新生兒先天性肺發育不全1例

林健瑤 王娜

（廣東省婦幼保健院 廣東 廣州 511400）

1.病例

患兒，男，9天，2017-5-2順產娩出，出生后出現呼吸不規則、呻吟，經皮測血氧為84%，經清理呼吸道、給氧后血氧上升至正常。初診醫院拍胸片（圖一）后，考慮肺不張、肺炎，予抗感染治療數天后癥狀不明顯，但胸片無改善。轉診后查體：胸廓無畸形，右肺可聞及支氣管音，左肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率146次/分，心律齊，心尖搏動位置不明顯，心音向右胸傳導，未聞及病理性雜音。經胸部CT（圖二至圖四）提示：（1）右肺動脈及肺靜脈缺如，右肺未發育，右主支氣管閉鎖。（2）右旋心，卵圓孔未閉。至此，“先天性肺發育不全”診斷明確，因患兒暫無呼吸困難及感染癥狀，暫不需特殊治療。

圖一 正位胸片

圖二 胸部CT三維重建

圖三 CT 肺窗

圖四 CT縱隔窗

2.討論

先天性肺發育不全又稱先天性肺發育不良，是胚胎發育障礙所致的先天性肺、支氣管、肺血管畸形。肺的形成是由胚胎氣管末端分為左右兩支，增長膨大為肺芽，進一步發育增長成支氣管及分支，反復分支發育成支氣管樹，最終形成肺泡。一般認為，先天性肺發育不全是在胚胎發育過程中形成，其原因和受精卵染色體先天性遺傳基因有關，亦有可能由于母親妊娠3個月內感染風疹等致畸病毒或者母親缺乏維生素A影響胚胎發育所致[1]。臨床上把先天性肺發育不全分為三類：（1）肺未發生 支氣管及肺完全缺如；（2）肺未發育 支氣管已發生，但未發育，只有退化的支氣管而無肺組織何血管；（3）肺發育不良支氣管已發育，但較正常小，肺組織和血管也發育不良[2]。

先天性肺發育不全的發病率具體不詳，以往大多數病例都是在尸體解剖后才明確診斷。隨著醫療技術的進步及產前檢查的普及，生前確診變得容易[3]。其臨床癥狀主要表現為出生窒息，復蘇困難或復蘇后持續呼吸障礙；存活者表現容易出現反復的呼吸道感染。右肺發育不全時常伴有心血管畸形，如右位心、動脈導管未閉，室間隔缺損等[4]。本病預后與肺發育不全的類型、范圍相關，大部分預后不良，胎死宮內或者出生后不久即死亡，亦有報道少數患者能活到60歲以上且無明顯臨床癥狀。治療上主要是對癥治療，吸氧、機械通氣。需注意預防感染，可接種相關疫苗以減少肺部感染幾率；如已出現感染則根據感染情況進行抗感染治療。另外，部分有條件者可考慮進行肺移植[1]。但需要提醒的是，本病應注意與一側肺不張、胸腔積液等相鑒別。對可疑病例，不單要完善胸片，亦應盡早進行CT或MR或支氣管鏡等檢查，以免誤診、漏診。

[1]陶仲為.先天性肺發育不良[J].臨床肺科雜志，2008，13（10）:1245.

[2]邵肖梅葉鴻瑁邱小汕.實用新生兒學[M].4版.北京：人民衛生出版社，2011:389.

[3]和毓天李常茂徐賽英等.肺發育不全[J].臨床放射學雜志，2001，7（20）:147.

[4]丁少芳胡尚基.先天性肺發育不全[J].心肺血管病雜志，1997，3（16）:215.