磁共振特征診斷中樞神經細胞瘤

李曉丹，郭柳姬，許乙凱，馬立超，肖 翔，安勝利，吳元魁*>

(1.南方醫科大學附屬南方醫院影像中心，廣東 廣州 510515；2.南方醫科大學公共衛生學院統計教研室，廣東 廣州 510515)

圖1 中樞神經細胞瘤MRI扇貝征 示意圖(A)及矢狀位T1WI(B)，病灶邊緣可見多發囊腫(白箭)與波浪狀的側腦室壁(黑箭) 圖2 中樞神經細胞瘤MRI寬基底征 示意圖(A)及軸位T2WI(B)，腫瘤以寬基底(箭)與透明隔相連 圖3 中樞神經細胞瘤MRI皂泡征 示意圖(A)及軸位T2WI(B)，腫瘤內可見多發大小不一的囊腫

根據2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類，中樞神經細胞瘤(central neurocytoma, CN)屬于WHO Ⅱ級神經元和混合型神經元膠質瘤[1]，好發于側腦室，約占顱內腫瘤的0.25%～0.50%，常表現為梗阻性腦積水導致的非特異性顱高壓癥狀及體征[2-3]。與側腦室內的其他高級別或侵襲性腫瘤，如星形細胞瘤、室管膜瘤及脈絡乳頭狀癌等不同，CN具有良性的生物學行為，全切術后預后良好，準確的術前診斷對制定治療方案的具有重要意義[3]。既往研究[3-8]報道，CN的特征性MRI征象主要包括扇貝征[4]、寬基底征[3,5]及皂泡征[6-7]。筆者在工作中發現3個新的征象，即周圍泡泡征、液-液平面和寶石征。本研究主要探討6種特征性MRI征象(扇貝征、寬基底征、皂泡征、周圍泡泡征、液-液平面、寶石征)對CN的診斷價值，以期提高對其MRI表現的認識和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2008年1月—2016年5月于我院就診的CN及其他側腦室腫瘤患者98例，男46例，女52例，年齡2個月～65歲，平均(31.9±1.6)歲。所有患者均行手術治療并經病理證實，術前4天內均行MR檢查。納入CN患者30例，腦膜瘤18例，脈絡叢乳頭狀瘤10例，室管膜腫瘤18例，星形細胞瘤22例。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Magnetom Vision Plus 1.5T、GE Optima MR360 1.5T、GE Signa Excite 3.0T或Philips Achieva 3.0T超導型磁共振掃描儀，標準頭顱線圈或頭頸部聯合線圈。對98例患者均先行平掃，而后行增強掃描。平掃包括軸位T1WI，TE 14.0～23.7 ms，TR 400～754 ms；軸位T2WI，TE 76～138 ms，TR 3 000～5 100 ms。增強掃描對比劑采用Gd-DTPA，以高壓注射系統經肘前靜脈注射，速度2.0～2.5 ml/s，劑量0.25 ml/kg體質量，后注入20 ml生理鹽水；增強掃描包括軸位、矢狀位和冠狀位T1WI，TE 4.6～23.4 ms，TR 189～750 ms。對其中64例患者另行液體衰減反轉恢復(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列平掃，TE 110～149 ms，TR 8 600～9 800 ms。

1.3 圖像分析 在圖像評估前，向6名觀察者(放射科3名住院醫師及3名培訓醫師)介紹6個特征征象的定義及基本要點：①扇貝征，腫瘤邊緣多發囊腫的壁與擴張的側腦室壁(波浪狀)構成的類似貝殼的圖案(圖1)；②寬基底征，腫瘤以寬基底與透明隔或側腦室壁相連(圖2)；③皂泡征，腫瘤內部可見多發大小不一的囊腫(圖3)；④周圍泡泡征，腫瘤外圍見多發小囊腫，伴有或不伴有腫瘤中心的囊腫(圖4)；⑤液-液平面，T2WI腫瘤囊腫內的信號分界，上層多為長T2信號，下層多為短或等T2信號(圖5)；⑥寶石征，增強T1WI腫瘤大部分實質輕微或無強化的背景上可見一個或多個邊界清晰的局灶性明顯強化區(圖6)。觀察者可根據需要調節窗寬、窗位及使用放大功能。由6名觀察者分別在不知病理結果的情況下，根據腫瘤內是否出現相應的征象，利用5分法單獨對6種征象進行評分：1分，腫瘤內肯定不存在該征象；2分，腫瘤內可能不存在該征象；3分，不確定腫瘤內是否存在該征象；4分，腫瘤內可能存在該征象；5分，腫瘤內肯定存在該征象。

圖4 中樞神經細胞瘤MRI周圍泡泡征 示意圖(A)及軸位T2WI(B)，囊腫分布于腫瘤的外圍部分(箭) 圖5 中樞神經細胞瘤MRI液-液平面 示意圖(A)及軸位T2WI(B)，囊腫內可見液-液平面(箭) 圖6 中樞神經細胞瘤MRI寶石征 示意圖(A)及軸位增強T1WI(B)，以不均勻輕度強化的腫瘤實質為背景，可見一個或多個斑片狀的、邊界清楚的明顯小區域強化(箭)

1.4 統計學分析 采用SPSS 19.0統計分析軟件，以手術病理結果為金標準，繪制ROC曲線，評估6種特征性MRI征象診斷對CN的診斷效能。采用人工計算Z檢驗[9]評價各征象曲線下面積(area under curve, AUC)的差異。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

6種MR特征征象診斷CN的ROC曲線和診斷效能見表1、圖7，所有征象AUC均大于0.5，扇貝征AUC最大(0.82)，均大于其他5個征象(P<0.05)，其敏感度和特異度分別為70.56%、84.56%。寬基底征、皂泡征及周圍泡泡征AUC為0.73～0.75，兩兩比較差異無統計學意義(P均>0.05)，但均大于液-液平面征及寶石征(P均<0.05)。見表2。

扇貝征特異度(84.56%)最高，其次是液-液平面征(77.94%)、寶石征(74.26%)及周圍泡泡征(70.34%)。皂泡征敏感度最高(83.89%)，其次是寬基底征(76.11%)和周圍泡泡征(75.00%)。

表1 6種特征性MRI征象診斷CN的ROC曲線分析結果

表2 不同征象AUC值兩兩比較結果(Z檢驗)

圖7 6個特征性MRI征象診斷CN的ROC曲線

3 討論

CN為少見腫瘤，主要見于20～30歲的成年人，無明顯性別差異。CN在MR表現為分葉狀病灶，與腦白質相比T1WI呈等信號，T2WI相對灰質呈等或稍高信號，瘤內常見囊變、鈣化及血管流空影等混雜成分，瘤周水腫少見；增強掃描實質部分強化程度及方式多變[6-8]。

CN腫瘤邊緣可見多發囊腫(周圍泡泡征)，因腫瘤與側腦室壁粘連(寬基底征)，加之側腦室擴張、牽拉作用，囊腫的壁表現為腫瘤邊緣與側腦室壁之間的放射狀的條索結構；而側腦室壁同時受血管結構及腫瘤本身組織粘連的牽拉作用呈現“波浪狀”，二者共同構成了“扇貝”的形態。據Niiro等[4]研究指出，對于鑒別CN與其他孟氏孔區的腫瘤，扇貝征的診斷價值超過皂泡征。本研究結果顯示，6種征象中扇貝征診斷效能最高，AUC為0.82，與Niiro等[4]的結論一致。但其敏感度(70.56%)相對較低，可能與此征象的典型表現僅在矢狀位才可顯示有關。

寬基底征與腫瘤的起源部位密切相關。CN起源于透明隔小灰核細胞(膠質細胞)或室管膜下的雙分化前組細胞[9-10]，因此常表現為以寬基底與透明隔或側腦室壁(特別是頂壁)相連。但由于室管膜類腫瘤及星形細胞瘤也可起源于這些區域，且該征象特異度(67.16%)較低，因此僅依靠此征象難以鑒別。但CN通常具有清楚的邊界，而室管膜瘤及星形細胞瘤易呈侵襲性生長而累及側腦室周圍實質，當觀察到寬基底征時，應同時觀察腫瘤的邊界以幫助診斷。

研究[2]報道高達85%的CN內含囊腫，本組瘤內多發囊腫27例(27/30，90.00%)，因此皂泡征敏感度最高(83.89%)，但其特異度最低(58.33%)，原因為室管膜類腫瘤及星形細胞瘤內也常見多發囊變[7]。值得注意的是，大部分腫瘤的囊變多位于腫瘤中心區，中心區易有缺血和壞死，而CN的囊腫分布有發生于腫瘤外圍部分的傾向。為此，筆者首次提出周圍泡泡征的概念，本研究中其特異度較高(70.34%)。周圍泡泡征的形成可能是因為腫瘤組織的結構較為疏松，加之側腦室內的腦脊液因梗阻而壓力升高，容易滲入腫瘤邊緣組織[11]，尤其是與側腦室壁及透明隔粘連的部分因受到牽拉致使結構進一步疏松，更易形成沿腫瘤邊緣成行排列的囊腫。

液-液平面征是繼發于腫瘤出血的一種征象[12]。CN作為良性腫瘤出血較少，因此液-液平面征的敏感度最低(52.22%)，雖然其特異度(77.94%)較高，但筆者認為臨床工作中應對此征象持謹慎態度，室管膜類腫瘤、星形細胞瘤及其他類別的惡性腫瘤也較常見到出血現象。

CN的實性部分常表現出多變的強化模式[2-3,6]，在與膠質瘤的鑒別診斷中價值不高，本研究顯示部分CN具有特征性強化表現，即寶石征。腫瘤強化一般為血腦屏障破壞引起，而中樞神經細胞瘤作為良性腫瘤出現瘤內強化的病理機制尚未明確，這可能是由于腫瘤內部存在特殊的毛細血管而導致對比劑外溢或存在均質血管團有關[13]。

本研究的局限性：①僅評價單一征象的診斷價值，而未對征象進行聯合分析；②其他發生于側腦室的少見腫瘤，如轉移瘤、少突膠質細胞瘤、黑色素瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤等，未納入本研究。

綜上所述，本研究評估了6種MR特征征象對CN的診斷價值，熟悉這些特征征象，并結合患者年齡及一般影像表現，將有助于提高對CN的術前診斷能力。

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