肺泡微石癥影像學表現(xiàn)

鄧國輝，姜永樂

（杭州市中醫(yī)院，浙江 杭州 310007）

肺泡微石癥（PAM）是一種罕見的、以肺泡內(nèi)廣泛的磷酸鈣鹽沉積為特征的慢性肺部疾病。本病影像學診斷具有一定難度，需要與肺結(jié)核、塵肺等疾病相鑒別[1]。目前國內(nèi)外報道多以個案報道為主。本文收集11例PAM影像表現(xiàn)并結(jié)合文獻報道回顧性分析其特點，總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2005年1月~2017年9月本院收治的11例PAM，男6例，女5例。年齡18～61歲，平均（45.4±11.0）歲。其中 4例呈家族性發(fā)病，分別來自2個家庭，為兄弟或兄妹關(guān)系；7例為散發(fā)病例，家族中未發(fā)現(xiàn)。主要臨床表現(xiàn)：3例表現(xiàn)為不同程度的咳嗽、干咳、氣短、胸痛，1例表現(xiàn)為桶狀胸、口唇發(fā)紺及杵狀指。肺功能表現(xiàn)：8例肺彌散功能輕度受限；3例肺通氣、彌散功能正常。11例中6例經(jīng)支氣管鏡下活檢證實本病，5例經(jīng)支氣管肺泡灌洗液檢查證實。

1.2 方法 本組均行X線胸片檢查及常規(guī)肺部CT掃描，其中6例另行高分辨率CT（HRCT）掃描。X線檢查采用PHIIPS DR設(shè)備，后前位攝片；CT檢查使用SIEMENS sensation16螺旋CT機，全部病例均行常規(guī)掃描，范圍為肺尖至肺底，掃描參數(shù)：層厚 2mm，螺距 1.0；120kV，80mA。常規(guī)冠狀位、矢狀位重建，重建層厚2mm，間隔2mm；HRCT掃描，掃描層厚 1mm，間隔 1mm，矩陣 512×512，高分辨率骨算法重建。由3名具有臨床經(jīng)驗的放射科醫(yī)生共同閱片，行影像學診斷。

2 結(jié)果

根據(jù)影像學表現(xiàn)特點，將11例PAM的影像學表現(xiàn)分為早、中、晚三期，其中早期2例，中期6例，晚期3例。

2.1 X線表現(xiàn) （1）早期胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的粟粒樣微小結(jié)節(jié)，未見融合征象，密度較高，肺外緣及肺底部分布相對密集（圖1A）。（2）中期胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌漫密集粟粒樣微小結(jié)節(jié)，輪廓不清，部分融合，兩肺中下肺野密度增高，形成“暴風沙”狀改變（圖 1B）。（3）晚期胸部 X 線表現(xiàn)為肺內(nèi)高密度微結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)密集重疊，無法分辨輪廓，縱隔、膈肌被遮蓋，形成“白肺”狀改變（圖1C）。

2.2 CT表現(xiàn) （1）早期CT表現(xiàn)為肺實質(zhì)內(nèi)彌漫性分布微結(jié)節(jié)影，以中下肺野的外周最為密集，病變呈彌漫性斑點狀、顆粒狀密度影，類似“暴風沙樣”改變（圖2A），縱隔窗見微結(jié)節(jié)影最密集區(qū)常呈沿胸膜的斑點狀或線條狀鈣化，形成“白描征”（圖2B），其中1例在縱隔、胸壁與肺緣之間見狹長透亮帶，即“黑胸膜線”征（圖 2C）。（2）中期 CT 表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的微結(jié)節(jié)部分融合呈片，兩肺野透亮度降低，并伴有不同程度肺間質(zhì)纖維化，在背側(cè)胸膜下，小結(jié)節(jié)狀及斑片狀鈣化融合呈火焰狀影，即“火焰征”（圖 2D-2E）。 （3）晚期 CT檢查表現(xiàn)為兩肺下葉后基底段鈣化融合成片（圖2F），其內(nèi)走行支氣管襯托形成支氣管充氣像，肺組織、縱隔及肋骨完全被鈣化掩蓋，縱隔窗示肺野與縱隔密度對比呈“鏡像”改變（圖 2G）。

圖1 肺泡微石癥X線表現(xiàn)。1A：早期兩肺見彌漫性分布的小結(jié)節(jié)；1B：中期見肺部呈“暴風沙樣”改變；1C：晚期見“白肺”樣改變。

圖2 肺泡微石癥CT表現(xiàn)。2A：早期見“暴風沙樣”改變；2B：縱隔窗見微結(jié)節(jié)影最密集區(qū)常呈沿胸膜的斑點狀或線條狀鈣化，形成“白描征”；2C：縱隔、胸壁與肺緣之間見狹長透亮帶，即“黑胸膜線”征；2D：兩肺彌漫分布微結(jié)節(jié)部分融合呈片；2E：背側(cè)胸膜下，小結(jié)節(jié)狀及斑片狀鈣化融合呈火焰狀影，即“火焰征”；2F：兩肺下葉后基底段鈣化融合成片；2G：肺組織、縱隔及肋骨完全被鈣化掩蓋，縱隔窗示肺野與縱隔密度對比呈“鏡像”改變（圖2G）。

3 討論

PAM起病隱匿，病因不明，可能為常染色體隱性遺傳，或是先天性肺內(nèi)鈣、磷代謝異常所致。本文收集的病例中有兩對（4例）來自同一家族。PAM無特異性臨床癥狀或特征性影像學表現(xiàn)，臨床診斷存在一定的難度[2]。肺泡微結(jié)石可早在兒時就開始形成，超過一半的患者無自覺癥狀，多于30~40歲開始出現(xiàn)相關(guān)癥狀[3]，或于體檢時檢查X線胸片發(fā)現(xiàn)病變。本組中2例無明顯癥狀，于胸部X線體檢發(fā)現(xiàn)肺部異常。該病進展緩慢，可長期處于靜止狀態(tài)[4-5]。隨著疾病的進展，可逐漸出現(xiàn)肺功能下降，表現(xiàn)為運動后的呼吸短促、干咳、胸痛、乏力，甚至呼吸困難等；咯血者少見；偶見痰中帶石。晚期PAM多出現(xiàn)肺纖維化、肺大泡、肺氣腫、自發(fā)性氣胸、肺動脈高壓和肺心病等并發(fā)癥[6]，或出現(xiàn)杵狀指（趾）。PAM無針對性治療，腎上腺皮質(zhì)激素無效，支氣管肺灌洗術(shù)治療效果不顯著。主要治療為對癥支持治療，并以積極預防呼吸道感染為主。晚期多死于肺部感染、呼吸衰竭和心力衰竭等并發(fā)癥。

早期PAM極易誤診為結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)病同樣存在癥狀與影像學表現(xiàn)分離的現(xiàn)象，結(jié)節(jié)病可見大小不均勻的肺內(nèi)結(jié)節(jié)，密度較低，本組2例早期PAM患者，胸部X線片示肺內(nèi)粟粒樣微小結(jié)節(jié)大小均勻，密度較高，可與結(jié)節(jié)病相區(qū)別。早期PAM的確診還有賴于肺泡灌洗，在肺泡灌洗液見結(jié)石則可診斷為肺泡微石癥[7]。

本組病例中、晚期PAM需與肺部鈣化類疾病相鑒別，主要有代謝性鈣化、營養(yǎng)不良性鈣化等[8]。代謝性鈣化多見于慢性腎功能不全、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、維生素D攝取過量等全身性疾病者。營養(yǎng)不良性鈣化主要見于病毒性肺炎后、肺淀粉樣變性、含鐵血黃素沉積癥、組織胞漿菌病、毛霉菌等肺損傷后鈣化[9]，通過病史和影像學表現(xiàn)與PAM鑒別。PAM磷酸鈣細微結(jié)石存在于肺泡內(nèi)，影像表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)影，而代謝性或營養(yǎng)不良性鈣化多沉積于肺間質(zhì)及血管內(nèi)，影像上表現(xiàn)為不規(guī)則斑片狀鈣化，以肺外圍分布為主[10]，多合并肺部間質(zhì)增生、纖維化改變。

本文總結(jié)PAM的臨床及影像學表現(xiàn)，特征如下：（1）PAM癥狀與影像表現(xiàn)分離，影像學改變明顯而臨床癥狀輕微；（2）無腫瘤結(jié)核病史及粉塵接觸史，多有家族史；（3）血液鈣、磷代謝檢查無異常；（4）三期影像學表現(xiàn)典型，病變進展緩慢，短期影像學隨訪可無明顯變化。

[1]楊光釗，宓沛朝，李森華.肺泡微石癥的影像學表現(xiàn)及隨訪觀察.中華放射學雜志， 2001，35（6）:445

[2]Tachibana T，Hagiwara K，Johkoh T.Pulmonary alveolar microlithiasis:review and management.Curr Opin Pulm Med，2009，15（5）:486

[3]Corut A，Senyigit A，Ugur SA，et al.Mutations in SLC34A2 cause pulmonary alveolar microlithiasis and are possibly associated with testicular microlithiasis.Am J Hum Genet，2006，79（4）:650

[4]Yin X，Wang H，Wu D，et al.SLC34A2 Gene mutation of pulmonary alveolar microlithiasis:Report of four cases and review of literatures.Respir Med，2013，107（2）:217

[5]Krishnan SK，Selvarajan D.A Case of Pulmonary Alveolar Microlithiasis.Chest， 2016， 150（4）:506A

[6]J?nsson ?L，Simonsen U，Hilberg O，et al.Pulmonary alveolar microlithiasis:two case reports and review of the literature.Eur Respir Rev，2012，21（125）:249

[7]Lauta VM.Pulmonary alveolar microlithiasis:an overview of clinical and pathological features together with possible therapies.Resp Med，2003，97（10）:1081

[8]李林，黃輝，徐澤國.肺泡微石癥X線與HRCT診斷.放射學實踐，2013，28（6）:639

[9]Chan ED，Morales DV，Welsh CH，et al.Calcium deposition with or without bone formation in the lung.AM J Respir Crit Care Med，2002，165（12）:1654

[10]Proesmans M，Boon M，Verbeken E，et al.Pulmonary alveolar microlithiasis:a case report and review of the literature.Eur J Pediatr，2012，171（7）:1069