胸部Burkitt淋巴瘤1例

丁慧云，孫 勇（昆明醫科大學第二附屬醫院放射科，云南 昆明 650101）

病例女，15歲，因“右側胸痛1月余”入院。查體：右側胸壁可觸及大小約2 cm×2 cm包塊，質軟，有壓痛，略高出皮面，不可推動，皮膚無破潰、潮紅、水腫、皮下出血等，全身淺表淋巴結不大，聽診雙肺呼吸音清。行骨髓穿刺并活檢，骨髓細胞學檢查示：髓象粒、紅、巨三系增生明顯活躍，比例及形態無特殊。

影像學檢查：胸部CT平掃及增強示右側胸壁及胸膜處局限性突起，呈結節狀突向胸內，增強未見明顯強化，與鄰近胸壁寬基底相連，毗鄰胸膜明顯增厚，鄰近肋間隙較對側增寬（圖1～3）。胸壁及胸膜包塊向胸外突，向胸內突，包繞肋骨，但肋骨未見明顯破壞（圖4）。在CT引導下進行病變穿刺活檢術，病理結果（圖5）：（右胸部包塊）細胞呈鑲嵌樣排列，核圓形，有呈細塊狀和疏松的染色質，核仁多個，中等大小，嗜堿性，位于核膜周圍，胞漿深，嗜堿性，部分含脂質空泡，核分裂很多，可見“星空現象”，考慮Burkitt淋巴瘤。免疫組化結果 ：Ki67（95% ），Bcl－2（－），Bcl－6 （+），CD10（+），CD34 （血管+），TdT（－），CD43（－），C－Myc（+），CD20（+）。 給予 Hyper－CVAD－A方案化療3個療程后復查CT：胸部包塊明顯縮小（圖6）。

討論Burkitt淋巴瘤是一種罕見的高度侵襲性B細胞非霍奇金淋巴瘤，通常表現為淋巴結外受累，病灶較大，進展迅速，好發于兒童及青少年，惡性程度高，常累及腹部盆腔、面頜骨、骨髓和中樞神經系統[1]。胸部Burkitt淋巴瘤較為罕見，影像學上以前縱隔組淋巴結腫大多見[2]，且常形成較大腫塊，腫塊中央可見斑片狀壞死灶，腫塊越大，壞死區越多。Burkitt淋巴瘤免疫表型表達輕鏈限制的IgM和B細胞相關抗原（如 CD20、CD10、BCL－6）。 CD10、BCL－6 陽性說明起源于生發中心階段，CD34、TdT常為陰性。組織學上Burkitt淋巴瘤呈彌散樣，病理切片中常呈“星空”狀，細胞學上細胞質強嗜堿性，有脂肪小泡[3]。本例發生在右側胸壁及胸膜，并貫穿右側胸壁，胸腔未見明顯積液，鄰近骨質未見明顯破壞，臨床表現及影像學表現均無特異性，難以進行定性診斷。但本例腫塊較大，包繞肋骨，并結合年齡及免疫表型，均符合burkitt淋巴瘤表現，再結合病理結果，最終得以確診。初步診斷時不能除外惡性病變，避免誤診為良性胸膜病變。

圖1～3 增強CT肺窗、縱隔窗及平掃縱隔窗示右側胸壁及胸膜處局限性向胸內突起，呈結節狀，寬基底與胸壁相連，增強未見明顯強化，毗鄰胸膜明顯增厚，密度不均，鄰近肋間隙較對側增寬。

圖4 胸部平掃骨窗：胸壁及胸膜包塊包繞肋骨，肋骨未見明顯破壞。 圖5 病理結果示（右胸部包塊）細胞呈鑲嵌樣排列，核圓形，有呈細塊狀和疏松的染色質，核仁多個，中等大小，嗜堿性，位于核膜周圍，胞漿深，嗜堿性，部分含脂質空泡，核分裂很多，可見“星空現象”，考慮Burkitt淋巴瘤（HE）。 圖6 胸部CT平掃縱隔窗：治療3月后復查，病變明顯縮小。

CT引導下穿刺活檢技術具有創傷小、并發癥少、安全性和穩定性高等優點。該患者包塊位于胸壁及胸膜，容易穿刺獲取病理組織。經Hyper－CVAD－A方案化療3個療程后復查，包塊明顯縮小，患者的臨床癥狀明顯緩解。Burkitt淋巴瘤對化療十分敏感[4]，且早期化療效果較好，晚期腫瘤侵犯全身多個組織和器官后，治療效果較差，容易復發，甚至造成患者短期內死亡。 根據大量文獻報道[5－6]，Hyper－CVAD－A 方案應用于臨床以來，經過不斷的調整，目前已廣泛用于治療淋巴系統的惡性腫瘤，并成為一線治療方案，也是難治及復發患者挽救性治療的首選方案之一。常規手術切除創傷大，復發率高，主要用于處理因巨大腫塊而引起的急癥和經化療難以消除的殘存腫瘤。因此，目前化療是治療該疾病的主要手段。

總之，胸部CT是胸部腫瘤的重要檢查方法和評估依據，特別是在評價腫瘤侵犯的范圍和程度等方面，對肋骨破壞顯示也非常敏感。發生于胸部的Burkitt淋巴瘤實屬罕見，并且沒有直接征象提示腫瘤來源于淋巴結，因此應引起高度重視，以避免誤診為良性病變而耽誤對淋巴瘤及時治療。