PA?VSD合并MAPCAs的外科治療

王軻　楊斌　周志明　陳建超　陳紅領

鄭州市心血管病醫院鄭州市第七人民醫院心血管外科（鄭州 450000）

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（PA?VSD）是指雙心室心臟中，心室與肺動脈之間由于管腔閉塞或中斷導致血流中斷，同時合并有室間隔缺損的一類復雜先天性心臟病。肺血來源于固有肺動脈、動脈導管或者大的體肺動脈側支血管（MAPCAs），或者兼有之，容易合并固有肺動脈發育不良，手術難度大，結局多變，特別是MAPCAs的處理非常棘手。本組總結了19例PA?VSD合并MAPCAs病例，探討手術策略，手術方法以及預后影響因素。

1　資料與方法

1.1一般資料收集2011年4月至2017年8月，同一手術組治療的19例PA?VSD MAPCAs患者，其中男11例，女8例，年齡6～96（37.4±26.2）個月，體質量5.9～22（11.9±5）kg經皮氧飽和度42%～99%。根據肺動脈發育情況分為兩組：一期根治組9例，其中男3例，女6例，年齡6～68（30±24）個月。分期手術組10例，男8例，女2例，年齡16～96（46±32.7）個月，其中6例接受二期根治術，根治時年齡27～105（68±39）個月。

1.2實驗室檢查術前常規行心臟彩超，心臟CTA檢查，根據具體情況選擇行右心導管檢查，以明確MAPCAs供血情況及測量其供血肺段壓力。Na?kata指數：一期根治手術組132～259（195±58）mm2/m2。分期手術組46～117（96 ± 29）mm2/m2。

19例患者合并其他心內畸形有：動脈導管未閉9例，完全性心內膜墊缺損2例，永存左上腔3例，無脾綜合征2例，右室雙出口4例。

1.3手術方式

1.3.1一期根治正中開胸，摘除胸腺，留取自體心包戊二醛處理備用，游離肺動脈，動脈導管及大的主肺動脈側枝血管（MAPCAs），結扎動脈導管，對于MAPCAs根據術前制定的方案進行結扎或者單源化，對于直徑較小或有嚴重狹窄的側枝可以不予處理。阻升主動脈，切開RVOT，疏通，自體心包或牛心包補片修補室缺，將主動脈瓣隔在左側，根據肺動脈形態重建肺動脈。肺動脈存在殘跡者，使用牛頸靜脈補片跨肺動脈瓣環加寬或者肺動脈下拉成形，肺動脈無殘跡完全缺失的，使用牛頸靜脈管道連接。所有病例常規經卵圓孔放置左房測壓管。

1.3.2單源化術前需明確MAPCAs的走形，與周圍結構的位置關系，制定單源化策略。在體外循環開始前最大限度游離、松解MAPCAs，套線備用。建立CPB后盡量在并行循環下完成單源化，將套線結扎近端，切斷MAPCAs，對于側枝遠端存在局限性狹窄者，可使用自體心包片7-0滑線加寬至狹窄遠端，近端與鄰近的固有肺動脈行端側吻合。對于MAPCAs鄰近無固有肺動脈者，使用格爾人工血管延長至固有肺動脈，然后行端側吻合。肺動脈重建完成后，行肺動脈灌注實驗，灌注流量2.5 L/（m2·min），如果肺動脈平均壓力＜30 mmHg提示術后右室壓不高，可以關閉VSD。

1.3.3分期手術

1.3.3.1側支栓堵2例肺段雙重供血患兒，術前首先在介入手術室行側枝彈簧栓栓堵，隨后立即轉運至心外手術室行開胸行Sano分流術。

1.3.3.2sano手術胸骨正中切口，摘除胸腺，游離出側枝血管并套帶，游離主肺動脈殘端，如果有PDA游離并結扎，建立CPB，轉機開始時結扎側枝血管或單源化。阻斷主動脈以后，切開右室流出道，部分疏通流出道，根據主肺動脈形態選擇合適的流出道重建方式。新生主肺動脈直徑為正常值的2/3。本組流出道重建材料1例為牛心包管，7例為自體心包管/片，1例為格爾人工血管。關胸時在胸骨后放置防粘連膜，在心包內盡量少使用止血材料，以減少二次手術黏連。

1.3.3.3右室流出道疏通1例右室流出道末端纖維增生堵塞流出道造成閉鎖，肺動脈瓣為二瓣化，左右肺動脈發育稍差，Nakata指數 100 mm2/m2，術中結扎2～4 mm側支血管3支，切除增生組織，限制性疏通流出道。

1.4二期根治手術初次手術后9～11個月行二期根治術，術中常規放置體外除顫電極片，消毒鋪巾時暴露出股動脈插管位置備用。常規使用血液回收機，使用搖擺鋸開胸，細心游離出主動脈，上下腔靜脈。心臟停跳后，切開右房、房間隔，修補VSD，一期為sano分流者，將一探子塞入管道，在其引導下切開分流管道，并向兩端延長，疏通流出道，使用牛頸靜脈補片加寬重建流出道。

1.5統計學方法用EXCEL錄入數據，SPSS 19.0進行統計學分析。計量資料用均數±標準差表示。

2　結果

2.1一期根治組主動脈阻斷時間（129±55）min，體外循環時間（293±20）min，手術時間（520 ± 337）min，7例痊愈，帶氣管插管平均時間（92±19）h，出院時右室流出道流速（137±36）cm/s。術后合并肺部感染2例，右心功能不全5例，經治療后均痊愈。死亡2例，均為接受單源化手術者，其中1例，術前Nakata137 mm2/m2，合并2支MAPCAs平均直徑5.5 mm，術前右心導管測側枝內壓力100 mmHg，單源化后行肺動脈灌注試驗顯示肺動脈平均壓力58 mmHg，進行根治手術后測右室壓過高，再次轉機打開VSD。術后延遲關胸，當日因胸骨摩擦導致右室表面靜脈出血再次入手術室止血，后因低心排出現心跳驟停死亡。另外1例術前Nakata指數 220 mm2/m2，合并4支MAPCAS，直徑（4.7±3）mm，單源化后肺動脈灌注測壓平均圧37 mmHg，術后測右室壓與主動脈壓力相同，再次轉機打開VSD，術后停機順利，轉ICU后出現肺部滲出，肺部感染，術后第10天行氣管切開，最終死于呼吸衰竭。

2.2分期手術組SaO2由術前（72±17）%升至術后（89±10）%，主動脈阻斷時間24～55 min，體外循環時間（205±126）min，手術時間（409±187）min，帶氣管插管時間（57±46）h，術后患者均合并不同程度的肺部滲出，右心功能不全，早期出現呼吸機相關感染3例。死亡1例系sano加單源化患者，年齡33個月，Nakata46 mm2/m2，兩側枝直徑為5、10 mm，分別供應左右下肺，術中將兩側枝融合后使用gore血管延長與固有肺動脈連接，停CPB后飽和度難以維持，再次轉機，加做體肺分流，術后出現低心排，最終死亡。6例患者于初期手術后9～11個月接受二期根治術，二期手術術中主動脈阻斷時間（106±17）min，手術時間（357±45）min，術后呼吸機輔助時間（51± 35）h。

2.3隨訪隨訪15例，隨訪率93%（15/16），隨訪時間3個月～5年，隨訪期間無死亡患者，心功能I級14例，心功能Ⅱ級1例。1例術前完全性心內膜墊缺損患者，術后出現二尖瓣中度返流。肺動脈瓣中量返流2例。術后半年復查右心室流出道流速平均（216±15）cm/s。1例sano分流術后1年發現牛心包分流管道堵塞，再次行中心分流術，術后恢復良好。2例目前仍在等待二次手術。

3　討論

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損有多種分型方法，CASTANEDA 等［1］在1994年根據肺動脈閉鎖的解剖特點將其分為4種類型，本文涉及的病例屬于Ⅲ型或Ⅳ型。MAPCAS解剖多樣性，造成臨床表現多樣，有部分患者可表現為肺充血，甚至充血性心力衰竭，紫紺不明顯。這通常是由于MAPCAs粗大，無狹窄，其所供應的肺段直接暴露在體循環壓力下，導致肺血過多所致。有的可表現為缺氧紫紺，甚至缺氧發作，通常是由于MAPCAs供血的肺段出現肺血管病變，或者側支血管自我保護出現管腔狹窄，引起肺血減少所致［2］。有學者認為對于年齡較小的患兒一般不存在肺阻力升高，多是因為側支末端血管存在狹窄，而手術無法加寬，引起術后肺段高壓［3-4］。

這類患者在術前需要明確肺血來源情況、MAPCAs的形態包括起源、走形、其支配的肺段以及是否與固有肺動脈存在交通等。術前CTA顯示雙重供血的肺段，可對MAPCAs行介入栓堵或者術中結扎。細小的側支或者存在嚴重狹窄的側支可以不予處理。側支栓堵能夠減少手術創傷，縮短外科手術時間，但術中需要注意避免操作刺激引起血管痙攣，導致缺氧發作。對于多個粗大側支者，需根據側支堵塞后飽和度下降情況，決定栓塞側支數量。同時栓塞過多側支容易引起缺氧發作［5］。

對于直徑＞5 mm、與固有肺動脈無交通及重疊供血、無狹窄或僅有局限性狹窄的MAPCAs需行單源化，但仍需考慮其走行情況，并非所有滿足條件的MAPCAs都能游離并單源化化，對于難以顯露的側支可根據停止CPB后患者氧合狀態，決定予以保留或結扎。

對于是否能夠關閉VSD行一期根治，通常要考慮以下幾點：（1）術前CT評估，肺段有充血表現，側枝遠端無截斷或強直等表現。（2）固有肺動脈Nakata指數＞150 mm2/m2。（3）右心導管測壓，將導管進入側支遠端測壓，肺段平均壓力＜ 30 mmHg。（4）術中肺動脈血流檢測，使用合適的肺動脈插管，灌注單源化后新生肺動脈，灌注流量2.5 L/（min·m2）［6-7］，肺動脈平均壓力低于 30 mmHg。（5）右心室壓/左心室壓＜0.7。滿足以上條件通常提示可以關閉VSD，最重要的判斷標準仍是術后測壓右心室壓/左心室壓＜0.7，如果右室壓過高則須重新檢查流出道疏通是否滿意或者肺動脈及側支吻合口是否存在狹窄，如果上述原因不存在，可能肺血管存在高阻力，需保持VSD開放。

Nakata指數仍是評估肺血管發育情況的重要指標，有學者提出使用TN?PI估算單源化后新生肺動脈指數大于200 mm2/m2即可根治術［3］，但本組兩例固有肺動脈指數分別為137、220 mm2/m2，TNPI：262、285 mm2/m2行一期根治術后測壓均出現右室壓過高，再次轉機打開VSD，與文獻報道并不一致，而術中肺動脈灌注壓力分別為58 mmHg，37 mmHg，與術后右室壓過高結果一致。但本組病例數過少，尚無法得出結論。

主肺動脈重建的方式根據流出道盲端與左右肺動脈共匯的形態決定，如果兩者距離較近則可以切開肺動脈共匯處將其下拉，與右室流出道吻合，形成后壁，前壁使用牛頸靜脈補片，效果良好。如果肺動脈有條索狀殘跡可以將其切開，使用補片加寬其前壁。如果肺動脈共匯與右室距離較遠則需要外管道連接。關于流出道重建材料的選擇，本組中一期根治術均使用牛頸靜脈帶瓣管道或補片，該材料易于獲取，易于縫合，瓣葉柔順性好，不容易出現瓣膜反流，不易鈣化［2］。一般選擇比相同體重正常人肺動脈瓣環口徑約大4 mm左右的管道。分期手術中，早期1例使用牛心包補片縫制管道，1年后復查發現管道閉塞，再次行中心分流術，探查牛心包管道鈣化，成條索狀，后期不再使用牛心包材料作分流管道。

分期手術中多使用姑息性右心室肺動脈外管道連接術（Sano分流術）。sano分流術可以提供一個生理性的波動血流，從而更易于術后管理并可能更好地促進肺血管床發育，而且由心室向肺動脈供血，不影響主動脈的舒張壓，不影響心臟的冠脈血流量，防止了心肌缺血導致的各種并發癥的發生［8-9］。本組術后平均9個月后完成二期根治手術，Nakata指數較一期術前增加了（170±10）mm2/m2。

由于肺末梢血管存在發育不平衡，部分肺段肺血管發育差，肺血灌注不均，患者術后容易出現肺部滲出甚至肺部感染。本組病例均存在不同程度的肺部滲出，ICU呼吸機輔助時間較長：一期根治組（92±19）h，分期組（51±35）h。術后注意適當提高心率，維持左房壓在較低水平，及時糾正貧血，維持血紅蛋白在較高的水平，提高二氧化碳分壓，降低吸入氧濃度，選擇稍低潮氣量和呼吸頻率，適當增加呼吸機呼氣末正壓（PEEP），術后避免容量超負荷，出現少尿及早放置腹膜透析［10］。有合并肺部感染征象及早進行痰培養及血培養，合理應用抗生素。

本組接受單源化手術者病死率較高，手術操作復雜，手術時間較長，預后較差，特別是Nakata指數偏低，MAPCAS存在嚴重狹窄或者末梢肺血管高阻力者單源化后可能出現肺動脈壓力過高，右心室無法克服阻力給肺段供血，飽和度難以維持，這類患者如果術前缺氧癥狀嚴重可以先行體肺分流術改善癥狀，對側支暫不處理。如果癥狀不嚴重，肺血處于平衡狀態不建議手術治療。

本研究是回顧性分析研究，病例數尚少，部分統計學結果只能作為臨床應用的參考，尚存在局限性，對于手術方式的把握還需要積累更多的臨床病例以及中、遠期療效的評估。

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