探索腦中的畸形血管

譚瀟瀟

提到畸形，很多人首先會想到“先天不足”這個詞語。沒錯，腦血管畸形就是腦部血管一種先天性的發育障礙，它會導致大腦局部血管在數量或結構方面異于常人，從而對正常的大腦血流產生影響。相比于高血壓或腦腫瘤，更好發于年輕人，確診年齡主要分布于20～40歲。

“腦血管畸形”是一個大家族。大腦血液循環十分發達，血管豐富且結構復雜，其中任何一部分如果在發育過程中出現問題，都會形成我們所說的“腦血管畸形”。作為神經外科醫生，我們通常按照出現畸形的血管成分來為它們分類。其中最為常見的四種腦血管畸形，分別是動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、毛細血管擴張以及靜脈畸形。

動靜脈畸形是其中最常見的一種，占所有腦血管畸形的九成以上。大腦的血液循環主要由動脈、毛細血管和靜脈三大部分組成。研究發現，胎兒形成時，原始的動脈都是直接與靜脈連通的，直到胚胎發育第45～60天，起到緩沖、營養作用的毛細血管才開始逐漸發育。如果胎兒在這一階段出現問題，毛細血管沒能成功“擠進”動脈和靜脈之間，仍然讓它們直接相連，就會形成所謂的“動靜脈畸形”。由于缺少了正常毛細血管緩沖動脈壓力，血液始終直接由動脈沖入靜脈。過高的壓力讓靜脈逐漸被“撐大”，靜脈壁也變得薄而脆弱。同時，為了適應如此大的壓力，畸形動靜脈的周圍還會長出許多新的血管來分流壓力，即“側枝血管”。這些側枝血管逐漸增多增粗，就會形成迂曲、纏結、粗細不等的畸形血管團。這些新生畸形血管的血管壁成分往往存在部分缺失，質量并不過關，很容易發生破裂出血等問題。

海綿狀血管瘤并非真正的腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。它和毛細血管擴張一樣，都是由一團細小的、擴張的薄壁毛細血管組成。不同于常規血管，這些擴張的毛細血管團的管壁只有薄薄的一層細胞，所以非常容易出血。相比而言，靜脈畸形（又稱為腦靜脈瘤）就要溫和得多了。它們仍然是功能正常的引流靜脈，僅僅更為粗大迂曲，很少出血。大多數靜脈畸形都是在DSA檢查中被無意發現的。

據統計，每100名患有動靜脈畸形的患者中，每年會有2～4人發生出血，而且大部分都發生在16到35歲之間的青壯年當中。約有十分之一的患者會在發生第一次出血時死亡。而對于發生過出血的畸形血管團來說，再次出血的風險大大增加，這就意味著患者必須面對更高的致死、致殘可能。所以，一旦動靜脈畸形發生出血，最好盡早接受治療，防患于未然。

動靜脈畸形的另一種常見癥狀就是癲癇，它在動靜脈畸形引起的癥狀中占三到四成。畸形血管團反復出血后，會在其周圍生成一種叫做“含鐵血黃素”的物質來刺激身邊的腦組織，使它們不時地“異常放電”，也就造成了所謂的癲癇發作。癲癇發作的具體形式不一而足，可能會是全身抽搐，還有可能是幻嗅、幻視、感覺障礙等。

除了出血和癲癇以外，較大的動靜脈畸形團還會產生“占位效應”，即利用自己的“體型”去壓迫周圍腦組織，制造其他一些較為少見的癥狀。比如，長在語言中樞的病灶可以讓人說不出、聽不懂話；位于“基底節”的病灶會造成像帕金森病一樣的手抖、動作緩慢等表現；而位于腦干的畸形血管團更為危險，患者輕則頭暈惡心、聲音嘶啞，重則四肢癱瘓、呼吸困難，危及生命。

腦血管造影，也就是俗稱的DSA，是找出動靜脈畸形的“火眼金睛”，它可以很清楚地顯示出畸形血管團的結構。那么，什么樣的動靜脈畸形比較危險呢？早在1986年，Spetzler等人就通過總結大量動靜脈畸形患者的資料，設計了一張評分表，根據畸形血管團的特點為它們打分，得分越高的畸形血管團也就越危險。如何進行評分呢？首先需要看看畸形血管團的大小，小血管團（直徑<3cm）得1分，中等大小的（直徑3～6cm）得2分，大血管團（直徑>6cm）得3分；其次，血管團的位置也很關鍵，如果它們位于人體活動、感覺的“要害部位”，那么必須要加上1分；最后，如果血管團的“泄洪口”，也就是引流靜脈的位置是在難以靠近的大腦深處，危險性同樣大大增加，再加1分。這樣把所有的得分相加，得分越高的畸形血管團，越是難以治療。

其實，大部分的動靜脈畸形終其一生都不會出現癥狀，只要定期復查發現并沒有明顯惡化，往往可以“睜一只眼閉一只眼”。但是，對于那些已經出過血，或是已經導致頭痛、癲癇或其他神經功能的“慣犯”就不能心慈手軟了。治療的主要目的就是清除畸形血管團，從而預防出血，并且減輕由于血管團壓迫刺激而產生的其他癥狀。

目前，對于動靜脈畸形的治療方法主要分為兩類，一種是手術治療；而另一種是非手術，也就是放射療法。其中手術治療又包括了開顱手術切除病灶和介入栓塞術兩種。

顧名思義，開顱手術切除術，就是在直接打開顱骨、暴露病灶的條件下切斷主要供血動脈，并除去畸形的血管團。要做到這些，神經外科醫生必須根據手術前所進行的多種檢查（磁共振、腦血管造影等），仔細地了解畸形血管團的位置、大小、供血動脈來源及周圍鄰近的重要結構，設計出一條“最佳路徑”，保證既可以清楚地看到畸形血管團的來龍去脈，又不會損傷到太多的正常腦組織。到目前為止，手術切除仍然是最為有效且常用的治療腦動靜脈畸形的方法之一。對于小型畸形病灶（直徑<3毫米），有高達94%～100%的患者通過手術切除可以達到完全治愈，而僅有1～10%的患者在手術后會殘留后遺癥。

介入栓塞法的操作方法與血管造影很像，都是通過穿刺向大血管（有時是大動脈，有時可以選擇大靜脈）中插入導管，直到“找到”畸形血管團的供血動脈。然后，手術醫生通過導管尖端朝供血動脈中注射一種叫做“Onyx膠”的粘合劑，把這根血管堵住。有時，對于比較復雜、有好幾根不同供血動脈的畸形團，封堵血管的過程需要重復好幾次。栓塞成功后，畸形血管團失去了高壓的血流來源，出血的風險大大降低，而血管團也會慢慢地開始“萎縮”，起到了減輕癥狀的效果。

對于手術或介入治療風險過大的動靜脈畸形來說，放射治療也是一種不錯的選擇。簡單來說，這種治療方法就是用射線“殺傷”畸形血管團的組織細胞，讓它們自己慢慢萎縮。放射科醫生會在詳細地研究畸形血管團的形狀、供血動脈的分布、血管團在腦中的位置等因素后，針對每個患者設計出“個體化”的放療方案，包括放射輻照范圍和強度等。這個方案需要十分精準，使得畸形血管團的中心部分和供血動脈受到的輻射劑量最高，同時盡量減少對周圍組織的損傷。根據研究統計，接受正規放療后，有50%～90%的患者可以獲得血管團的完全阻塞。

動靜脈畸形是一種變化多端的毛病，有時僅僅依靠單一手段并不能完全解決問題。因此，最好的治療方案往往是個體化、綜合性的。需要醫生根據患者的具體狀態，畸形血管團的形狀、位置等多種因素來最終敲定。

按照之前提過的評分方法，可以對動靜脈畸形的危險性和治療方法加以評估。其中1～2分的畸形危險性比較小，也比較容易切除，因此，開顱手術被公認為是這種患者的首選治療方案。雖然和介入栓塞或放射治療相比，開顱手術的創傷較大、術后恢復較慢，但是對于一般情況較好的患者來說，這種損傷尚在可以接受的范圍之內。而國內外專家們對動靜脈畸形患者治療后的長期追蹤研究也告訴我們，對于級別較低的畸形血管團，手術切除的復發率要低于介入治療，而后遺癥方面，兩者相差并不明顯。4～5分的動靜脈畸形危險性就比較大了。這種患者自身條件較差、承受打擊的能力很弱；而且畸形血管團往往體積較大且位置刁鉆，手術切除對他們來說，無異于“傷敵一千，自損八百”。因此，出于安全考慮，介入栓塞或者放射治療會是不錯的選擇。處于中間位置，3分的動靜脈畸形，其治療方案的選擇就比較復雜了。可以考慮聯合使用多種治療方法來加以應對。例如，首先進行介入治療，將畸形血管團的主要供血動脈堵住，讓它慢慢變小萎縮之后再手術切除。或者是首先進行手術，在保證患者安全和腦部重要功能區域不受損傷的前提下盡量多地切除畸形血管團，之后再對殘留的畸形血管團進行放射治療。總而言之，盡量要做到安全和有效兩者兼顧。

關于腦血管畸形，相信大家已經有所了解。其實，動靜脈畸形雖說是一種先天性的血管發育異常，無法完全避免，但我們仍然可以通過各種方式將其引起的出血可能性降到最低，比如保持健康的生活方式、戒煙戒酒、控制血壓，保持血管“彈性”；而一旦發現問題，更要及時就診治療。