左冠狀動脈瘤樣擴張合并右心房瘺1例

施輝友，趙朝祥，崔學龍，王玉權，王榮品

(貴州省人民醫院放射科，貴州 貴陽 550002)

圖1 左冠狀動脈瘤樣擴張合并右心房瘺 A.CTA示擴張的左冠狀動脈主干及異常粗大的分支血管(黑箭)，其遠端見瘺口，對比劑經瘺口流入右心房(白箭)； B.VR圖像示左冠狀動脈的整體形態、走行及前降支、左旋支開口(箭)； C.升主動脈根部造影示擴張的左冠狀動脈竇及粗大紆曲的左冠狀動脈(箭)； D.左冠狀動脈造影示瘺血管的整體形態及前降支、左旋支開口(箭)，對比劑經瘺口流入右心房

患者女，65歲，因“心悸、氣促1年，加重10天”入院，既往有高血壓病史20余年。查體：心前區無隆起，心尖搏動正常，各瓣膜未聞及明顯雜音。冠狀動脈CTA：左冠狀動脈異常粗大、紆曲，呈瘤樣擴張，其異常粗大的分支經左心房于主動脈間隙蜿蜒引流入右心房，起始部寬約20 mm，彎曲部寬約6 mm，遠端與右心房連接處寬約15 mm，瘺口部呈細條狀流入右心房，瘺口直徑約2 mm(圖1A)；前降支及左旋支分別起源于此異常引流血管起始部(圖1B)；右冠狀動脈開口正常，并呈右冠優勢型。血管造影：左冠狀動脈呈瘤樣擴張，其遠端見一瘺管與右心房相通(圖1C、1D)，瘺管口直徑約2 mm；前降支及左旋支起源于瘤樣擴張的引流血管；肺動脈收縮壓49 mmHg，平均35 mmHg，舒張壓29 mmHg。出院綜合診斷：①先天性心臟病，左冠狀動脈瘤樣擴張合并右心房瘺；②原發性高血壓3級，心功能Ⅲ級；③輕度肺動脈高壓。

討論冠狀動脈瘺指左右冠狀動脈與心臟或大血管存在異常交通，血液經瘺管分流至心腔及大血管內。本病多為先天

畸形，胚胎時期心肌局部發育停止，竇狀隙持久存在，使冠狀動脈與心腔直接交通，形成冠狀動脈瘺；少數為后天獲得性，主要由冠狀動脈造影等手術創傷或外傷所致。根據瘺管的開口部位可分為冠狀動脈-血管瘺(與冠狀靜脈、肺動脈或上腔靜脈交通)和冠狀動脈-心腔瘺(與心房、心室交通)。患者的癥狀和體征因瘺口大小不同而異，分流量較小可無明顯臨床癥狀；如瘺口大、注入心腔壓力低(如右心系統)，則分流量大，可產生明顯血流動力學改變，引起心腔擴大、肺動脈高壓等表現。本病常用檢查方法為冠狀動脈CTA、心臟超聲及血管造影等。冠狀動脈CTA可清楚顯示異常冠狀動脈的走行、連接情況，且在顯示瘺口的同時可顯示異常分流所致的心腔擴大、肺動脈高壓等情況。由于受分辨率和操作者手法的影響，心臟超聲檢查難以顯示較小的無擴張的冠狀動脈瘺。血管造影可直觀顯示增粗、紆曲的冠狀動脈及瘺口情況，顯示異常引流部位，但為有創性檢查，存在一定風險。本病的治療方法有介入方法瘺口封堵、外科縫扎或保守治療。本例由于左冠狀動脈異常粗大，近端寬大但瘺口細小，若行左冠狀動脈竇-右房封堵術，瘤樣擴張血管內易形成血栓，存在堵塞前降支及左旋支開口和血栓脫落的風險，且本例分流量小，建議保守治療，定期復查。