胎兒盆腔異位及多囊性發育不良腎合并子宮、膀胱、陰道畸形1例

袁文歡，張 立，司子燚，王 瑜

(湖北醫藥學院附屬襄陽市第一人民醫院超聲影像科，湖北 襄陽 441000)

圖1 胎兒盆腔異位并多囊性發育不良腎 A.超聲示胎兒盆腔內多個囊狀無回聲區； B.尸體解剖示盆腔內2個囊性包塊(箭)，系異位的多囊性發育不良腎 (L：左側；R：右側)

孕婦27歲，孕1產0，無家族遺傳病史。孕24周超聲：胎兒左心室見斑片狀強回聲，雙腎區未見腎臟回聲，雙側腎上腺橫向位于脊柱兩側；盆腔內左側髂總動脈旁見約2.0 cm×1.1 cm腎臟樣混合性回聲，內見多個囊狀無回聲區(圖1A)。宮腔內未見明顯羊水回聲。超聲診斷：胎兒盆腔異位腎并多囊性發育不良腎。行羊膜腔穿刺引產。尸體解剖見雙腎區無正常腎臟結構，雙側腎上腺下移，盆腔內見多囊性發育不良腎結構，左側異位腎約1.2 cm×1.2 cm×0.3 cm，右側約1.0 cm×0.8 cm×0.3 cm(圖1B)；宮腔內腔隙小，陰道無出口，提示盆腔異位腎并多囊性發育不良腎、膀胱與子宮肌性連接、陰道閉鎖。

討論胚胎早期腎胚芽位于盆腔內，后上升至正常位置，影響其上升的因素均可導致異位腎。多囊性發育不良腎是非遺傳性腎疾病，發病率約為1/3 000，男性多見，常單側發病。本例為女性胎兒且雙側發病，較罕見。若超聲正常部位未發現腎臟回聲，需探查胸部、腹部、盆腔等部位，并觀察腎蒂血管，排除異位腎及游走腎后再診斷腎缺如。游走腎活動度大，可跨越脊柱，亦可還原至正常位置。多囊性發育不良腎需與多囊腎相鑒別，前者超聲可探及大小不等且呈葡萄串樣的囊性暗區，小囊之間可見實質回聲；后者無正常腎實質，密集分布大小不等的無回聲區，囊腫以外的腎組織回聲增強，可高于肝脾回聲。本例胎兒雙側腎上腺下移且體積較大，應與腎臟相鑒別；腎臟血流較豐富，而腎上腺血流極少顯示。

先天性子宮陰道畸形較少見。胚胎期雙側Muller管會合后形成陰道上端和子宮，雙側副中腎管會合后末端與尿生殖竇相連，并同時增殖分裂，形成陰道中段、下段，在胚胎18周時發育成完整管腔。Muller管發育不良可致先天性無陰道、子宮缺如等畸形。