次發現并報道了肝上皮樣血管內皮細胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，HEHE），為臨床較為少見的肝血管腫瘤，其生長的速度較慢[1]，患者的預后狀況不一[2，3]。HEHE患者的臨床表現主要為食欲不振、惡心嘔吐、體質量減輕等，可有肝脾腫大，晚期患者常伴有全身衰竭，危及生命[4]。近年來，隨著科學技術的發展及醫療水平的提高，超聲造影（contrast-enhanced ultrasound，CUES）逐漸被應用于臨床[5]。HEHE的診斷方法主要依據影像學，如B超、CT和MRI檢查等[6]，但國內外應用CUES診斷HEHE患者的資料還較少[7]。我們對此進行了分析和總結，現將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象2012年1月～2016年12月在我院接受診治的HEHE 患者21例，男10例，女11例；年齡25～74歲，平均年齡為（41.4±5.5）歲。經術后組織病理學檢查診斷。

1.2 CUES方法使用飛利浦iU22型彩色多普勒超聲診斷儀（上海寰熙醫療器械有限公司），超聲造影劑為SonoVue（博萊科集團公司）。在接受CUES檢查前先行常規CT檢查，記錄肝內病灶的個數、大小、邊界。將SonoVue超聲造影劑2.4 ml緩慢靜脈注射，啟動造影程序，觀察病灶的增強表現（腫塊增強起始時間、達峰及消退時間、增強方式和增強程度）。檢查時間持續5～10 min。

2 結果

2.1 常規超聲和超聲造影表現 在21例HEHE患者中，肝左右葉均涉及者11例，肝左葉者為6例，肝右葉者為4例。病灶直徑 10～35 mm，平均為（25.3±11.5）mm；常規超聲發現87個病灶，而超聲造影發現126個病灶，其中稍高回聲病灶9個，等回聲病灶57個，低回聲病灶 60個；1例患者病灶存在鈣化，3例患者存在病灶相互融合。較大病灶內緣可見短毛刺樣增強和環狀增強（圖1、圖2）。

圖1 HEHE患者超聲造影表現 較大病灶內緣可見短毛刺樣增強，其內可見始終不增強區域

圖2 HEHE患者超聲造影表現 較大病灶內緣可見環狀增強，其內可見始終不增強區域

2.2 HEHE患者超聲造影增強特點分析 在動脈期，69個病灶與肝實質同步增強（同進），31個病灶早于肝實質增強（快進），26個病灶晚于肝實質增強（慢進）；在增強達峰時，病灶的增強程度低于肝實質者58個，病灶的增強程度等于肝實質者40個，病灶的增強程度強于肝實質者28個；126個病灶均呈不同程度的增強，其增強起始時間為（17.4±5.2）s，達峰時間為（22.0±7.2）s，等回聲時間為（23.9±4.6）s，表現為低回聲時間為（42.6±13.7）s。在門脈期和延遲期，病灶減退，表現為低回聲（圖3、圖4）。

圖3 HEHE患者超聲表現

圖4 HEHE患者CUES表現 超聲造影顯示病灶較為清晰

3 討論

HEHE為臨床少見的肝臟腫瘤，其惡性程度低于肝血管肉瘤[8]，多發于30～40歲成人，女性發病多于男性。HEHE的主要臨床表現為腹部不適、腹部疼痛等，病因尚不清楚，預后不一。因此，在臨床上，應注意甄別HEHE的發生。目前，臨床檢查HEHE的主要方法為CT和MRI檢查，而行CUES檢查的資料還較少。本研究報道了采用CUES檢查診斷HEHE的特征表現，旨在為臨床診斷和治療提供經驗。

在本研究中，常規超聲下HEHE患者病灶直徑為10～35 mm，平均為（25.3±11.5）mm。在常規CT檢查時，有些病灶顯示不清，而超聲造影后病灶顯示較為清晰，研究結果表明超聲造影能發現常規CT檢查不能發現的病灶，原因可能是超聲造影技術能夠連續觀察并記錄腫瘤從動脈期至延遲期表現的動態全過程，將腫瘤內部血流灌注情況詳細地表現出來，故能清晰地表現出腫瘤實質的變化。在本次檢查時，我院使用了聲諾維（Sonovue）二代造影劑，其內含高密度的惰性氣體六氟化锍，穩定性良好，有利于較長時間掃描各個切面，故給予了臨床醫生更充足的時間觀察病灶的動態變化。

本組21例HEHE患者共存在126個病灶，在注射造影劑后均出現不同程度的增強，其增強起始時間、達峰時間、等回聲時間、低回聲時間及彩色多普勒血流顯像方面無特異性，與其他腫瘤不能區別。綜合研究結果，我們認為HEHE的主要臨床特征為：臨床癥狀以腹部、胸部疼痛為主；病灶多發；一半以上的病灶表現為同步增強；在增強強度方面，低回聲或等回聲為門脈期和延遲期的主要臨床表現，原因可能與腫瘤的血流不豐富有關；病灶表現多樣，超聲造影比常規超聲檢查能發現更多的病灶；超聲造影的圖像較為清晰，病灶內緣可見短粗毛刺樣增強。

【參考文獻】

[1]Ishak KG，Sesterhenn IA，Goodman ZD，etal.Epithelioidhemangioendothelioma ofthe liver:a clinicopathologic andfollow-up study of 32 cases.Hum Pathol，1984，15（9）:839-852.

[2]Hu HJ，Jin YW，Jing QY，et al.Hepatic epithelioid hemangioendothelioma:Dilemma and challenges in the preoperative diagnosis.World J Gastroenterol，2016，22（41）:9247-9250.

[3]Askri A，Mannai S，Landolsi S，et al.Hepatic epithelioid hemangioendothelioma:review of 3 cases.J Radiol，2009，90（3）:310-314.

[4]Kim GH，Kim YS，Kim HO，et al.A case of primary hepatic epithelioid hemangioendothelioma with spontaneous rupture.Korean J Hepatol，2009，15（4）:510-516.

[5]黃彬，蔡權宇，賈寧陽，等.肝上皮樣血管內皮瘤的影像特征.中華肝膽外科雜志，2014，20（1）:1-5.

[6]徐亞丹，王希，汪瀚韜，等.肝上皮樣血管內皮瘤超聲造影與增強磁共振表現的對比研究.中華肝膽外科雜志，2017，23（2）:82-86.

[7]孫福榮，鄭文恒，王炳元，等.肝上皮樣血管內皮瘤1例.中華肝臟病雜志，2012，20（12）:951-952.

[8]Fan F，Yang X，Zhu B，et al. Clinical and radiological characteristics ofChinese patients with hepatic epithelioid hemangioendothelioma.Ann Saudi Med，2013，33（4）:334-338.