腹、盆部孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn)

王德華 蘭 軍 肖 剛 徐 亮

（孝感市中心醫(yī)院，武漢科技大學附屬孝感醫(yī)院 放射科，湖北 孝感 432000）

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉源性梭形細胞腫瘤，具有向纖維母細胞及肌纖維母細胞分化的能力[1]，好發(fā)于胸膜，腹、盆部的SFT少見，極易誤診為其他腫瘤。該病臨床癥狀及影像表現(xiàn)不具特征性，術(shù)前診斷較困難。現(xiàn)收集我院經(jīng)手術(shù)病理證實的13例腹、盆部弧立性纖維性腫瘤資料，總結(jié)分析其CT表現(xiàn)，以期提高對該病的CT診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料：收集2010年10月至2016年6月我院經(jīng)手術(shù)病理證實的腹、盆部SFT13例，男性8例，女性5例，年齡35～78歲，平均年齡53.1歲。

1.2 CT檢查方法：采用GE 16層螺旋CT及寶石能譜CT掃描機。13例中10例先行CT平掃，后行增強掃描，1例僅行CT平掃，2例直接行CT增強掃描。CT增強掃描是經(jīng)肘靜脈采用高壓注射器注射對比劑（碘佛醇）80～100 mL，注射開始后延時25～35 s，70～90 s，120 s后分別行動脈期、靜脈期及延時期掃描。掃描參數(shù)：電壓120 kV，電流300 mA，層厚5 mm，層距5 mm。重建圖像均取層厚為1.25 mm、重建間隔1 mm軟組織算法，并行多平面重組（MPR）。

1.3 影像分析：在不知病理結(jié)果的基礎(chǔ)上，所有病例影像資料均經(jīng)2名資深CT診斷醫(yī)師共同閱片，主要觀察并記錄腫瘤部位、大小、形態(tài)、密度、有無液化壞死和鈣化、強化程度及與周圍組織器官的關(guān)系。

2 結(jié) 果

2.1 臨床癥狀及腫瘤部位：主要臨床表現(xiàn)腹部不適、腹脹、隱痛4例，頭昏乏力伴貧血1例，排便習慣改變2例，余6例均無明顯臨床癥狀，因體檢或無意發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診。13例SFT中位于腹膜后6例，位于盆腔3例，1例位于小腸，3例位于腹膜及腸系膜，其中1例為多發(fā)病灶，共有15個腫塊。

2.2 腫瘤CT表現(xiàn)：本組13例15個腫塊，腫瘤最小直徑約為3 cm（圖1），最大約為30 cm×25 cm（圖2），小者呈類圓形或橢圓形，共5個腫塊，大者呈分葉狀改變（圖3a，4a），共10個腫塊。15個腫塊中，13個腫塊邊緣光滑，擠壓周圍組織，但未見侵犯征象，2個腫塊與周圍組織分界不清。其中密度均勻或稍不均勻為4個腫塊（圖3a），密度不均，其內(nèi)見不規(guī)則低密度區(qū)者11個腫塊（圖4a），CT值為29～50 Hu，1腫塊內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則鈣化影。增強掃描動脈期10個腫塊實質(zhì)部分明顯不均勻強化（圖3b，4b），平均CT值55～63 Hu，局部可見迂曲血管團（圖3b），靜脈期及延時期病灶呈漸進性強化，較動脈期強化更明顯（圖3c，4c），CT值約為96～132 Hu，腫塊內(nèi)低密度區(qū)始終未見明顯強化。

圖1 左上腹部腹主動脈旁直徑約為3 cm的類圓形腫塊，密度均勻，邊緣光整

圖2 腹部巨大囊實性腫塊，大小30 cm×25 cm，腹腔腸管被推向兩側(cè)

圖3 右下腹分葉狀腫塊，其內(nèi)密度稍不均（3a），增強掃描動脈期病灶明顯強化，局部可見畸形血管團（3b），靜脈期病灶強化呈漸進性，較動脈期明顯（3c）

圖4 左中上腹部分葉狀腫塊，其內(nèi)密度不均，邊緣不清，其內(nèi)見不規(guī)則低密度區(qū)（4a），增強掃描，動脈期實質(zhì)部分不均勻強化（4b），靜脈期病灶強化較動脈期明顯，囊變、壞死區(qū)無強化（4c）

3 討 論

3.1 SFT病理與臨床：SFT由Wagner于1870年首次報道，于1931年由Klemperer和Rabin兩位學者首次以一種獨立疾病命名，好發(fā)于臟層胸膜[2]。根據(jù)WHO（2013）軟組織腫瘤分類，SFT定義為少見的梭形細胞間葉源性腫瘤，可能來源于纖維母細胞，不表達間皮標記，全身各種組織均可發(fā)生。目前認為SFT是一種起源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞腫瘤，并具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分葉的特征[3]。SFT可發(fā)生于5～87歲，但以50～70歲為主，無明顯性別差異[4]。本組13例，平均年齡53.1歲，男8例，女5例，與文獻報道相符。腹盆部STF患者，通常無明顯臨床癥狀，多數(shù)患者為體檢時發(fā)現(xiàn)。腫瘤體積較大時，一般表現(xiàn)為壓迫為主的非特異性癥狀，如腹部不適、腹部隱痛及排便習慣改變。少數(shù)患者可伴有杵狀指及低血糖等副瘤綜合征表現(xiàn)[5]。

3.2 SFT的CT表現(xiàn)與病理：腹盆部SFT多為孤立性軟組織腫塊，體積通常較大，直徑可達20 cm以上。較小腫瘤多呈類圓形或橢圓形，較大腫瘤多呈不同程度分葉狀。腫瘤境界多較清楚，較小腫瘤密度均勻，較大腫瘤密度多不均勻，其內(nèi)見不規(guī)則低密度壞死區(qū)。這與腫瘤細胞、膠原纖維的內(nèi)部分布及二者發(fā)生玻璃樣變、黏液樣變及壞死、囊變有關(guān)。原發(fā)于腹盆部的SFT體積較大，腫瘤中心易出現(xiàn)血供不足而出現(xiàn)壞死、囊變。腫瘤越大壞死、囊變區(qū)越大，形態(tài)越不規(guī)則。Cardinale等認為SFT是一種極易發(fā)生黏液樣變、囊變的腫瘤，因些文獻報道中的大多數(shù)腫瘤內(nèi)部可見囊變、壞死區(qū)[6]。鈣化相對少見，本組僅1例見不規(guī)則鈣化影。SFT行CT增強掃描時實質(zhì)部分明顯強化，強化程度不均勻，且動脈期瘤內(nèi)見迂曲血管影，靜脈期及延時掃描，腫瘤強化加深，液化壞死區(qū)始終無強化。這種強化表現(xiàn)與病理結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，腫瘤細胞排列形態(tài)多樣，細胞密集區(qū)及稀疏區(qū)及膠原纖維束玻璃樣變區(qū)相間，而細胞密集區(qū)強化明顯，從而使腫瘤實性部分呈不均勻樣斑片狀強化，靜脈期及延時期對比劑在細胞外間隙不斷堆積使得腫瘤強化更加明顯。鏡下腫瘤內(nèi)常見到增粗擴張的供血血管，因此，增強掃描時腫瘤內(nèi)可見迂曲血管團。故增強掃描及延時掃描對SFT的診斷及鑒別診斷有重要價值。

3.3 鑒別診斷：發(fā)生于腹盆部的SFT主要需與神經(jīng)源性腫瘤、畸胎瘤及腸道間質(zhì)瘤等鑒別。神經(jīng)源性腫瘤常發(fā)生于脊柱兩側(cè)，囊變少見。畸胎瘤含有多種成分，尤其是發(fā)現(xiàn)骨骼或牙齒影時，須首先考慮。腸道間質(zhì)起源于黏膜下，臨床上易出現(xiàn)便血，腫塊可向腔內(nèi)外生長，免疫組化CD117為彌漫強陽性。

總之，腹盆部SFT是臨床上較少見的軟組織腫瘤，多發(fā)于腹膜后間隙，腫瘤體積通常較大，邊界多清楚，CT平掃時腫瘤內(nèi)常見不規(guī)則低密區(qū)，增強掃描時腫瘤實質(zhì)部分呈“地圖樣”強化，靜脈期及延時期強化較動脈期更加明顯。當腹盆部遇到孤立性腫瘤病灶具有以上CT表現(xiàn)時，應考慮到這一診斷的可能，確診須依靠病理組織學特征及免疫組化結(jié)果。

[1] 周濤,潘愛珍,陳穎瑜,等.胸膜孤立性纖維性腫瘤的MSCT及病理學特征[J].放射學實踐,2010,25(1):40-43.

[2] Cardillo G,Carbone L,Carleo F,et al.Solitary fibrous tumors of the pleura:an analysis of 110 patienrt treated in a single institution [J].Ann Thorac Surg,2009,77(5):1632-1637.

[3] Vande M,Rouse R V.CD34A Review[J].App Immunohistochenm,1994,2(1):71.

[4] Cardillo G,Lococo F,Carleo F,et al.Solitary fibrous tumors of the pleura[J].CUR opin Pulm Med,2012,18(4):339-346.

[5] 張昊,周誠,楊正漢,等.胸部弧立性纖維腫瘤的CT表現(xiàn)[J].臨床放射學雜志,2008,27(3):394-397.

[6] 田彤彤,胡曉華,朱慶強,等.腹膜后弧立性纖維腫瘤的MSCT表現(xiàn)[J].實用放射學雜志,2013,29(12):1971-1975.