骨骼廣泛受累的蠟淚樣骨病骨顯像1例

解 朋，鄭曉佐，魏玲格，黃曉杰，黃建敏 （河北醫科大學第三醫院，河北 石家莊 050051）

病例男，33歲，主因“左足腫脹、疼痛10 d”為主訴就診。患者于10 d前無明顯誘因出現左足部腫脹、疼痛，活動后加重，未行任何治療而就診于我院骨科。患者一般情況良好，發育良好，否認家族遺傳病史，體格檢查示脊柱及雙下肢無畸形，主被動活動及表淺感覺未及明顯異常，雙上肢及右下肢感覺、運動未見明顯異常，左膝關節活動正常，左下肢皮膚未見紅腫，皮溫正常，左脛腓骨中下段壓痛、叩擊痛，左踝關節背伸、內翻活動稍受限。實驗室檢查血常規、血鈣、血磷、血清堿性磷酸酶、C反應蛋白、血沉、血清甲狀旁腺激素、腫瘤標志物及甲狀腺功能均未見明顯異常。

X線及CT檢查（圖1）示左脛骨、左距骨、左足舟骨、內側楔骨、左足第1及第2跖骨、第一近節趾骨可見多發結節樣、斑片樣及條帶狀骨質硬化，局部骨皮質稍厚，髓腔內密度增高變窄，部分硬化，脛骨病變與骨干長軸一致，自上而下似蠟燭油流下。

患者為評估病變范圍行全身骨顯像檢查。采用美國GE公司Intinia Hawkeye型SPECT儀行 “99Tcm－MDP”全身骨顯像（MDP由北京師宏藥物研制中心提供）。骨顯像（圖2）示左股骨、左脛骨、左腓骨、左踝關節、左足、右髖臼及右股骨頭處可見中度異常放射性濃聚灶，左股骨形態欠規整，左股骨及左脛骨處異常放射性攝取沿骨干長軸走形，自上而下，形似滴蠟。余骨未見明顯異常放射性濃聚影或稀疏減淡區。

根據影像學檢查及患者臨床資料，最終診斷為“蠟淚樣骨病”[1－5]，是一種以X線表現進行命名和診斷的疾病。

圖1 X線及CT示左脛骨、左距骨、左足舟骨、內側楔骨、左足第1及第2跖骨、第一近節趾骨可見多發結節樣、斑片樣及條帶狀骨質硬化，局部骨皮質稍厚，髓腔內密度增高變窄，部分硬化，脛骨病變與骨干長軸一致，自上而下似蠟燭油流下。 圖2 全身骨顯像示左股骨、左脛骨、左腓骨、左踝關節、左足、右髖臼及右股骨頭處可見中度異常放射性濃聚灶，左股骨形態欠規整，左股骨及左脛骨處異常放射性攝取沿骨干長軸走形，自上而下，形似滴蠟。余骨未見明顯異常放射性濃聚影或稀疏減淡區。

討論蠟淚樣骨病，最初在1922年首先由Leri和Joanny報道[1]，又稱肢骨紋狀增生病、蠟油樣骨病或燭淚樣骨質增生，病因目前尚不明確，是一種罕見的骨質硬化性疾病，其發病率約為1/100萬左右，男女發病率無明顯差異。好發部位為單一肢體的四肢長管狀骨，短骨或扁平骨受累較少見，雙側同時受累更為少見，下肢骨較上肢骨多見。發病年齡往往自兒童開始，至青、中年時癥狀加重，就診年齡多為10～42歲，常以疼痛為最早的臨床表現。本例患者就診年齡為33歲，主要癥狀為左足部的腫脹和疼痛，受累及的部位廣泛，且為雙側受累，為較罕見的蠟淚樣骨病。

結合臨床病史以及患骨的形態、密度、非對稱性分布，特別是外形像蠟燭燃燒后蠟液往下流淌的形狀，多可對蠟淚樣骨病作出明確診斷，是少數以X線表現進行命名和診斷的疾病之一[1－5]。X線典型表現：①長骨改變：骨皮質不規則增生硬化，呈“波浪狀”高密度影，形如熔化的蠟滴于蠟燭邊向下流注，病變區髓腔變窄，皮質表面凹凸不平，并有跨關節生長的特點；②短、扁骨改變：多以內膜性增生為主，表現為骨內斑點狀或條狀致密影，骨皮質增厚，使骨增粗。蠟淚樣骨病在全身骨顯像中具有一定的特征性，研究報道骨顯像的特征多為沿骨骼長軸走行的線性的中度異常放射性濃聚[4－9]。本例患者的X線、CT和全身骨顯像的表現與上述文獻報道一致，為典型的蠟淚樣骨病的影像學表現。

由于蠟淚樣骨病患者并非只是單一骨骼受累，甚至一些患者可能上下肢同時受累，因此，應常規行全身骨顯像檢查，以便全面了解患者病變情況，為評估病變范圍、診斷和鑒別診斷提供依據[9]。本例患者是因左足腫脹疼痛就診，經全身骨顯像檢查后發現了更多的受累部位，對于評價患者病情的嚴重程度起到了關鍵作用，同時減少了其他部位的X線和CT檢查而避免了不必要的輻射。蠟淚樣骨病在骨顯像中需要與畸形骨炎和肺性骨病等相鑒別，畸形骨炎常伴隨長骨的弓形變畸形且濃聚程度更明顯；而肺性骨病患者常有肺癌等病史，且攝取類型多為雙側對稱性沿骨皮質分布的異常濃聚。

雖然在X線或CT上病灶表現為硬化性改變，然而并非所有的病灶均是導致患者不適的病因，即有些病灶可能是活動的，而有些病灶可能是靜默的，全身骨顯像在評價病灶活動性方面亦具有一定的價值[10]。全身骨顯像在評價蠟淚樣骨病患者的治療效果中也具有一定的價值，Slimani等報道[11]1例蠟淚樣骨病患者在經過唑來膦酸治療后，其骨顯像濃聚程度較治療前明顯減淡。

因此，全身骨顯像在蠟淚樣骨病的診斷、評價受累范圍及治療效果中均具有一定的價值，在臨床工作中應重視并發揮其作用。