類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細胞性炎癥伴腦橋血管周圍強化癥1例的護理

陳連萍

類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細胞性炎癥伴腦橋血管周圍強化癥（CLIPPERS）是一種較罕見的類固醇激素治療有效的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性疾病[1]，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常表現(xiàn)為共濟失調(diào)、復視、感覺異常、構(gòu)音障礙等，但特征性影像學特點是MRI上腦橋、小腦、脊髓、基底節(jié)區(qū)、大腦白質(zhì)內(nèi)等位置呈“胡椒粉”樣斑點狀強化病灶，此類疾病由于缺乏特異性的生物標志物及組織學形態(tài)，臨床上很難被診斷。我科近期收治了1例CLIPPERS患者，患者疾病多次復發(fā)，數(shù)次住院，經(jīng)過精心治療和護理，臨床癥狀好轉(zhuǎn)，未發(fā)生不可逆后果。現(xiàn)將護理體會介紹如下。

1 臨床資料

患者，男，59歲，2022年4月20日因“步態(tài)不穩(wěn)較前加重，伴左下肢持續(xù)性刺痛10余天”入住我科。既往有高血壓病史。入科查體：左下肢肢體肌力4+級，右下肢肢體肌力5-級，左手掌、左下肢關(guān)節(jié)以下淺感覺減退，直線行走不能。雙側(cè)水平眼震陽性，垂直眼震陽性，閉目難立征陽性。2019年5月患者無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈伴視物模糊，1個月后頭暈加重伴步態(tài)不穩(wěn)，伴左側(cè)面部及肢體麻木入住我科，查頭顱MRI示腦干病變，予激素沖擊治療后好轉(zhuǎn)出院，2019年11月患者頭暈再次加重，查體左側(cè)面部及肢體淺感覺減退，頭顱MRI提示腦干白質(zhì)脫髓鞘病變，寡克隆帶結(jié)果陰性，醫(yī)囑予甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg抗炎抗免疫治療，后逐漸減量，癥狀好轉(zhuǎn)，半月余后MRI提示病灶明顯減少，出院后潑尼松片規(guī)律序貫口服治療。至2021年，患者疾病兩次復發(fā)，我院頭顱增強MRI示腦橋后部及小腦半球斑點狀病變，患者往上級醫(yī)院就診被診斷為CLIPPERS，仍以激素沖擊治療，出院后激素聯(lián)合硫唑嘌呤口服免疫抑制治療。此次患者疾病再發(fā)入院，經(jīng)過激素治療及精心護理后癥狀改善，患者滿意出院，隨訪至2023年1月4日病情未復發(fā)及加重。

2 護理

2.1 用藥管理

早期的糖皮質(zhì)激素沖擊治療使疾病得到迅速緩解，隨后免疫治療的維持會使疾病長期不復發(fā)，使其預(yù)后良好。在疾病復發(fā)時，快速的激素沖擊治療可限制疾病的惡化。在免疫治療抑制期間，建議每天至少服用20 mg潑尼松，以防止疾病惡化[2]。另有文獻[3]報道，疾病后續(xù)治療中應(yīng)盡早加用替代激素的藥物，如嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等。

2.1.1 加強藥物不良反應(yīng)監(jiān)測

CLIPPERS對激素治療反應(yīng)良好，目前唯一的手段就是盡早予大劑量激素沖擊治療。糖皮質(zhì)激素是非特異性細胞因子抑制劑，能抑制淋巴細胞活性，降低炎性分泌物的滲出，但副作用也非常顯著，所以，藥物不良反應(yīng)的監(jiān)測和干預(yù)就成了護理上的重點和難點。首先，糖皮質(zhì)激素會造成骨形成減少，骨吸收增加，使得骨質(zhì)量下降，引起骨質(zhì)疏松，導致骨折的發(fā)生率增加，故預(yù)防性給予患者口服鈣劑，護理人員與膳食科聯(lián)合為患者制定營養(yǎng)方案，提供富含鈣類食物，每天早餐純牛奶250 mL，中晚餐提供配菜為蝦皮、紫菜等食物，定期檢查患者骨密度；其次，糖皮質(zhì)激素會導致或加重消化道潰瘍，增加胃腸道出血風險，重視患者有無腹痛、腹脹主訴、腸鳴音的變化，及時督促患者留取糞常規(guī)，觀察有無黑便情況，定期監(jiān)測血常規(guī)及糞常規(guī)；再次，糖皮質(zhì)激素會引起水電解質(zhì)紊亂，臨床上多表現(xiàn)為低鉀血癥，監(jiān)測患者有無肢體乏力，惡心、嘔吐等，多食含鉀豐富的食物，如獼猴桃、卷心菜等，限制鈉的攝入，低鹽飲食；從次，糖皮質(zhì)激素是胰島素的抵抗劑，會造成類固醇性糖尿病，沖擊治療期間每4小時監(jiān)測1次血糖，飲食上控制甜食及碳水化合物的攝入；最后，保持病室通風整潔，嚴格執(zhí)行醫(yī)院禁止探視的制度，做好患者的保暖工作，預(yù)防呼吸道感染。除此之外，長期激素治療會引起內(nèi)分泌系統(tǒng)紊亂，告知患者庫欣綜合征的相關(guān)知識，如滿月臉、水牛背、面色潮紅、夜間睡眠障礙等癥狀，提前告知可減輕患者出現(xiàn)此類情況后產(chǎn)生的焦慮、緊張等情緒。2021年3月患者疾病復發(fā)后醫(yī)囑予激素聯(lián)合硫唑嘌呤口服免疫抑制治療，告知患者硫唑嘌呤不可碾碎服用，作為抗腫瘤調(diào)節(jié)免疫機能藥物，手持膜衣完整是無害的，無需采取其他保護措施，飯后足量溫開水吞服。本品可造成骨髓抑制，表現(xiàn)為白細胞減少癥，治療前8周每周監(jiān)測全血細胞計數(shù)，后每月監(jiān)測1次?；颊哒麄€用藥過程順利，嚴格按醫(yī)囑服用，未發(fā)生消化道出血、呼吸道感染、電解質(zhì)紊亂及骨髓抑制等情況。

2.1.2 提高服藥依從性

患者疾病多次復發(fā)，了解既往病史，發(fā)現(xiàn)曾多次自行停藥，未按醫(yī)囑序貫服用糖皮質(zhì)激素，原因一是害怕激素的副作用，二是患者認為藥物療效甚微，未能看到病情顯著改善，產(chǎn)生了倦怠情緒，拒絕服藥復診。所以糖皮質(zhì)激素用藥依從性是預(yù)防復發(fā)及病情加重的重點。護理人員與患者及家屬溝通后，向其講解了疾病及藥物的重要性，告知持續(xù)服用的原因，藥量調(diào)整的目的，不良反應(yīng)的監(jiān)測及預(yù)防，突然停藥可能會引發(fā)糖皮質(zhì)激素停藥綜合征；責任護士與家屬建立微信聯(lián)系，在醫(yī)生的支持下遠程指導患者減量藥物，及進行副作用的識別干預(yù)；與家屬多溝通，激發(fā)家庭成員的支持能力，減少患者焦慮恐懼感，增強服藥依從性。

2.2 安全護理

2.2.1 重視吞咽功能的評估

CLIPPERS患者由于腦干受累影響吞咽中樞，可引起吞咽困難，造成誤吸、窒息、肺炎等不良后果，嚴重影響患者的功能康復及生活質(zhì)量，甚至危及生命安全[4-8]。患者入院時，評估其吞咽功能，且每3天進行復評估，觀察患者在進食過程中有無嗆咳、噎食出現(xiàn)，向患者及家屬強調(diào)安全進食的重要性及相關(guān)預(yù)防措施，指導患者進行吞咽功能的自我監(jiān)測。住院期間患者洼田飲水試驗2級，未發(fā)生誤吸情況。

2.2.2 注重跌倒的預(yù)防

《中國醫(yī)院協(xié)會患者安全十大目標（2022版）》中明確指出正確評估存在跌倒風險的高?；颊卟⒉扇∮行Т胧┓乐挂馔獍l(fā)生。本例患者存在反復頭暈、視物模糊伴下肢步態(tài)不穩(wěn)的情況，且拒絕家屬陪護，根據(jù)約翰霍普金斯跌倒危險評定量表評定患者存在跌倒風險，針對本例患者，我們采取多途徑防跌宣教，入院時由當班護士進行口頭、圖片及視頻宣教，再由責任護士進行回授評價，對掌握不到位的知識再加強鞏固，保證患者理解掌握；把患者納入每日床頭交接班，每班確認措施到位，及時糾正潛在隱患；動態(tài)評估患者跌倒風險。住院期間患者未發(fā)生跌倒事件。

2.3 疼痛護理

本例患者出現(xiàn)左下肢刺痛，可能與腦干受累導致感覺異常有關(guān)?；颊咧髟V左下肢持續(xù)刺痛伴麻木，數(shù)字評分法（NRS）評分4分，影響夜間睡眠。規(guī)范化疼痛管理模式是一種以為患者制定個體化方案為目的，有效、科學、合理的鎮(zhèn)痛模式，可有效降低患者的疼痛[9]。我們運用非藥物護理干預(yù)結(jié)合藥物治療為患者提供規(guī)范化疼痛管理模式。首先告知患者疼痛評分方法及相關(guān)知識，發(fā)放疼痛評分尺及手冊，指導患者利用NRS進行有效疼痛評估，其次運用音樂療法、改變體位分散注意力，達到轉(zhuǎn)移疼痛的目的，同時密切監(jiān)測藥物的副作用，動態(tài)觀察患者心理及精神變化，及時提供有效的心理疏導，引導患者積極參與早期康復鍛煉?；颊叱鲈簳r左下肢疼痛改善。

2.4 康復護理

共濟失調(diào)引起的平衡障礙會增加跌倒的發(fā)生率，造成二次損傷。傳統(tǒng)的康復訓練多以執(zhí)行單項任務(wù)為主，無法滿足日常功能性社區(qū)活動要求。雙任務(wù)訓練可改善神經(jīng)系統(tǒng)性疾病患者的平衡功能[10]，運動雙任務(wù)訓練是指在進行目的運動任務(wù)時要求同時執(zhí)行姿勢控制任務(wù)[11]。本例患者我們聯(lián)合康復科醫(yī)生、康復治療師、神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生共同參與制定康復方案，協(xié)助患者從床上的主動運動過渡到床邊的站立平衡訓練，讓患者在保持平衡中手拿水杯并要求保持水杯平穩(wěn)、接收并歸還一杯水，接著增加難度，在行走過程中完成此動作。出院時患者能緩慢自行行走。

2.5 心理支持

患者病情反復，且前期無法診斷，多次住院治療，患者出現(xiàn)焦慮、緊張等情緒。以引導患者產(chǎn)生積極心理為目標，耐心向患者及家屬講解疾病、藥物及各項檢查相關(guān)知識及注意事項，引導患者接受疾病的發(fā)生，鼓勵患者的家庭支持系統(tǒng)共同參與，幫助患者建立短期及長期康復目標，不斷鼓勵肯定患者的每一個微小進步和恢復，增強患者治療的信心?；颊叱鲈簳r已對自身病情及疾病相關(guān)知識有了一定了解，并表示會積極配合治療。

2.6 個體化的健康隨訪

雖然本疾病對類固醇激素敏感，但有文獻[12]報道，該病最終的轉(zhuǎn)歸并非良性，在多次復發(fā)后存在向中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤轉(zhuǎn)化的風險。因此，將疾病保持在緩解范圍內(nèi)可避免損傷的加劇[2]。故患者需長期免疫抑制治療，護理人員院后隨訪對患者的病情進行連續(xù)性監(jiān)測同樣非常重要，能夠及早識別疾病的復發(fā)及不良轉(zhuǎn)歸，讓患者得到有效的治療。單一的隨訪方式可能存在一定局限性，我們針對此患者采取云平臺+電話+微信的隨訪方式，由責任護士全程督促管理患者的院后康復鍛煉、用藥不良反應(yīng)觀察及新發(fā)臨床癥狀的監(jiān)測?；颊邿o智能手機，責任護士與患者兒子建立微信溝通；復診前電話提前聯(lián)系患者，提醒其來院配置藥物及監(jiān)測血象；出院后第14天，醫(yī)院隨訪管理系統(tǒng)會自動發(fā)送隨訪表格；基于微信平臺，為患者不定期推送康復知識；保持良好的生活習慣，戒煙戒酒，飲食清淡；加強肢體功能鍛煉，預(yù)防跌倒，注意保暖，保持大便通暢?；颊唛T診按時隨訪，各項指標良好。