右肩胛旁多形性脂肪肉瘤1例

張東良,鄔冬強,張志豪

脂肪肉瘤病理上分為高分化、去分化、黏液樣和多形性[1]。2002年WHO定義多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma，PLS)為一種多形性的高度惡性肉瘤[2]，臨床較為少見。PLS多發于四肢近端的深部軟組織，下肢比上肢多見，少數可發生于腹腔及其他部位，發生于背部罕見報道[3，4]。我科于2017-03發現1例右肩胛旁多形性脂肪肉瘤，現報道如下。

1 病例介紹

患者，男，69歲。因“發現右肩胛旁腫塊2周”入院，無咳嗽、咳痰，無畏寒、發熱，無胸悶、氣急，無胸痛、心悸，無盜汗、乏力，無腹痛、腹脹，無四肢活動障礙等，查體：全身淺表淋巴結未及腫大，右肩胛旁可見大小2.0 cm×1.0 cm腫塊，質硬，表面光滑、活動度欠佳、無壓痛，無紅腫及潰瘍。背部彩超示：右側背部低回聲腫塊，大小 2.5 cm×1.0 cm，邊界欠清。肝腎功能及凝血功能正常，癌胚抗原5.84 ng/ml。胸部CT示：橫斷面平掃示右側肩胛旁軟組織密度影，密度均勻，CT值15～40 HU，右側肩胛旁可見軟組織密度影，大小2.6 cm ×1.0 cm，相鄰骨質未見明顯破壞(圖1)。診斷：右肩胛旁多形性肉瘤。行手術探查。

術中探查腫塊位于右側岡下窩近外側緣處，未侵犯岡下肌，質硬，包膜較完整，手術時間30 min,給予完整切除腫塊及周圍脂肪1.0 cm,出血量約 3 ml。術后病理示：腫瘤細胞成片分布，細胞短梭形或多角形，胞漿豐富，嗜酸性，細胞核多形，異型明顯，部分腫瘤細胞胞漿透亮，核偏位，呈脂肪細胞樣(圖2)。免疫組化示：高度惡性多形性腫瘤伴大片壞死，瘤細胞CK(漿+)、EMA(部分+)、Desmin(-)、CD34(-)、vim(+)、S-100(少量+)、SMA(-)、CD163(-)、MyOD1(-)、P16(+)、Melan-A(+)、P53(+)、Ki-67(+)50%；需與上皮標記CK為陰性平滑肌脂肪瘤鑒別[1]，結合HE及免疫組化病理診斷：PLS。術后患者恢復良好，切口I/甲，1周后出院。診斷明確后建議行局部放療或化療治療，因出院未予治療。

圖1 右肩胛旁多形性脂肪肉瘤CT平掃影像

圖2 多形性脂肪肉瘤HE染色(×100)

2 討 論

PLS是一種多形性的高度惡性肉瘤[3]，含有數量不等的多形性脂肪母細胞，無非典型脂肪瘤(高分化脂肪肉瘤)和其他分化區域(惡性間葉瘤區域)。通常表現為進行性生長的無痛性軟組織腫物，具有侵襲性肉瘤的典型行為，相對其他類型而言，PLS多發于四肢近端的深部軟組織，少數發生腹腔及其他部位[4]，本例發生于背部較為罕見。

PLS占所有脂肪肉瘤的5%[5]，占所有多形性肉瘤的20%，臨床較為少見。多發于年齡大于50歲的老年人，男女發病率無明顯差異，一般不發生于兒童。臨床明確診斷主要依靠病理HE檢查，腫物呈結節狀，邊界不清，邊緣有侵犯，切面呈白色、黃色或黃白色相間，質硬，部分邊緣略呈分葉狀，可伴黏液變性及壞死[2]。PLS亦是一種高度惡性間葉腫瘤，以血行轉移為主，肺是最常見的轉移部位，轉移率高達50%，總死亡率為50%，5年生存率僅為20%。

本例背部PLS臨床較為少見，患者年齡為69歲，屬于老年人，腫物大小2.0×1.0 cm，質硬，包膜完整，切面呈黃白相間，邊緣可見分葉，伴少量壞死，免疫組化vim和S-100陽性，Desmin、SMA及MyOD1均陰性，診斷依據基本符合文獻[2]，對于PLS的邊緣廣泛徹底切除的治療較為肯定，目前考慮較安全的切除范圍為2 cm[6]，但行廣泛切除者仍有相當復發率，姑息的手術，則一般很快局部復發[7]。有研究發現，術后給予異環磷酰胺+吡柔比星化療有效率為20%～30%，而廣泛切除后行放療治療可明顯降低局部復發率[8]。靶向治療為近些年興起的腫瘤藥物治療方法,目前已明確對于脂肪肉瘤存在明確治療效果的主要是伊馬替尼和舒尼替尼等酪氨酸激酶蛋白受體抑制藥[9]，但也僅限于胃腸道來源的間質瘤，效果也不甚理想。本例PLS患者及家屬放棄進一步治療，后續未行放化療治療，其生存期有待隨訪。

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