兒童吉蘭—巴雷綜合征的臨床及電生理特點探究

張曉燕

【中圖分類號】R528.6 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2018）03--02

吉蘭-巴雷綜合征是以周圍神經和神經根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經病，急性、對稱性、遲緩性肢體癱瘓是其常見的臨床表現[1-2]，現如今，GBS已經是導致兒童遲緩性麻痹的疾病之一。該研究回顧分析了82例患兒的臨床資料和電生理特征，具體情況如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2012年-2017年我院診治的82例GBS患兒為研究對象，男50例，女32例。年齡2～14歲，平均年齡（8.6±0.32）歲。入選患者均符合GBS診斷標準，兩組患者的一般資料有可比性（P>0.05），均知情同意本研究，并經過醫院倫理委員會批準。

1.2 方法

神經電生理檢測的方法：采用KEYPOINT肌電圖結合電位儀，對患兒的正中神經、尺神經、腓總神經和脛神經進行檢測，記錄下運動神經傳導速度（MCV）、遠端運動潛伏期（DML）、復合肌肉動作電位波幅（CMAP）、正中神經F波潛伏期。記錄正中神經、尺神經、腓腸神經等感覺神經傳導速度及感覺神經電位波幅。以上操作均由專業人員執行。

1.3 觀察指標

GBS診斷標準：四肢對稱性遲緩性麻痹，同時可伴有顱神經麻痹及（或）呼吸肌麻痹及感覺障礙，腱反射減弱或消失，可出現腦脊液蛋白細胞分離現象，發病急劇、病情變化快，急性期病情進展<一個月，接受糞便脊髓灰質炎病毒分離，排除脊髓灰質炎患者。

1.4 統計學方法

數據統計應用SPSS18.0，計數計量資料應用（%）以及t檢測（±s），P<0.05為有統計學意義。

2 結果

不同類型GBS患臨床表現不同，AMAN型和AIDP型患者在呼吸機麻痹、顱神經麻痹、植物神經癥狀方面具有差異（P>0.05），具體見表1。

不同類型GBS患者發病時間不同（P<0.05），具體見表2

3 討論

GBS是一種自身免疫性周圍神經病，發病率成人與兒童之間具有差異性，大部分國家GBS發病率為0.16/10萬～4/10萬，15歲以下患兒發病率為0.6/10萬～1.1/10萬[3]。神經電生理研究在該病研究進程中具有積極作用，例如診斷GBS和分型，以電生理檢測和臨床資料為基礎，可以將GBS分為不同類型，不同類型的GBS臨床表現差異不大大。大部分學者都認同以下觀點，在臨床特征方面，AIDP型和AMAN型差異不大，但是AMAN的臨床病癥相對來說較嚴重，一般需要呼吸支撐，進展快[4]。然而一些日本和韓國的學者研究認為，在臨床表現、病情進展、病情嚴重性等方面無明顯差異。在GBS患兒呼吸肌麻痹發生率方面，國內研究報道的是約為20%，呼吸肌麻痹時患兒會出現聲音微弱、咳嗽無力、呼吸困難等現象，病情嚴重時，15%～20%的患兒在急性期需要接受呼吸支撐[5]。GBS的感覺癥狀比運動障礙稍微理想，一般表現為神經根痛或感覺遲鈍或過敏，多常見于AMAN和AIDP兩型中。GBS患兒也會出現植物神經功能紊亂，該癥狀會在大約25%的AIDP和AMSAN的患兒中出現，會伴隨多汗、便秘、血壓稍微增高、心率紊亂等現象，嚴重者會有心血管功能障礙[6-8]。不同國家GBS發病情況不同，在我國北方，AMAN常見于農村青少年，高發于夏秋季節。本研究結果表明，AMAN型臨床研究速度比AIDP快，兩者在呼吸肌麻痹、顱神經麻痹、植物神經癥狀方面差異明顯，感覺神經受累方面AIDP型多于AMAN型患者。AMAN型和AIDP型兩者的發病率差別不大，但是AMAN的發病機制與季節相關，無性別差異；AIDP發病無季節性，男性發病率高于女性。

綜上所述，神經電生理檢查是診GBS的重要手段，及時進行電生理檢查對判斷分型和病情發展起著重要作用。

參考文獻

[1]劉璟潔， 范清雨， 任宏偉，等. 吉蘭-巴雷綜合征臨床及系列神經電生理觀察研究[J]. 重慶醫學， 2016， 45（34）：4798-4800.

[2]孫瑞迪， 江軍. 神經電生理在兒童Miller-Fisher綜合征中的特征[J]. 臨床兒科雜志， 2017， 35（1）：24-27.

[3]王勤周， 李偉， 張冬，等. 治療相關波動性吉蘭-巴雷綜合征的臨床和病理特點[J]. 中華神經科雜志， 2017， 50（4）：283-287.

[4]謝春格， 王麗敏， 何雪桃，等. 重癥吉蘭-巴雷綜合征的預測因素分析[J]. 中國神經精神疾病雜志， 2016， 42（8）：484-487.

[5]韓彤立， 楊欣英. 吉蘭-巴雷綜合征譜系疾病的診斷[J]. 中華實用兒科臨床雜志， 2016， 31（12）：884-886.

[6]張靜， 宋秀娟， 候慧清，等. 急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病和急性運動軸索性神經病的長期隨訪觀察[J]. 中華醫學雜志， 2016， 96（25）：1987-1990.

[7]吳章薇， 趙軍， 李冰潔，等. 以手術為誘因的重型吉蘭巴雷綜合征臨床特點和預后分析[J]. 中國神經精神疾病雜志， 2017， 43（5）：300-303.

[8]黃剛， 李靈娟， 謝旭芳，等. 感覺型吉蘭巴雷綜合征1例報道及文獻回顧性總結分析[J]. 重慶醫學， 2017， 46（2）：254-255.