去分化皮質旁型骨肉瘤病1例報道

李玲蔚，張卜天，代一猛，李 祎

(吉林大學中日聯醫院 放射線科，吉林 長春130033)

1 病例資料

患者，男，56歲，1年前發現右側膝關節疼痛，就診于當地醫院，未行系統檢查及治療，近半年發現疼痛加重并伴有夜間痛。專科檢查右下肢腫脹，局部可視及色素沉著。右大腿遠端腫脹外，皮溫較高，觸之較韌，局部壓痛陽性，右下肢縱向叩擊痛陽性。右膝關節因疼痛活動受限。X線顯示：右側股骨遠端后方可見團片狀稍高密度影，邊界不清，局部可見骨膜反應，腫塊與骨質間可見條狀透亮影(圖1，2)。CT平掃顯示：右側股骨遠端后方可見團片狀軟組織密度影，邊界不清，局部與骨質分界不清。軟組織病灶內可見斑點狀鈣化密度影，股骨遠端內側可見明顯骨膜反應(圖3，4)。MRI平掃顯示：右側股骨后方可見團片狀等T1、混雜長T2信號影，邊界不清，與右側股骨遠端骨質相連。右側股骨遠端骨質內可見片狀等T1、長T2信號影，邊界不清，信號同腫塊(圖5，6)。影像診斷為惡性骨腫瘤性病變，病理結果為皮質旁型骨肉瘤，部分去分化，去分化成分為高級別未分化肉瘤。

2 討論

骨肉瘤分為髓性骨肉瘤和表面型骨肉瘤，表面型骨肉瘤是很少見的一類，它根據起源又分為骨膜骨肉瘤、皮質旁型骨肉瘤(65%)及高級別表面型骨肉瘤[1]。普通皮質旁型骨肉瘤的典型影像征象為“線征”，即腫瘤和宿骨之間有線樣低密度影。本病例可以觀察到皮質旁型骨肉瘤的特征征象，但與常見的低度惡性的皮質旁型骨肉瘤不同的是，本病例呈現出高度侵襲性，病變非特異性侵蝕皮質并突破入骨髓腔，而普通的皮質旁型骨肉瘤由于起源于骨膜外層而不侵及骨質。此外，MRI上腫物的信號不均勻，且CT上顯示骨肉瘤的典型腫瘤骨含量很少，說明腫物內的成分多樣化，大部分為低分化或未分化的肉瘤組織，病理結果為去分化皮質旁型骨肉瘤，去分化成分為高級別未分化肉瘤，這符合我們在影像上看到的征象。免疫組化結果也驗證其高度惡型性，Ki67(60%+)提示腫瘤的增殖能力很強，進展較迅速，預后差。去分化成分發生在15%的皮質旁型骨肉瘤病例中，更多出現在復發的病例中，這些去分化的成分為骨肉瘤、纖維肉瘤或者惡性組織細胞瘤[2]。

圖1，2右膝關節正側位：側位上股骨遠端后方可見團塊狀密度增高影，病灶與骨質間可見“線狀征”，股骨遠端可見骨膜增生。圖3，4右膝關節CT平掃：股骨遠端骨質形態欠佳，可見溶骨性改變。圖5，6右膝關節MRI平掃T2WI壓脂矢狀位及軸位：明顯顯示右側股骨內骨質受侵，局部與軟組織內腫塊分界不清。

本病例十分罕見，相比普通型的皮質旁骨肉瘤，去分化皮質旁型骨肉瘤侵襲性強、惡性程度高、預后差，臨床治療方案不同，因此及早、準確的診斷對患者的預后非常重要。但在臨床工作中，其易被誤診為惡性纖維組織細胞瘤或淋巴瘤等，CT及MRI提示病變內存在瘤骨或鈣化，故可排除淋巴瘤，同時病變中心位于骨外，可排除纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等病變中心位于近骨髓腔內的病變。本病例給予了我們重要的提示，即“線征”和“瘤骨”是提示皮質旁型骨肉瘤診斷可能性的重要線索，而病變內信號多樣化則提示病變含去分化的部分。

[1]Papathanassiou ZG,Alberghini M,Thiesse P,et al.Parosteal osteosarcoma mimicking osteochondroma:a radio-histologic approach on two cases [J].Clin Sarcoma Res,2011,1:2.

[2]Combalia A,Munoz-Mahamud E， Palacin A,et al.Local recurrence of a parosteal osteosarcoma 21 years after incomplete resection[J].Chin J Cancer,2011,30(12):861.