顱內原發惡性神經鞘瘤1例并文獻回顧

陳輝　賴琴　賈映海　黃山　彭宗軍　吳小聰

【摘 要】目的：探討顱內原發惡性神經鞘瘤的臨床特點、治療方法及預后。方法：對1例經免疫組化診斷為原發惡性前庭神經鞘瘤進行資料收集，對中樞神經系統惡性神經鞘瘤的文獻進行分析。結果：經檢查發現腫瘤后，經顯微鏡下行腫瘤次全切除術，免疫組化結果為“低度惡性神經鞘瘤”。術后經伽瑪刀輔助放療，隨訪3個月，病灶未見復發。結論：顱內惡性神經鞘瘤發病率低，治療上首先考慮手術切除，術后輔助放療可降低局部復發率，但長期預后較差。

【關鍵詞】顱內原發惡性神經鞘瘤；臨床特點；治療；預后

Abstract Objective： To investigate the clinical characteristics， treatment and prognosis of primary intracranial malignant schwannoma.Methods：1 cases with immunohistochemical diagnosis of primary malignant schwannoma were collected， analysis of central nervous system malignant schwannoma literature. The results of the inspection：found after tumor after subtotal resection of tumors under microscope， immunohistochemical results for low-grade malignant schwannoma". After the operation， the patients were followed up for 3 months， and no recurrence was found. Conclusion： intracranial malignant schwannoma of low incidence， treatment first consider surgical resection， radiotherapy can reduce local recurrence rate after operation， but the long-term prognosis is poor.

Key words： intracranial primary malignant schwannoma， clinical characteristics， treatment and prognosis

【中圖分類號】R622.1 【文獻標識碼】B 【文章編號】1672-3783（2018）01-03--01

神經鞘瘤起源于神經的鞘膜，常好發于外周，特別好發于四肢及頭頸部。多數病例均為良性神經鞘瘤，惡性神經鞘瘤發病少見。我們收治1例經免疫組化診斷為原發惡性前庭神經鞘瘤的病人，現結合相關文獻，作回顧性分析。

1 臨床資料

患者男性，62歲，入院3年前曾行左側顳頂部占位切除術，術后病理診斷腦膜瘤，此次入院主訴反復性頭暈、行走不穩2月，間斷嘔吐2周。查體：神志清楚，言語流利，全身淺表未查見腫塊，頭顱無畸形及壓痛，右耳聽力稍下降，左耳聽力正常，四肢肌力正常，行走稍向右偏，閉目難立征陽性。頭顱CT提示右橋腦小腦角區囊實性病變，骨窗像提示右側內聽道擴大。頭顱平掃及增強MRI示：右側橋腦小腦角區見囊性混雜長、稍長T1信號，長T2信號，增強掃描提示呈不均勻強化，范圍約4.4cmX4.8cmX3.8mm，形態欠規則，延伸至右側內聽道，腦干、四腦室明顯受壓。常規行胸腹部CT未見陽性病灶。結合病史及臨床表現，術前擬診為右側橋腦小腦角前庭神經瘤。

常規在全麻下行右側乙狀竇后入路開顱后在顯微鏡下切除腫瘤，術中見腫瘤實質部分呈黃色，囊壁呈淡黃色，囊液呈草黃色，大小約5cmX4cmX4.5cm大小，質韌，血供較豐富，與面聽神經粘連緊密，顯微鏡下次全切除腫瘤。術后患者恢復良好，術后普通病理檢查傾向于星形細胞瘤，進一步免疫組化為Vim（+）、S100（+）、Ki-67（+ 3%）、P53（-）、EMA（-）、CK灶性區域陽性，GFAP（-），結果為低度惡性神經鞘瘤。

手術恢復后，給予行殘余病變伽瑪刀治療，等劑量曲線50%，周邊劑量8GY，中心劑量16GY。治療后常規給予甘露醇及地塞米松治療5天后出院。并囑定期隨訪。出院6月后電話隨訪，患者于當地醫院行顱腦平掃及增強MRI提示殘余病變未見明顯變化。

2 討論

前庭神經鞘瘤是顱內神經鞘瘤中最多見者，約占顱內神經鞘瘤的90%以上，占顱內腫瘤的8%-11%，占橋腦小腦角腫瘤的75%-90%，成人多見，前庭神經瘤為顱內良性腫瘤，迄今未見惡性報道[1]。目前國內對周圍惡性神經鞘瘤病例已有不少報道，但對中樞神經惡性神經鞘瘤少有報道，Chen[2]等報道顱內的惡性神經鞘瘤僅30例，而惡性前庭神經鞘瘤未見報道。中樞神經系統惡性神經鞘瘤常被誤診為良性雪旺氏細胞瘤，通過臨床影像診斷惡性神經鞘瘤非常困難。患者術前MRI表現主要為囊實性改變，具有星形細胞瘤或者神經鞘瘤表現，普通病理檢查也傾向于星形細胞瘤，而星形細胞瘤發生腦實質內，但頭顱CT提示右側內聽道擴大，MRI提示病變位于橋腦小腦角區，病變延伸至內聽道。臨床影像表現與普通病理檢查不相符，遂進一步行免疫組化結果為低度惡性神經鞘瘤。故惡性神經鞘瘤診斷依賴于病理檢查，特別是免疫組化檢查。

對于惡性神經鞘瘤的治療，手術切除仍是首選方法，手術中力爭全部切除，有學者仍為全切除與更長的疾病存活相關[3-4]，因此應盡可能全切來改善生存時間，但由于腫瘤與周圍組織界限是否清晰，腫瘤的大小，位置是決定是否能全切的重要因素。良性前庭神經鞘瘤由于常可能與面聽神經、三叉神經、腦干等重要部位粘連，常常不能全切，而惡性前庭神經鞘瘤可粘連更厲害，同時腫瘤囊變，囊性液外滲后更加重粘連。而發生于外周的惡性神經鞘瘤，雖然有粘連，可擴大切除，故全切除率較高。其次是術后放療治療，目前仍需要大量病例證實，潘福敏等報道1例原發于椎管內惡性神經鞘瘤對于術后輔助放療控制局部有效，但對遠期療效無明顯影響[5]。Ziad等分析了32例顱內惡性神經鞘瘤指出術后放療，對疾病的預后有積極作用[6]。對于放療我們覺得采用3D適形外照射治療腫瘤常不敏感，若加大照射劑量，其副作用較大，故選用精確的頭部伽瑪刀較適合，因為腫瘤殘余常常位于神經或者腦干邊緣，伽瑪刀定位精確，中心劑量大，周邊劑量小，故對神經及腦干損傷小，故伽瑪刀治療優于普通放射治療，但是目前對于中樞神經系統內的惡性神經鞘瘤的放療適應癥沒有統一標準，放療的相關問題只能由神經外科醫生和放療科醫生根據病情商量決定。此外，對于化療目前存在爭議，但由于發病率低，目前研究較少。惡性神經鞘瘤，術后隨訪的意義很大，可有效監測預后，Chang等認為局部復發可能性大于遠處轉移的可能性，同時提出術后若復發，多數影像學表現先于臨床表現[7].故根據惡性腫瘤的特性，建議術后3-6月常規行影像學檢查，尤其是MRI檢查，明確復發是十分必要的。

惡性神經鞘瘤的預后，目前有報道外周惡性神經鞘瘤術后復發率為20%-40%[8]，甚至有報道可達42%[9]，局部復發時間從2個月-10年不等，有相當數量的人可出現轉移，肺臟是最為常見的轉移部位。Cashen等報道380例惡性神經鞘瘤患者的（11+5）年的生存率為85%，惡性神經鞘瘤生存期長于常見的軟組織腫瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。有文獻報告惡性神經鞘瘤的預后和是否并發神經纖維瘤病有關，此例病人曾發生有腦膜瘤，故我們認為腦膜瘤有促進神經鞘瘤惡性改變的可能，但目前無相關文獻報道。術后及伽瑪刀治療后6月后隨訪，殘余病變未見變化，提示無復發，但由于隨訪時間短，故需要較長時間的隨訪，才能明確復發情況。由于顱內惡性神經鞘瘤病例極少，故術后復發、轉移、生存率等目前無法統計。

總之，對于顱內惡性神經鞘瘤當以手術治療為主，術后根據患者病情與相關科室進一步制定放療、化療方案等，以使此類患者得到更大的獲益。

參考文獻

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