腰椎管內平滑肌脂肪瘤1例

馬可燃，程敬亮，張 勇，汪衛建（鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052）

病例女36歲，腰部間歇性疼痛5年余，自服止痛藥（具體不詳）后癥狀有所緩解，3月前出現雙下肢酸痛乏力感，呈持續性，于當地醫院行MRI示“L2～L4椎管內異常信號”，為求進一步治療來我院。

MRI表現：L2～L4椎體水平椎管內見長條狀短T1長T2異常信號影（圖1～4），邊界清，壓脂像呈低信號（圖5）。靜脈注射Gd－DTPA后動態增強掃描：L2～L4椎體水平椎管內病變未見明顯異常強化（圖6），大小約為 61 mm×7.8 mm（上下徑×前后徑）。診斷：神經源性腫瘤，考慮表皮樣囊腫。

手術及病理：取俯臥位，腰背部后正中直切口，顯露并直視下咬除L2～L4椎體棘突與部分椎管骨質，剪開硬脊膜后探查硬脊膜下腔，發現腫瘤組織位于馬尾神經叢中，淺黃色，質韌，實質性，血供豐富，形狀不規則，約 0.3 cm×1.0 cm×6.0 cm大小，沒有明顯包膜，表面覆蓋一層蛛網膜，與周圍馬尾神經叢和終絲粘連緊密，部分瘤組織已長入脊髓圓錐內。術后病理結果：平滑肌脂肪瘤（圖7）。免疫組織化學：S－100（脂肪＋），SMA（＋），Nestin（－），MyoD1（－），Ki－67（＋1%）。

圖1，2 矢狀位及冠狀位T1WI示L2～L4椎體水平椎管內病灶呈長條狀短T1信號。 圖3，4 矢狀位及橫斷位T2WI示病灶呈長T2信號。 圖5 矢狀位T2WI Spair示病灶呈低信號。 圖6 橫斷位T1WI Spair增強掃描示病灶未見明顯異常強化。 圖7 病理（HE）。

討論軟組織平滑肌脂肪瘤是一種罕見的由平滑肌和成熟脂肪組織混合組成的良性軟組織腫瘤，1991年首次由Meis和Enzinger對其收集的9例軟組織平滑肌脂肪瘤患者進行詳細報道，迄今國內外僅報道50余例[1]，中年女性多見，腫瘤體積通常較大，位置深而固定[2]。腫瘤可發生于腹膜后、腹腔、子宮及附件、眼瞼、心包膜和乳房等，文獻報道中僅有4例位于椎管內[2－4]，本例位于腰椎管內脊髓外硬膜下，更是罕見[2]。平滑肌脂肪瘤的大體病理表現為完全或部分被包裹的軟組織腫塊。組織學上，成熟的脂肪細胞和分化良好的平滑肌細胞混合的平滑肌束在脂肪組織間穿行，分布無規律，無壞死異型性及核分裂象，可見薄壁血管，免疫表型：成熟脂肪細胞S－100蛋白陽性，平滑肌細胞Vimentin、SMA、MSA等陽性。手術切除平滑肌脂肪瘤被認為是治愈性的，尚未有復發、轉移或惡變的相關報道[2]。

影像學表現反映病變的組織學構成，平滑肌脂肪瘤中脂肪和非脂肪組織的比例可以變化，Lee等[5]報道的1例發生于踝關節的平滑肌脂肪瘤超聲表現為不均勻低回聲；CT有助于確定腫瘤周圍是否有骨質侵犯，常表現為與皮下脂肪密度相同的腫塊，內可見軟組織密度區域，增強掃描呈不均勻強化，與脂肪成分與肌肉成分共存有關。較大體積的病變中可能存在鈣化[6]。MRI上T1、T2瘤體表現為局灶性或彌漫性脂肪成分的特殊高信號，內可見數量不等的稍低非脂肪信號影；短時反轉恢復序列 （Short time of inversion recovery，STIR）示脂肪成分高信號明顯減低，其他組織成分信號可增高。增強后非脂肪信號的軟組織成分可輕到中度強化，而脂肪信號區域無明顯強化[6－7]。本例患者L2～L4椎體水平椎管內見長條狀短T1長T2異常信號影，邊界清，壓脂像呈低信號，增強掃描未見明顯異常強化，則考慮病變中平滑肌組織成分較少。而椎管內表皮樣囊腫好發于腰骶段，邊緣清楚，多在T1上呈低或混雜低信號、T2上呈高或混雜高信號，增強掃描腫瘤內部無強化，邊緣有時可出現輕度強化，但當囊內脂肪成分較高時不易鑒別[6]，故可能是其誤診的原因。

鑒別診斷：①高分化的脂肪肉瘤：鏡下可見在脂肪細胞或增生的膠原纖維組織中見散在或灶性分布的非典型性間質細胞，甚至見脂肪母細胞或其他形態學改變。MRI可見病灶內等信號的纖維分隔或界限不清的結節狀的非脂肪成分，增強掃描可見明顯強化。②神經鞘瘤：椎管內神經鞘瘤易囊變，MRI表現為T1WI呈低等混合信號，T2WI呈高低混合信號，內部可見不規則壞死區，可見鈣化、瘤周水腫及鄰近骨質受累，增強掃描腫瘤邊緣實性成分呈中等或明顯強化，內部壞死區無強化。③畸胎瘤：MRI表現為信號混雜，T1WI以脂樣稍高信號為主，可見斑片狀高信號及等信號成分，可伴極低骨質信號。表皮樣囊腫周圍可見與其相連的脂肪信號，而畸胎瘤脂肪信號常位于病變內部。④表皮樣囊腫：囊內容物信號多不均勻，包膜完整，邊緣清楚，各序列呈等信號。增強掃描，多數病變無明顯強化，部分病變可見周邊線狀強化。

總之，椎管內平滑肌脂肪瘤極為罕見，盡管軟組織平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤，其影像學檢查和準確診斷也是極其重要的，在含脂肪成分的軟組織腫瘤的鑒別診斷中應將其考慮在內。MRI對平滑肌脂肪瘤定位準確，可以清楚顯示其病變部位、大小，MRI表現有一定的特點，結合發病年齡和臨床特點，可做出初步診斷。免疫組織化學檢查S－100、Vimentin、SMA、MSA、Desmin是重要標記物，最終確診依賴于病理檢查結果。