以右下肢疼痛為主訴主動(dòng)脈夾層1例報(bào)道

邱宇辰，張擎柱△，馬雅昌，張 義，閆 石，金 宇，翟 棟

(1.承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院創(chuàng)傷骨科，河北承德 067000；2.承德醫(yī)學(xué)院研究生學(xué)院，河北承德 067000)

1 臨床資料

患者男性，47歲，主因右下肢疼痛1 h于2016年5月22日來(lái)本院急診骨科就診。緣于1 h前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右下肢疼痛，無(wú)頭痛、胸痛、腹痛，急來(lái)本院急診科就診。既往體健，飲酒及吸煙史30年，吸煙每天20支，乙醇攝入量每天250 g。入院后體格檢查：體溫37.0 ℃，脈搏65次/分，呼吸20次/分，血壓110/52 mm Hg，神志清楚，雙肺呼吸音清。心濁音界無(wú)擴(kuò)大，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹部檢查無(wú)明顯異常。雙下肢足背動(dòng)脈及脛后動(dòng)脈不可捫及搏動(dòng)，右下肢疼痛劇烈伴麻木、活動(dòng)受限，余四肢感覺(jué)、活動(dòng)可，雙上肢橈動(dòng)脈可捫及搏動(dòng)。初步診斷：右下肢疼痛原因待查。腰椎間盤(pán)突出癥？或急性動(dòng)脈栓塞？急請(qǐng)血管外科會(huì)診，會(huì)診建議完善雙下肢動(dòng)脈多普勒超聲。遂完善腰椎磁共振及雙下肢動(dòng)脈多普勒超聲。在腰椎磁共振檢查時(shí)，因患者右下肢劇烈疼痛，難以平臥制動(dòng)，不能耐受檢查，遂放棄腰椎磁共振檢查。雙下肢動(dòng)脈多普勒超聲示：雙側(cè)股動(dòng)脈充盈不佳，頻譜異常，考慮上游動(dòng)脈病變。兩項(xiàng)檢查結(jié)束后患者右下肢疼痛稍緩解，開(kāi)始出現(xiàn)腰背部鈍痛及叩擊痛。再次急請(qǐng)血管外科會(huì)診，建議查胸主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈CT血管造影(CTA)。CTA結(jié)果顯示：自升主動(dòng)脈起始主動(dòng)脈全程管腔內(nèi)見(jiàn)迂曲線樣內(nèi)膜瓣影，主動(dòng)脈呈“雙腔”樣改變 ，真腔較小，位于前部，假腔較大，位于后部(圖1)，內(nèi)膜瓣破口位于升主動(dòng)脈近端，內(nèi)膜瓣向上撕裂累及頭臂干，向下撕裂累及雙側(cè)髂總動(dòng)脈(圖2)。腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈、右腎動(dòng)脈有真腔供血，腹腔干近端顯影淺(圖2)。左腎及髂總動(dòng)脈局部見(jiàn)少許造影劑充盈(圖3)，左腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度減低。診斷為：主動(dòng)脈夾層(De Bakey Ⅰ型，Stanford A型)。急請(qǐng)血管外科會(huì)診，建議急診手術(shù)治療。但患者及家屬考慮病情嚴(yán)重要求轉(zhuǎn)院治療，遂轉(zhuǎn)入北京醫(yī)院繼續(xù)治療。電話隨訪患者，患者已于2016年5月23日12:00在中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院宣告臨床死亡。

圖1 CTA矢狀面圖

圖2 血管三維重建圖

圖3 CTA腎臟平面圖

2 討 論

主動(dòng)脈夾層是臨床少見(jiàn)而嚴(yán)重的心血管危重癥，特點(diǎn)是發(fā)病突然、病情進(jìn)展迅速、急性期病死率高，早期診斷尤為重要。主動(dòng)脈夾層患病率為(5～30)/100萬(wàn)人，多發(fā)于60～80歲的人群[1]。其常見(jiàn)危險(xiǎn)因素有原發(fā)性高血壓、動(dòng)脈硬化、Marfan綜合征及Ehlers-Danlos綜合征等。

疼痛是本病最主要和常見(jiàn)的表現(xiàn)。Stanford A型的常見(jiàn)表現(xiàn)為劇烈的胸痛(85%)、背痛(46%)、腹痛(22%)、暈厥(13%)和腦卒中(6%)；Stanford B型的常見(jiàn)表現(xiàn)為劇烈的背部疼痛(64%)、胸痛(63%)、腹痛(43%)，腦卒中較A型少21%[2]。因主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤壓迫或內(nèi)膜剝離累及主動(dòng)脈的不同分支，故主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)多樣，包括暈厥、惡心嘔吐、出汗、呼吸短促或下肢痛等[1]。 KO等[3]報(bào)道了1例僅以額頭及頸后疼痛為主訴的主動(dòng)脈夾層病例;KALOGERAKOS等[4]報(bào)道了1例CT、MRI、主動(dòng)脈造影及食管內(nèi)超聲檢查結(jié)果陰性的非典型主動(dòng)脈夾層患者，患者以呼吸困難及胸背部疼痛為首發(fā)癥狀，對(duì)癥治療后癥狀消失，3個(gè)月后患者死亡，尸檢發(fā)現(xiàn)死亡原因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層破裂；CALIK等[5]報(bào)道了1例以意識(shí)障礙、突然失語(yǔ)及背部疼痛為臨床表現(xiàn)，合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的A型主動(dòng)脈夾層病例；KWON等[6]報(bào)道了1例罕見(jiàn)的自發(fā)性腹主動(dòng)脈夾層，患者雙下肢疼痛及跛行6個(gè)月，介入手術(shù)治療后癥狀消失；KANJANAUTHAI等[7]報(bào)道了1例無(wú)痛性的急性主動(dòng)脈夾層，患者訴左下肢無(wú)力、麻木，體格檢查示左下肢各肌群肌力0級(jí)，左側(cè)髕腱反射及跟腱反射增強(qiáng)，3 h后患者宣告臨床死亡，尸檢發(fā)現(xiàn)死亡原因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層；LEE等[8]診斷了1例以吞咽困難及聲音嘶啞為主要臨床表現(xiàn)的主動(dòng)脈夾層患者；KOGAN等[9]報(bào)道了1例以全身炎性反應(yīng)為臨床表現(xiàn)的慢性主動(dòng)脈夾層患者，患者無(wú)胸背痛，表現(xiàn)為輕度呼吸困難、咳嗽及低熱，白細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)及C-反應(yīng)蛋白(C-reactive protein,CRP)增高。以下肢疼痛為主訴的病例較為罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，TSUNG等[10]報(bào)道了1例以左下肢疼痛、無(wú)力為主訴的主動(dòng)脈夾層患者；顏芳等[11]同樣報(bào)道了1例以下肢劇痛麻木為主訴的病例。

患者在兩項(xiàng)檢查結(jié)束后右下肢疼痛稍緩，開(kāi)始出現(xiàn)腰背部鈍痛及叩擊痛，考慮原因如下：右下肢在短時(shí)間缺血后建立了側(cè)支循環(huán)，故疼痛緩解，同時(shí)腹部動(dòng)脈缺血逐漸加重，開(kāi)始出現(xiàn)腰背部鈍痛及叩擊痛。所以，在遇到右下肢疼痛緩解時(shí)不能單純的考慮病情緩解，應(yīng)該結(jié)合患者其他部位疼痛緩解情況，綜合分析病情變化。

處理該患者時(shí)得到的經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)是：(1)此例患者由骨科醫(yī)生首診，依據(jù)病史、查體及輔助檢查及時(shí)排除了骨科相關(guān)疾病，第一時(shí)間懷疑為動(dòng)脈疾病，請(qǐng)血管外科會(huì)診，及早確診，為搶救患者生命爭(zhēng)取了寶貴的時(shí)間；(2)提醒廣大骨科醫(yī)生，遇到以下肢疼痛為主訴的患者，要考慮動(dòng)脈疾病的可能。臨床醫(yī)生不但要能診斷常見(jiàn)病、多發(fā)病，還要能診斷少見(jiàn)疑難重癥。這就要求醫(yī)生既要有高度的責(zé)任感，更需要有扎實(shí)的基本功，為患者提供高質(zhì)量的醫(yī)療服務(wù)。

總之，主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)多種多樣，當(dāng)骨科醫(yī)生遇到下肢劇烈疼痛患者時(shí)，不能只考慮骨科相關(guān)疾病，也要想到動(dòng)脈疾病的可能，及時(shí)請(qǐng)血管外科會(huì)診，及早確診，防止誤診、漏診。

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[11]顏芳,張敏州,張迎光,等.以下肢劇痛為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈夾層1例[J]．嶺南心血管病雜志,2006,12(5):343-350.