雙支架套疊植入術(shù)治療以三叉神經(jīng)痛起病的椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

穆振欣， 鄭 棟， 楊鐘熙， 陳 儇， 羅 祺

椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)是一種以椎-基底動脈顯著擴(kuò)張、延長、扭曲或成角為特征的少見的腦血管異常性疾病。普通人群發(fā)生率為0.06%～5.8%[1]。該病病因尚未完全明確，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，診斷主要依據(jù)影像學(xué)特征。VBD的治療尚無療效肯定的方案，臨床主要側(cè)重于內(nèi)科對癥治療和外科手術(shù)干預(yù)處理擴(kuò)張血管，現(xiàn)將我院雙支架套疊植入術(shù)治療三叉神經(jīng)痛起病的VBD 1例報告如下。

1 臨床資料

患者，男性，50歲，因“發(fā)作性右側(cè)面部刺痛7 y余”入院。患者近7 y在咀嚼、刷牙等面部活動時經(jīng)常出現(xiàn)右側(cè)面部刺痛，以三叉神經(jīng)眼支及上頜支支配范圍為主，每日發(fā)作約2～3次，每次持續(xù)約1～2 min，給予卡馬西平口服，從200 mg/d逐步加量至600 mg/d，患者癥狀緩解后又加重。既往：長期吸煙史30 y，約40支/d，否認(rèn)高血壓、糖尿病及家族遺傳病史。查體：右側(cè)眼瞼及上頜部輕觸成觸電樣疼痛，持續(xù)約1 min，未見明顯皮膚感覺減退，靜息狀態(tài)下未見陽性體征。輔助檢查：入院前頭CTA、MRA見右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段明顯擴(kuò)張，基底動脈呈不規(guī)則瘤樣擴(kuò)張，走形迂曲(見圖1、圖2)。入院后查頭部高分辨率核磁、DSA示雙側(cè)椎動脈及基底動脈走形迂曲，管壁略厚。基底動脈起始部管腔明顯增粗、其內(nèi)可見血流信號偽影，橋腦右部明顯受壓，增粗部位未見明顯雙腔影(見圖3、圖4)。入院后診斷為椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥，右側(cè)三叉神經(jīng)痛。治療及預(yù)后：全麻下將第一枚LVIS Intraluminal Support 5.5 mm/25 mm支架頭端錨定于基底動脈-右側(cè)椎動脈移行處，尾端釋放于右側(cè)椎動脈擴(kuò)張?zhí)帲诙禠VIS Intraluminal Support 5.5 mm/25 mm支架頭端錨定于第一枚支架后1/3處，兩枚支架將椎-基底動脈擴(kuò)張?zhí)幫暾采w。術(shù)后右側(cè)面部刺痛仍有刺痛表現(xiàn)，但程度及頻率較術(shù)前減少。術(shù)后6 m三叉神經(jīng)痛癥狀消失，復(fù)查DSA示：擴(kuò)張的椎-基底動脈以支架為骨架重塑，擴(kuò)張血管壁回縮，血管基本回到正常結(jié)構(gòu)形態(tài)(見圖5)，隨訪1 y未見復(fù)發(fā)。

2 討 論

椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)是一種臨床上相對少見的疾病，曾先后被命名為“巨大延長的基底動脈瘤畸形”、“血管曲張樣動脈瘤”和“梭形動脈瘤”等。20世紀(jì)80年代，Smoker 等[2]對126例患者行頭部CT檢查分析后，將其命名為 VBD。

關(guān)于VBD的發(fā)病機制目前沒有明確統(tǒng)一的理論，曾經(jīng)認(rèn)為高血壓、糖尿病等引起的動脈粥樣硬化的危險因素是導(dǎo)致VBD的主要病因，但隨著動脈粥樣硬化與VBD的發(fā)病率的不同等新證據(jù)的出現(xiàn)，該理念被逐漸否定。現(xiàn)在人們認(rèn)為VBD的發(fā)病機制主要為遺傳因素導(dǎo)致肌纖維發(fā)育異常，從而導(dǎo)致動脈內(nèi)彈力層缺如、纖細(xì)和(或)平滑肌層萎縮有關(guān)[3]。該機制看似與動脈粥樣硬化病因相似，但兩者早期病理改變不同，動脈粥樣硬化以脂質(zhì)浸潤、內(nèi)膜增生為主，而VBD以彈力層破碎變薄[4]為主要病理改變。

VBD患者可無任何癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)，也可以表現(xiàn)為復(fù)雜的癥狀，主要可以概括為以下四類。(1)缺血性腦卒中：是VBD最常見的死因[5]，引起該癥狀的可能原因有：①擴(kuò)張的椎-基底動脈內(nèi)血流方向、速度改變引起的供血區(qū)腦灌注不足；②擴(kuò)張血管對內(nèi)皮細(xì)胞的損傷；③擴(kuò)張血管內(nèi)形成的血栓斑塊脫落；④周圍小血管牽拉引起的周圍腦組織缺血。(2)出血性腦卒中：該癥狀相對少見，考慮為擴(kuò)張的動脈血管內(nèi)彈力層缺如、纖細(xì)和(或)平滑肌層萎縮破裂等病理改變引起動脈破裂出血。(3)腦積水：延長擴(kuò)張動脈內(nèi)的血流博動對第三腦室底部或者M(jìn)onro孔產(chǎn)生一種“水錘效應(yīng)”，導(dǎo)致腦積液的流出受阻引起的梗阻性腦積水[6，7]為該癥狀發(fā)生的主要原因，同時VBD的直接機械壓迫同樣可以引起該癥狀。(4)腦干及腦神經(jīng)受壓所產(chǎn)生的癥狀：該癥狀為擴(kuò)張血管產(chǎn)生的占位效應(yīng)對腦干及腦神經(jīng)壓迫所產(chǎn)生，其中面神經(jīng)和三叉神經(jīng)是最常受累及的腦神經(jīng)。該患者三叉神經(jīng)痛起病，三叉神經(jīng)痛病因多種多樣，其中三叉神經(jīng)腦池段的神經(jīng)血管壓迫或接觸引起刺激癥狀是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的主要原因[8]。擴(kuò)張的椎-基底動脈壓迫或接觸是引起該患者三叉神經(jīng)痛癥狀的原因。

VBD的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，其中Smoker等[9]提出的CT 、CTA 診斷標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)基底動脈分叉高度達(dá)到或超過鞍上池且基底動脈直徑≥4.5 mm，即可診斷為VBD。由 Ubogu等[10]提出的MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)：基底動脈長度>29.5 mm，或基底動脈上段超過鞍上池或床突平面6 mm即為延長，椎動脈顱內(nèi)段度>23.5 mm 即為延長。該診斷標(biāo)準(zhǔn)是目前臨床上常用的診斷依據(jù)。高分辨率核磁作為新興的檢查手段對于VBD是否合并夾層的鑒別診斷具有一定的意義。DSA作為診斷VBD的金標(biāo)準(zhǔn)，不但能最直觀的展現(xiàn)出椎-基底動脈擴(kuò)張的形態(tài)，同時可以明確椎-基底動脈是否合并有夾層、動脈瘤、動脈狹窄等病變，這對于VBD治療方案的選擇及預(yù)后判斷具有重大的意義。該患者以頑固性三叉神經(jīng)痛起病，入院后CTA及MRA檢查結(jié)果均符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，高分辨率核磁明確椎-基底動脈擴(kuò)張對橋腦右部的壓迫，DSA檢查明確診斷。綜上患者臨床VBD診斷明確。

VBD目前沒有確切有效的治療方案。臨床上常見的治療方式有：(1)抗凝、抗血小板等內(nèi)科治療預(yù)防后循環(huán)卒中。Flemming等[11]認(rèn)為使用抗凝或抗血小板藥物可以減少缺血性腦卒中復(fù)發(fā)率，可以使患者受益，這也是目前對于VBD最常見的治療方案。(2)采用單側(cè)的腦室-腹腔分流術(shù)、雙側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)等方案[12]治療VBD引起的腦積水。(3)微血管減壓術(shù)(microvascular decompression，MVD)，解除腦干及腦神經(jīng)受壓的癥狀。但是在擴(kuò)張血管和腦干之間植入人工補片不但緩解不了腦干受壓，相反還會加重壓迫以及解剖、手術(shù)風(fēng)險等因素，該術(shù)式受到一定限制。(4)介入治療，該術(shù)式是近年新興的治療方式。

通過支架輔助治療動脈瘤的經(jīng)驗，血管內(nèi)支架植入可以改變血流動力學(xué)，減輕血流對動脈瘤的沖擊[13]，這為血管內(nèi)支架植入治療VBD提供了理論基礎(chǔ)。有報道成功應(yīng)用支架套疊置入有效治療VBD[14]，這為椎動脈延長擴(kuò)張的血管內(nèi)治療可行性提供了依據(jù)。但是因為椎-基底動脈解剖特點，套疊支架的植入可能影響其穿支的血供，該治療方案仍存在風(fēng)險。隨著介入材料的發(fā)展及介入技術(shù)的更新，根據(jù)血管長度、內(nèi)徑及扭曲程度選擇合適的支架，采用多支架套疊植入增加支架覆蓋率，改變局部血流，減少血流對病變血管的沖擊，為病變血管修復(fù)提供條件。根據(jù)支架套疊置入治療VBD的理論及技術(shù)支持，使這一治療方案成為現(xiàn)實。其優(yōu)點有：(1)在擴(kuò)張的血管內(nèi)植入支架可以使擴(kuò)張動脈內(nèi)血流動力學(xué)發(fā)生改變；(2)密網(wǎng)支架及重疊釋放多枚支架技術(shù)的應(yīng)用可以減輕血流對于血管壁的沖擊作用；(3)植入的支架可以作為新的骨架被新生的組織填塞從而形成新的管腔[15]，同時以支架為骨架新生成的管腔更符合正常血管的形態(tài)；(4)擴(kuò)張的血管因機化等復(fù)雜變化逐漸回縮，使擴(kuò)張的血管逐漸回歸到相對正常的血管形態(tài)，從而使腦干及腦神經(jīng)受壓得到緩解，同樣可以緩解腦積水；(5)支架的植入可以減少缺血及出血性腦卒中事件的發(fā)生。該患者主要以腦神經(jīng)受壓而引起的三叉神經(jīng)痛起病，橋腦右部受壓明顯。經(jīng)系統(tǒng)的內(nèi)科治療后癥狀無緩解反而逐漸加重，完善術(shù)前評估后根據(jù)病變血管的特點，予以套疊的方式植入2枚LVIS Intraluminal Support 5.5 mm/25 mm支架治療。患者術(shù)后6 m入院復(fù)查，三叉神經(jīng)痛癥狀基本消失，DSA復(fù)查較術(shù)前示：雙支架覆蓋的擴(kuò)張椎-基底動脈明顯回縮，擴(kuò)張血管得到明顯重塑，擴(kuò)張的血管基本回到正常形態(tài)(見圖5)。術(shù)后1 y電話隨訪，患者三叉神經(jīng)痛癥狀完全消失。該患者VBD得到有效治療。

綜上，結(jié)合該病例，在臨床上當(dāng)我們遇到腦神經(jīng)受壓為主要癥狀的VBD患者經(jīng)過系統(tǒng)的內(nèi)科治療，患者癥狀無緩解甚至逐漸加重的患者，可考慮行VBD的多支架介入治療。通過對本病例的治療，作者認(rèn)為使用多支架套疊置入術(shù)治療VBD的方法可行，長期效果有待于進(jìn)一步臨床觀察及增加病例研究。

圖1 右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段明顯擴(kuò)張，基底動脈呈不規(guī)則瘤樣擴(kuò)張，走形迂曲

圖2 右側(cè)椎-基底動脈明顯增粗，顯影淺淡，椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥

圖3 基底動脈起始部管腔明顯增粗、其內(nèi)可見血流信號偽影，橋腦右部明顯受壓

圖4 右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段及基底動脈明顯增粗，增粗部位未見明顯雙腔影

圖5 擴(kuò)張的椎-基底動脈以支架為骨架重塑，血管壁回縮，基本回到正常結(jié)構(gòu)形態(tài)

[1]Dziewasa R，F(xiàn)reund M，Lüdemann P，et al. Treatment options in vertebrobasilar dolichoectasia-case report and review of the literature[J]. Eur Neuro，2003，49(4)：245-247.

[2]Smoker WR，Corbett JJ，Gentry LR，et al. High-resolution computed tomography of the basilar artery：2.Vertebrobasilar dolichoec-tasia：clinical-pathologic correlation and review[J]. A JNR Am JNeuroradiol，1986，7：61-72.

[3]Lou M，Caplan LR. Vertebrobasilar dilatative arteriopathy(do-1ichoectasia)[J]. Ann NY Acad Sci，2010，1184：121-133.

[4]Nakatomi H，Segawa H，Kurata A，et al. Clinicopathologicals-tudy of intracranial fusiform and dolichoectatic aneurysms：in-sight on the mechanism of growth[J]. Stroke，2000，31(3)：896-900.

[5]Pico F，Labreuche J，Cohen A，et al. Intracranial arterial doli-choectasia is associated with enlarged descendingthoracic aorta[J]. Neurology，2004，63(11)：2016-2021.

[6]Jamjoom AB，Rawlinson JN，Coakham HB. Multiple neurological lesions dueTo vertebrobasilar dolichoectasia[J]. Br J Neurosurg，1990，4：147-154.

[7]Kansal R，Mahore A，Dange N，et al. Dolichoectasia ofver-tebmbasilar arteries as a cause of hydrocephalus[J]. J Neurosci Rural Pract，2011，2：62-64.

[8]PasseroSG，Rossi S. Natural history of vertebrobasilar dolic-hoeetasia[J]. Neurology，2008，70：66-72.

[9]Resta M，Gentile MA，Guonzo FD，et al. Clinical-angiographiccorrelations in 132 patients with megadolichvertebrobasilar a-nomaly[J]. Neuroradiology，1984，26：213.

[10]Ubogu EE，Zaidat OO. Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosedby magnetic resonance angiography and risk of stroke and death：a cohort study[J]. Neurol Neurosurg Psychiatry，2004，75(1)：22.

[11]Flemming KD，Wiebers DO，Wiebers RD，et al. Thenatural history of radiographically defined cnonsaceular intracranial aneurvsms[J]. Cerebrovasc Dis，2005，20：270-279.

[12]Yuan YJ，Xu K，Luo Q，et al. Research progresson vertebrobasilar dolichoectasia[J]. Int J Med Sci，2014，11(10)：1039-1040.

[13]Huang Q，Xu Y，Hong B，et al. Use of onyx in the management of tentorial dural artefiovenons fistulae[J]. Neurosurgery，2009，65(2)：287-293.

[14]吳 曦，黃清海，楊鵬飛，等. 血管內(nèi)支架置入術(shù)治療椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥[J]. 中國腦血管病雜志，2014，7(7)：350-359.

[15]Dowzenko A，Czepiel W，Richer P，et al. Endovascular treatment of intracranial aneurysms with remodeling using Leo+stents[J]. Neurol Neurochir Pol，2009，43(2)：134-139.