頸靜脈孔綜合征1例報告并文獻復習

馬秀芳， 李 楠， 鄧 暉， 林衛紅

頸靜脈孔綜合征(jugular foramen syndrome)又名Vernet綜合征，為一側頸靜脈孔附近病變引起的同側Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經麻痹產生的癥候群。通常是由惡性腫瘤、動脈瘤、炎癥或骨折等引起，而由帶狀皰疹病毒感染引起者極少見，本文報道1例可疑帶狀皰疹病毒感染所致的Vernet綜合征患者。

1 臨床資料

患者，男性，43歲，因“吞咽困難、聲音嘶啞20余天”于2017年4月6日入院。入院前20余天無明顯誘因出現咽部不適，后逐漸進展，出現聲音嘶啞、吞咽困難，伴有左側耳后、頸部皮膚疼痛，在當地醫院行喉鏡檢查示左側咽喉肌麻痹，咽喉部CT檢查未見明顯異常，給予抗感染治療2 w上述癥狀未見改善，后接受激素治療(地塞米松15 mg 1/日 靜點)3 d后吞咽困難癥狀有所緩解，但進食仍困難，遂來我院住院治療。既往否認上呼吸道感染、腫瘤、結節病及外傷史。查體：神清，聲音嘶啞，左側咽反射減弱，左側軟腭上抬欠佳，懸雍垂偏右，舌后1/3味覺障礙，無耳鳴眩暈，無面舌癱，無舌肌萎縮及肌肉顫動，左側胸鎖乳突肌、斜方肌萎縮，向右后方轉頸及左側聳肩力量欠佳(見圖1)，余查體未見明顯異常。輔助檢查：腰穿壓力115 mmH2O，腦脊液生化(-)，血清帶狀皰疹病毒抗體IgG(VZV-IgG)(+)，顱底多排CT平掃+三維重建未見骨質破壞，鼻咽喉鏡檢查示左側聲帶麻痹，雙側斜方肌、胸鎖乳突肌彩超示左側肌肉厚度明顯比右側薄(見表1)，3.0T磁共振頸部軟組織平掃+普通增強：頸靜脈孔神經部區見條片狀異常信號T1WI顯示不清，T2WI信號稍高，增強掃描輕度強化，雙側口咽、喉咽形態對稱，未見明確異常信號及異常強化。頸部軟組織內未見明顯異常強化(見圖2)。結合患者病史、臨床表現、體征、輔助檢查診斷為頸靜脈孔綜合征(帶狀皰疹病毒性可能性大)，給予抗病毒、激素、營養神經及對癥治療20 d后患者吞咽功能、聲音嘶啞較前明顯好轉。出院后6個月隨訪遺留聲音嘶啞，左側胸鎖乳突肌接近正常，向右后方轉頸及左側聳肩力量尚可。

表1 雙側斜方肌、胸鎖乳突肌彩超示左側肌肉厚度明顯比右側薄

圖1A:患者右側胸鎖乳突肌正常；B:左側胸鎖乳突肌肌肉萎縮；C:左側聳肩無力

圖2 3.0T磁共振頸部軟組織平掃+普通增強：頸靜脈孔神經部區異常信號及異常強化

2 討 論

頸靜脈孔綜合征，又稱Vernet 綜合征，為一側頸靜脈孔附近病變引起的同側Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經麻痹產生的癥候群，臨床上以吞咽困難、飲水嗆咳及聲帶麻痹為主要癥狀，并可出現痙攣性斜頸、斜方肌萎縮、肩下垂等表現。其解剖基礎為Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經一同經頸靜脈孔出顱。

Jo YR[1]提出了可以引起Vernet綜合征的病因包括腫瘤、炎癥、結節病、格林-巴利綜合征和外傷等,其中頸靜脈孔區常見腫瘤包括頸靜脈球瘤(78.7%)、神經鞘瘤(16.1%)、腦膜瘤(5.3%)、轉移瘤等[2]。安昌華[3]曾報道過5例上呼吸道感染引起Vernet 綜合征的病例。Erol FS[4]提到膽脂瘤侵犯后顱窩可引起Vernet綜合征。Shima K[5]指出劇烈的轉頸可造成血管內皮細胞損傷，進而導致顱內靜脈血栓形成引起Vernet綜合征。亦有病例報道過帶狀-皰疹病感染可引起。

帶狀皰疹病毒感染引起的Vernet綜合征通常皮膚伴有成群簇集的粟粒至綠豆大小的丘皰疹，但并非所有的病例均伴有皮疹，有報道經腦脊液證實的帶狀皰疹病毒引起的Vernet綜合征可不伴有皮疹[1,6,7]。事實上，帶狀皰疹病毒導致的所有的神經系統疾病和眼病均可以不伴有皮疹[8]。帶狀皰疹病毒激活引起的所有神經系統疾病的診斷通常基于肉眼觀察，若不伴有皰疹時診斷則需要病毒學依據，證明活化的

帶狀皰疹病毒感染至少需要滿足下列條件之一：(1)血清或腦脊液中抗VZV IgM抗體陽性；(2)腦脊液抗VZV IgG陽性；(3)血單核細胞中或腦脊液中發現VZV DNA。帶狀皰疹病毒引起的Vernet綜合征可有一定的影像學特點：磁共振增強顯示病灶側的頸靜脈孔區有異常強化[6,7]。

本例患者否認上呼吸道感染、結節病史、外傷病史，亦不具備格林-巴利綜合征相應的臨床表現及腦脊液特點，也無靜脈系統血栓所致的顱高壓癥狀，故不考慮上述原因導致患者Vernet綜合征。亦不考慮腫瘤所致。雖然現有資料尚不足以診斷帶狀皰疹病毒感染引起的Vernet綜合征，但患者發病前有左側耳后、頸部皮膚疼痛，血清帶狀皰疹病毒抗體IgG(VZV-IgG)(+)，磁共振增強亦符合帶狀皰疹引起的Vernet綜合征的影像學特點，并且抗病毒、激素治療有效，綜合考慮患者帶狀皰疹病毒感染引起Vernet綜合征的可能性大。

帶狀皰疹病毒引起的Vernet綜合征當伴有典型的皮疹及臨床表現時很容易確診，反之則對病原學依據和影像學依據具有較高的依賴性，提高病原學依據和影像學依據等輔助檢查手段對于不典型Vernet綜合征的診斷具有重要意義。相信隨著輔助檢查技術的提高，臨床醫生對于該類患者的病因診斷能力也能取得長足的進步。

[參考文獻]

[1]Jo YR,Cung CW,Lee JS,et al.Vernet syndrome by varicella-zoster Virus[J].Ann of Rehabil Med,2013,37(3):449-452.

[2]Lustig LR,Jackler RK.The variable relationship between the lower cranial nerves and jugular foramen tumors:implications for neural preservation[J].American Journal of Otology,1996,17(4):658-668.

[3]安昌華.頸靜脈孔綜合征五例報告并文獻復習[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,1993,2:97-98.

[4]Erol FS,Kaplan M,Kavakli A,et al.Jugular foramen syndrome caused by choleastatoma[J].Clin Neurol Neurosurg,2005,107(4):342-346.

[5]Shima K,Iwasa K,Yoshita M,et al.Vernet’s syndrome induced by internal jugular vein thrombosis[J].Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry,2016,8(11):1252-1253.

[6]Kawabe K,Sekine TK,Sato R,et al.A case of Vernet syndrome with varicella zoster virus infection[J].Journal of the Neurological Sciences,2008,270(1-2):209-210.

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[8]Gilden D.Varicella-zoster virus infections[J].Continuum,2015,21(1):1692-1703.