正常嬰幼兒耳蝸導水管的HRCT表現及其徑線與感音神經性耳聾患兒的差異

趙俊鋒，趙 鑫，陸 林，張小安

(鄭州大學第三附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052)

DOI：10.13929/j.1003-3289.201702061

耳蝸導水管(cochlear aqueduct, CA)與前庭導水管(vestibular aqueduct, VA)均為溝通和平衡外淋巴和腦脊液之間的骨性管道。目前VA與感音神經性耳聾(sensorineural hearing loss, SNHL)的關系以及VA擴大的標準已基本確立，而對于CA的形態結構、生理功能及其與SNHL的關系尚無統一結論，有關CA是否存在擴大畸形及其與SNHL之間的關系仍有較多爭議。本研究采用HRCT測量正常嬰幼兒CA，探討嬰幼兒正常CA的發育情況及特點，并與SNHL患兒對比，觀察CA與SNHL之間的關系。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年9—12月因外傷、鼻竇炎、發熱抽搐于我院檢查的129例(258只耳)嬰幼兒的頭顱、鼻竇或顳骨HRCT資料(正常組)，男70例，女59例，年齡0～3歲，平均(15.3±3.9)個月。排除標準：耳聾家族史、早產、低體質量、黃疸、宮內感染、高膽紅素血癥及缺氧缺血性腦病等致聽力障礙；內耳聽力檢查異常。另收集經臨床診斷為SNHL、內耳結構正常的58例患兒(116只耳)的HRCT資料(SNHL組)，男34例，女24例，年齡0～3歲，平均(12.9±2.2)個月。根據CA發育程度[1]將正常組和SNHL組均分為1歲、2歲、3歲亞組。本研究經我院倫理委員會批準，征得患兒監護人知情同意，并簽署同意書。

1.2 儀器與方法 采用GE LightSpeed 16排螺旋CT機，以適量鎮靜劑使患兒熟睡，取仰臥位，對頭顱、鼻竇和顳骨行軸位掃描，準直器寬度分別為5.0 mm、3.75 mm、0.625 mm；管電壓100～120 kV，管電流100～150 mA。將頭顱和鼻竇掃描原始數據按照顳骨HRCT要求(bone++算法)進行重建，重建層厚0.625 mm，層間隔0.3 mm，重建視野16 cm。

采用reformat軟件的Tool內測量標尺工具(單位mm)，分別于耳蝸圓窗層面測量圓窗至CA外口連線中點的距離(CA長徑)、CA外口即巖骨內緣處開口前后骨緣的距離(CA外口寬徑)，測量3次，取平均值，見圖1。

1.3 CA的分段和分型 將CA分4段，由耳蝸側向顱內側依次為內口段、聽囊段、巖骨段及外口段[2]。根據CT表現將CA分為4型[3]：1型CA全程可見，聽囊段呈細線樣裂隙(圖2A)；2型近中間部2/3段可見，聽囊段不可見(圖2B)；3型僅外口或近外口段1/3可見(圖2C)；4型全程不可見(圖2D)。

圖1CA徑線測量 短粗黑線為CA外口寬徑，細長黑線為CA長徑圖2CA的CT分型 A.1型CA,短箭為蝸窗，長箭為聽囊段; B.2型CA，近中間部2/3顯示; C.3型CA，僅外口或近外口段1/3可見; D.4型CA，CA全程不可見

1.4 統計學分析 采用SPSS 17.0統計分析軟件，計量資料以±s表示，以Levene檢驗對數據進行正態性和方差齊性檢驗，單因素方差分析比較不同年齡亞組間左側、右側CA長徑及外口寬徑，兩兩年齡亞組間比較采用LSD法；采用獨立樣本t檢驗分析不同性別及正常組與SNHL組間CA的差異；采用配對樣本t檢驗分析CA左、右側的差異；檢驗水準α=0.05。

2 結果

2.1 CA軸位HRCT解剖及分型 HRCT軸位蝸窗層面基本可顯示CA全長，巖骨段及外口段顯示清晰，呈漏斗狀，大小不一。正常組嬰幼兒CA外口寬徑0.8～4.6 mm，CA長徑4.9～15.2 mm，聽囊段一般不顯示，偶可呈細線樣低密度與蝸窗相連(圖2A)。SNHL組88.79%(103/116)、正常組87.60%(226/258)只耳顯示CA的外口、部分巖骨段，聽囊段不能顯示，少數聽囊段呈細線樣。

正常組及SNHL組分別有122例226只(226/258，87.60%)、56例103只(103/116，88.79%)耳為3型CA，25例32只(32/258，12.40%)、11例13只(13/116，11.21%)耳為1型CA，2型和4型未見。正常組和SNHL組分別各18例、9例左右耳CA類型不對稱，其余病例兩側CA對稱。

2.2 統計學分析 正常組不同年齡亞組右側(F=82.498，P<0.001)和左側(F=78.230，P<0.001)CA長徑差異有統計學意義；右側(F=17.509，P<0.001)和左側(F=6.881，P=0.001)CA外口寬徑差異亦有統計學意義，見表1。

表1 正常組不同年齡亞組CA長徑及外口寬徑值(mm，±s)

表1 正常組不同年齡亞組CA長徑及外口寬徑值(mm，±s)

組別CA長徑CA外口寬徑1歲亞組 右側7.56±1.351.92±0.59 左側7.59±1.371.93±0.562歲亞組 右側10.44±1.242.41±0.74 左側10.39±1.322.39±0.723歲亞組 右側11.31±1.332.88±0.84 左側11.30±1.272.90±0.87

正常組不同性別CA長徑和外口寬徑差異均無統計學意義(P均>0.05)，見表2；左、右側CA長徑分別為(8.50±1.98)mm、(8.49±1.99)mm，CA外口寬徑分別為(2.06±0.67)mm、(2.12±0.73)mm，差異均無統計學意義(t=-0.332、1.290，P=0.740、0.199)。

表2 正常組男、女不同側別CA長徑及外口寬徑比較(mm，±s)

表2 正常組男、女不同側別CA長徑及外口寬徑比較(mm，±s)

性別CA長徑CA外口寬徑左側右側左側右側男8.40±2.088.42±2.182.04±0.712.07±0.73女8.63±1.858.58±1.762.08±0.622.18±0.72t值-0.646-0.464-0.401-0.925P值0.5200.6430.6890.357

2組同一年齡亞組CA長徑差異無統計學意義 (t=0.160、0.979、0.432，P=0.874、0.332、0.668)，SNHL組CA外口寬徑均小于正常組，差異有統計學意義(t=3.722、3.101、3.336，P均<0.01)，見表3。

表3 2組不同年齡亞組CA長徑及外口寬徑(mm，±s)

表3 2組不同年齡亞組CA長徑及外口寬徑(mm，±s)

組別CA長徑CA外口寬徑SNHL組 1歲亞組7.42±1.511.64±0.56 2歲亞組10.74±1.041.72±0.67 3歲亞組11.13±1.892.35±0.94正常組 1歲亞組7.57±1.361.93±0.57 2歲亞組10.42±1.222.34±0.73 3歲亞組11.30±1.192.69±0.88

3 討論

CA又稱蝸小管，為巖骨深部的骨性小管，走行于內聽道與頸靜脈窩穹窿之間，連接內耳與顱內，外口較寬、位于內聽道下方，與周圍重要的血管神經相鄰，是側顱底手術入路的重要解剖標志；CA向上、略向后走行至巖骨深處，于內耳象牙骨處管腔最窄稱為峽部，向后外側抵達耳蝸底周圓窗附近的鼓階，稱為CA內口。CA包括兩層結構，外周為骨性蝸小管，中間為膜性耳周管，后者為硬腦膜深入骨性蝸小管內形成的長度不等的中空膜性管腔，管腔內充填疏松結締組織，為蛛網膜的延續，調節緩沖來自腦脊液和外淋巴液急速升高的液體壓力，還對來自外淋巴液和腦脊液中的有害物質有過濾作用，有利于減少對耳蝸毛細胞的損害，其阻塞將會引起內淋巴積水導致內耳功能受損[4]，外淋巴液中代謝物不斷堆積，對毛細胞造成損害，產生較早的耳蝸型進行性聽力障礙[5]，可能是導致SNHL的原因之一[6]。

目前國內外關于CA的影像學報道較少見，檢查手段主要為HRCT軸位掃描。CA內口及聽囊段直徑甚小，只有少部分CA可全程顯示。Migirov等[3]報道雙側CA可見且屬同種分型者占49%，以2型最常見(占36%)，雙側均不顯示者占21.90%，兒童CA中1型比例較成人高。Stimmer等[7]采用64排螺旋CT對400例顳骨影像進行分析，發現3型CA最常見，占50.00%，1型CA占27.75%，雙耳不對稱者較常見。Kim等[8]對比VA擴大組和對照組的CA形態，前者42.9%為CA 1型，31.4%為2型，25.7%為3型，未見4型；對照組1～4型CA分別為30.6%、27.8%、37.5%、4.2%，VA擴大組CA 1型和2型的比例高于對照組。本研究正常組與SNHL組CA類型均以3型最常見，分別占87.60%(226/258)和88.79%(103/116)，1型較少見，分別占12.40%(32/258)和11.21%(13/116)，未見2型和4型，雙側CA形態對稱者常見；SNHL組與正常組一樣，多數(103/116，88.79%； 226/258，87.60%)只能顯示CA的外口、部分巖骨段，聽囊段不能顯示，少數聽囊段呈細線樣，2組CA類型占比相近，提示2組間CA的發育情況和表現類型基本相同。本研究所見與Migirov等[3,7-8]報道的CA類型及占比有所不同，推測CA的類型可能與年齡及病理生理狀況有一定關系，有待進一步研究證實。

Jackler等[2]觀察無內耳畸形患者(3～84歲)的100只耳在顳骨CT檢查中CA各段的顯示率，建議以CA全程內徑>2 mm作為診斷CA擴大的標準。Mukherji等[9]對比1例18月齡重度內耳畸形的SNHL患兒和非SNHL的50只耳的顳骨CT表現，發現SNHL患兒CA全程顯示且大于1 mm。Migirov等[3]將 CA聽囊段直徑>1 mm定義為擴大，但與因聽力損失、耳部外傷、腫瘤及急慢性中耳炎等就診的502例患者(1個月～79歲)的顳骨CT表現比較，前者CA聽囊段均小于1 mm。Stimmer等[7]采用64層CT檢查包含內耳畸形耳部疾病患者(1～94歲)的400只耳的顳骨，未發現CA可以全程顯示，且聽囊段內徑>1 mm，認為不能以CA擴大解釋內耳缺陷。本研究正常組和SNHL組均未發現擴大的CA，提示CA擴大可能是少數嚴重內耳畸形的伴發畸形。

CA自胚胎第7周出現，由胚胎前軟骨退變而來，長度隨胎齡增長而增加，約于胚胎26周寬度與成人基本相似[10]。Mejdoubi等[11]對153胎孕21～40周胎兒內耳進行CT掃描，發現CA長度和外口寬度無側別和性別差異，CA長度和漏斗部隨胎齡增加而增大，而CA外口寬度無顯著變化。本研究正常組CA長徑和外口寬徑無側別和性別間差異，與Mejdoubi等[11]報道一致，而左、右側CA長徑和外口寬徑均存在年齡間的統計學差異，隨年齡增長而增大，CA長徑在1～2歲之間變化較大，增長較快，2～3歲之間稍有增長，CA外口寬徑在嬰幼兒期隨年齡逐漸增大，與嚴世都等[1]報道一致，參照Mejdoubi等[11]的研究結果，提示CA長徑自胚胎21周至出生后3歲隨胎齡、年齡增長，而CA外口寬徑于出生后開始隨年齡逐漸增長。本研究2組中各年齡亞組CA長徑無明顯差異，推測CA長短與年齡有關，與SNHL發生無明顯關系。

CA阻塞或不暢是否引起內耳損傷目前也尚無定論，Lee等[12]認為CA阻塞將導致內淋巴積水、引起內耳功能受損，但Gopen等[13]通過組織學研究并未發現CA阻塞者內耳異常。Park等[14]采用高分辨3D-MRI將梅尼埃病患者病側組、健側組以及SNHL組和正常對照組的CA液體信號長度進行對比，發現梅尼埃病患者病側和健側組及SNHL組CA液體信號長度均明顯小于正常對照組，提示CA不通暢可能影響內耳微環境，從而導致內耳疾病。本研究SNHL組CA外口寬徑均小于正常組，CA外口偏小是否影響CA的通暢性及淋巴液的流動、導致耳蝸內外微環境的改變，從而引起SNHL，有待進一步觀察。

總之，嬰幼兒正常CA的HRCT表現以3型常見，兩側對稱，且CA長徑及外口寬徑隨年齡增長逐漸增大，SNHL組不同年齡段患兒CA外口寬徑均小于正常組，CA外口偏小可能與SNHL有一定關系，但尚有待進一步研究。由于CA的結構特點，目前的影像學檢查技術對CA全程仍不能完整、清晰顯示，內部結構等在影像上更無法辨認；期待影像學新技術的出現能夠支持CA功能影像學研究，以進一步分析其功能和臨床意義。

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