雙源CT診斷單心房畸形

王建軍，劉繼偉，楊 瑞，范玉歡>

(河南省胸科醫院影像科，河南 鄭州 450000)

單心房(single atrium, SA)是一種罕見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%[1]，屬于房間隔缺損的一種特殊類型[2]，系胚胎發育期左、右心房(耳部)已完全發育，但房間隔未發育或第1和第2房間隔發育障礙或早期退化所致[3]。本研究探討心電門控雙源CT血管造影(dual-source computed tomography angiography, DSCTA)診斷SA的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年2月—2017年6月于我院經超聲心動圖、心血管造影或手術確診的29例SA患者，其中男15例，女14例，年齡1.3個月～26歲，平均(6.7±6.3)歲；臨床表現為紫紺28例，杵狀指(趾)22例；查體時27例于胸骨左緣2～4肋間可聞及收縮期雜音，2例胸骨右緣2～4肋間可聞及收縮期雜音，20例肺動脈第2音減弱，2例肺動脈第2音亢進。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Somatom Definition雙源CT掃描儀。對能配合的患者在檢查前進行呼吸訓練；對不能配合檢查的患兒，掃描前給予10%水合氯醛(0.4～0.7 ml/kg體質量)保留灌腸，予鎮靜后自由呼吸掃描。掃描時采用回顧性心電門控技術，管電壓80～100 kV，管電流100～300 As，轉速0.28 s/r，探測器準直寬度128×0.6 mm，層厚0.6 mm，矩陣512×512，重建FOV 150～280 mm，范圍自胸廓入口水平至膈肌下約3 cm，盡量包括上腹部器官。以Ulrich Medical高壓注射器經下肢靜脈注射非離子型對比劑碘海醇(350 mgI/ml)，兒童患者注射流率為0.3～1.5 ml/s，注射劑量為1.0～1.5 ml/kg體質量；成年患者注射流率為4.0～5.0 ml/s，總劑量為75 ml，隨后以相同速率注射10 ml生理鹽水,待心臟各腔室均充盈對比劑后，即刻手動觸發掃描。

圖1 患者女，26歲，SA(心房正位)DSCTA圖 A.左心耳(箭)、右心耳(箭頭)結構完整，顯示清晰； B.左右房室瓣結構完整

1.3 圖像分析 將原始數據傳輸至Siemens Syngo工作站，采用MPR、MIP、CPR及VR等后處理技術，重建最佳收縮期及舒張期時相的圖像。由2名放射科副主任醫師獨立進行圖像分析，有分歧時經協商達成一致。根據心耳的解剖特征，將心房位分為心房正位、心房反位和心房異構；按照順序節段分析法，將心臟分為心房、心室和大動脈3個節段，節段間連接分為靜脈與心房連接關系、房室連接關系和心室與動脈連接關系，依次觀察3個節段及節段間連接關系，記錄心臟各部分的形態和解剖關系。

2 結果

本組心房正位14例(14/29，48.28%；圖1)，心房反位6例(6/29，20.69%；圖2)，心房不定位9例(9/29，31.03%)，后者包括右心房異構8例及左心房異構1例(圖3、4)；共合并心內、外畸形39種228處(表1)。

21例合并共同房室瓣，均伴有不同程度關閉不全；22例肺動脈瓣狹窄，15例房室間隔缺損，13例單心室，13例大動脈異位及錯位。支氣管、肺形態與心房位置對應關系：14例心房正位中，13例支氣管、肺形態無變異，1例支氣管、肺反位。6例心房反位中，3例支氣管、肺反位，2例為右肺異構，1例支氣管、肺形態無變異。心房不定位9例中，8例右心房異構中的7例為右肺異構，1例支氣管、肺形態無變異；左心房異構1例為右肺異構。

8例合并脾臟變異，包括多脾綜合征2例(心房正位1例、心房反位1例)、無脾綜合征6例(右心房異構5例，左心房異構1例)。

表1 SA患者合并心內外畸形情況(例)

注：“—”表示未見此類畸形

圖2 患兒男，14歲，SA(心房反位)、單心室DSCTA圖 A.左側見寬而鈍的右心耳結構(箭)； B.右側見左心耳結構呈管狀(箭)； C.雙肺均為三葉，箭示斜裂，箭頭示水平裂

圖3 患兒女，6歲，SA(右心房異構)、右心室雙出口DSCTA圖 雙側均可見寬而鈍的右心耳結構(箭)，內見錯綜交叉的梳狀肌影 圖4 患兒女，8歲，SA(左心房異構)，單心室DSCTA圖 A.右側見管狀的左心耳(箭)； B.左側見窄而尖銳的左心耳(箭)； C.患兒合并肺靜脈異位引流，左右肺靜脈匯合后共干，經奇靜脈弓(箭)匯入右側上腔靜脈，雙側上腔靜脈及下腔靜脈均回流入單心房 (AAO：升主動脈；LSVC：左上腔靜脈；RSVC：右上腔靜脈)

本組對19例行手術治療，其中2例行單心房矯治手術，3例行全腔靜脈與肺動脈連接術，對14例合并心血管復雜畸形者行姑息手術或其他心臟畸形矯治術。

3 討論

3.1 DSCTA診斷SA的優勢 SA是房間隔缺損的一種特殊類型，血流動力學改變與大型房間隔缺損類似，如不進行手術干預，患者中位死亡年齡為36歲[4]。DSCTA對SA定性、分型診斷及術式選擇有重要意義。DSCTA具有掃描速度快、空間分辨率高、輻射劑量低的特點，通過多時相重建、多體位觀察，可顯示房間隔缺如、心耳形態和其他合并畸形，特別是對心臟和大血管畸形診斷效能較高[5-6]，可顯示異常引流肺靜脈數量、走行及匯入部位[7]。超聲心動圖觀察心耳形態較困難，易出現漏診和誤診[3]。本組中，超聲心動圖對共同房室瓣畸形(21/29)、肺動脈瓣狹窄(22/29)、二尖瓣前瓣裂(1/29)等瓣膜病變的檢出率較高，但對肺靜脈異位引流、冠狀動脈異常起源、體—肺側支循環、支氣管—肺變異等合并畸形未能全部檢出。本組經手術證實的29例SA患者中，超聲心動圖漏診合并畸形10處，包括完全型肺靜脈異位引流5處，部分型肺靜脈異位引流1處，冠狀動脈異常起源4處；而DSCTA均未出現漏診。

3.2 DSCTA對選擇SA治療方案的價值 在心臟胚胎發育過程中，原始右心房融合靜脈竇右角，原始左心房融合肺靜脈根部，并向左右兩側擴展，形成出生后的左、右心房；而原始心房則被推到前方發育為心耳。左心耳覆蓋肺動脈根部左側及左冠狀溝前部，右心耳遮蓋升主動脈根部的右側面，后部為腔靜脈竇[3，8-9]。在CT圖像上，左心耳大體呈管狀，尖端指向前外側，邊緣有較深切跡；右心耳寬大呈三角形，位置相對固定，其內見條狀梳狀肌構成的小梁。依據心耳解剖特征，將SA分為：①心房正位，左、右心耳解剖特征存在，分別位于心臟的左、右側；②心房反位，左、右心耳解剖特征存在，但為鏡像位置關系；③左心房異構，雙側心耳均為左心耳解剖結構；④右心房異構，雙側心耳均為右心耳解剖結構。術前清晰顯示心耳解剖結構，對于指導制定治療方案具有重要意義。術中是否對單心房進行分隔，將肺循環和體循環分開，取決于血流動力學情況及伴發畸形。對單純單心房及合并簡單畸形者，如完全型或部分型房室間隔缺損，多數可行解剖矯治；對無法行解剖矯治的復雜心臟畸形患者，為盡可能保留右心室功能，可對單心房進行部分或完全重建；對合并單心室或左心室發育不良者則可進行生理性矯治，如全腔靜脈與肺動脈連接術。

3.3 支氣管、肺形態特征對確定心房位置的輔助作用 合并心臟大血管畸形時，復雜的解剖結構可壓迫左右心耳，使心耳發生不同程度的變形，因而難以辨別心耳結構，此時通過觀察支氣管、肺形態，有助于識別心耳結構。支氣管、肺的形態特征通常與心房位置存在一定的對應關系：右心房異構時常伴有雙側右肺、右支氣管結構，反之亦然[10]；但尚需注意氣管、肺形態與心房不對應的情況。本組29例中，23例(23/29，79.31%)支氣管、肺形態與心房位置一致[其中8例右心房異構中7例(7/8，87.50%)為右肺異構，支氣管、肺形態與心房對應一致]；6例(6/29，20.69%)支氣管、肺形態與心房位置不一致，但其心耳結構清晰，易于辨別。DSCTA結合心耳形態特征與支氣管、肺形態，有利于識別左右心耳，對SA進行分型。

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