川崎病并發腸梗阻4例

翁奉奉 王珍全 吳蓉洲 褚茂平

川崎病（Kawasaki disease，KD），又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性疾病，主要發生于5歲以下嬰幼兒，臨床可表現為發熱、皮疹、頸部非化膿性淋巴結腫大、眼結膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。目前KD病因仍不明，可涉及全身各個臟器，以心血管損害為多見、亦最嚴重，但心血管外其他系統損害卻未得到足夠重視，其有可能成為KD首發癥狀，造成臨床誤診、漏診，從而延誤治療，影響預后。本院2012至2016年收治KD并發腸梗阻患兒4例，現報道如下。

1 病例資料

例1 女，1歲。9個月前因“KD、支氣管炎”入住本院，當時予大劑量靜脈丙球沖擊治療，復查心臟B超提示冠脈未見異常。此次因“發熱5d，眼紅3d，皮疹1d”入院。5d前出現發熱，體溫波動于38.5℃左右，最高39.5℃（肛），熱高時無驚厥，病初第2天曾解黃色稀便10余次，無黏液膿血，1d后日解3～4次稀糊樣便。3d前出現眼紅，無畏光流淚；1d前出現紅色皮疹，顏面部逐漸增多至全身，有瘙癢，曾至當地醫院就診（具體不詳），上述癥狀無緩解，本院擬“KD”收住。查體：雙眼結膜充血，楊梅舌，口唇紅，干燥，全身皮膚可見多形性紅色斑丘疹，頸部及數顆黃豆大小淋巴結，心肺陰性，腹軟，肝脾肋下未及，雙足背可見腫脹，肛周無脫皮，指趾端紅腫。輔助檢查：血常規：WBC 17.1×109/L，中性粒細胞計數0.797，Hb 118g/L，PLT 403×109/L，C 反應蛋白（CRP）107.00mg/L，ESR 43mm/h。心臟B超：左側冠狀動脈正常值上限（左2.4mm，右2.1mm）。診斷：KD，予靜脈滴注丙種球蛋白針（2g/kg×1d）、頭孢唑肟針（50mg/kg，2 次/d），阿司匹林口服治療。入院后第4天患兒出現嘔吐，初為胃內容物，后含黃綠色膽汁樣物，大便有解。查體：腹膨隆，腹軟，無按壓性哭吵，未及包塊。查腹部B超提示胃腸積氣，腹部立位X線片提示腸梗阻（圖1）。補充診斷不完全性腸梗阻，予禁食及補液等治療。治療后第3天體溫正常，第5天無再嘔吐，腹脹消失。住院12d后臨床表現及各項化驗指標復查好轉出院。

例2 男，1歲。因“發熱4d，眼紅、皮疹2d，嘔吐半天”入院。4d前無明顯誘因下出現發熱，體溫波動于39℃左右，最高40℃，熱型不規則，熱高時無寒戰、驚厥，2d前出現眼紅，口唇干裂，伴軀干部少量紅色斑疹。在家自服退熱藥治療，上述癥狀無緩解，至本院急診，考慮KD預住院無床，血象示CRP及WBC明顯升高，在急診予氟氯西林鈉針治療，體溫仍反復，眼紅、皮疹無消退，半天前出現嘔吐，初為胃內容物，后為黃綠色膽汁樣物，解稀便，無黏液膿血，本院擬“KD”收住。查體：顏面、四肢見紅色斑片疹，頸部及數顆腫大淋巴結，最大約0.8cm×0.8cm，雙眼球結膜充血，口唇紅、皸裂，可見楊梅舌，心肺無明顯異常，腹軟，肝脾肋下未及，未及包塊，腸鳴音活躍，無拒按，指趾末端稍腫脹，肛周潮紅，無脫皮。輔助檢查：血常規：WBC 23.2×109/L，中性粒細胞計數0.682，Hb 114g/L，PLT 339 ×109/L，CRP 94.00mg/L，ESR 38mm/h。心臟B超提示未見異常。入院后患兒仍有嘔吐數次含膽汁樣液，大便有解，全腹隆，腹軟，查腹部B超提示腸管積氣，腹部直立位X線片提示腸梗阻（圖2），結合小兒外科會診意見，診斷KD、不完全性腸梗阻。予禁食，靜脈滴注丙種球蛋白針（2g/kg×1d）、頭孢噻肟針（50mg/kg，2次/d），阿司匹林口服及補液等治療。治療后第3天體溫正常，無再嘔吐，腹脹好轉，復查腹部立位片較前好轉，第4天腹脹消失。住院5d后家屬要求出院。

圖1 上腹腔小腸內見多個氣液平面，腸腔擴張

圖2 腹部腸腔內見腸積氣，腹腸腔內可見多個氣液平面

例3 女，5歲。7個月前診斷“KD”，經治療后好轉。此次因“發熱17h”入院。患兒于17h前出現發熱，熱型不規則，最高達40℃，熱高時有畏寒，無寒戰、驚厥，近日來解糊狀便1次/d，量中，無黏液、血絲，無皮疹。門診擬“上呼吸道感染”收住入院。查體：全身未見皮疹，淺表淋巴結無腫大，咽充血，扁桃體Ⅱ度腫大，未見膿點，心肺無明顯異常，腹平軟，肝肋下1cm，脾肋下未及。輔助檢查：血常規：WBC 21.0×109/L，中性粒細胞計數0.874，Hb 116g/L，PLT 229×109/L，CRP 87.00mg/L，ESR 45mm/h。心臟B超未見明顯異常。入院后第2天出現嘔吐、腹痛，伴腹瀉，查體腹稍脹，全腹壓痛，臍周為主，查腹部立位片提示小腸梗阻（圖3）。腹部CT提示不全性腸梗阻。診斷腸炎、不全性腸梗阻、膿毒癥。予禁食、補液支持，開塞露灌腸，先后予頭孢曲松針（2d）、頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉針（1d）、亞胺培南西司他丁鈉針聯合甲硝唑針（10d）抗感染等治療。入院第5天患兒出現皮疹，結膜充血，口唇干紅，楊梅舌，指端腫脹，肛周脫皮明顯，復查外周血象、CRP、B型利鈉肽、血漿纖維蛋白原、ALT升高，診斷KD予靜脈滴注丙種球蛋白針（2g/kg×1d）、阿司匹林口服等治療。治療后第6天無再嘔吐，無腹痛，腹脹好轉，第9天體溫正常，第10天腹脹消失。住院11d后臨床表現及各項化驗指標復查好轉出院。

例4 男，1歲。因“發熱、咳嗽5d，腹瀉3d，眼紅、皮疹1d”入院。患兒5d前出現發熱，體溫波動于39～40℃，熱高時精神稍軟，退后緩解，無寒戰、驚厥，伴咳嗽，不劇，陣發性，3d前出現腹瀉，日解3～4次大便，呈蛋花樣，量中等，可見黏液，未見血絲，無腥臭味，尿量稍減少，1d前出現眼紅，伴軀干部散在紅色皮疹，曾至當地醫院就診，查血象、肝功能示異常，考慮“支氣管肺炎、肝功能損害、胃腸功能紊亂”予頭孢曲松鈉針，鹽酸氨溴索針，復方甘草酸苷針及補液等支持治療，患兒體溫仍反復，咳嗽無明顯好轉，本院擬“支氣管炎，KD可能，腹瀉病”收住。查體：雙眼球結膜充血，軀干部可見散在紅色皮疹，口唇干紅，伴皸裂，楊梅舌（+），兩肺呼吸音稍粗，可聞及少許痰鳴音，心陰性，腹軟，肝脾肋下未及，肛周皮膚潮紅，指趾端稍腫脹。輔助檢查：血常規：WBC 18.42×109/L，中性粒細胞計數 0.841，Hb 109g/L，PLT 468×109/L，CRP 166.00mg/L，ESR 76mm/h。X 線胸片提示左下肺感染。超聲心動圖未見明顯異常。入院后第2天患兒出現嘔吐，伴腹脹，大便有解，查體：腹隆，查體不配合，有無壓痛不明。查腹部立位X線片提示不全性腸梗阻（圖4）。腹部CT示腸管廣泛擴張積液，腸壁增厚。診斷肺炎、KD、不全性腸梗阻。予半流無渣飲食，靜脈滴注丙種球蛋白針（2g/kg×1d）、頭孢曲松鈉針（60mg/kg×d，1次/d）、阿司匹林、鹽酸氨溴索針、復方甘草酸苷針及吸入用布地奈德混懸液霧化等治療。治療后第4天體溫正常，第6天無再嘔吐，腹脹消失。住院11d后臨床表現及各項化驗指標復查好轉出院。

圖3 腹部腸腔內見腸積氣，中下腹腸腔內可見多個短的氣液平面

圖4 小腸內見多個氣液平面，腸腔擴張不明顯，結腸內較多氣體

2 討論

KD的診斷標準為發燒持續≥5d，并伴有以下5項主要臨床特征中至少4項，排除其他疾病后即可診斷[1]：（1）雙側非滲出性結膜充血；（2）口唇和口腔改變(嘴唇發紅、干裂，楊梅舌，和/或口腔及咽部黏膜紅斑等)；（3）皮疹（斑丘疹、彌漫性紅斑或多形紅斑）；（4）四肢末端改變（急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，恢復期甲床皮膚移行處膜狀脫皮）；（5）頸淋巴結腫大（直徑≥1.5cm），通常為單側。當出現不少于4項的主要臨床標準時，尤其出現手腳發紅和腫脹時，發熱僅4d也可以診斷。KD的病理改變為全身性血管炎，可累及多臟器，包括心、腦、肝、胃腸道、肺、腎等，其中以心血管病變最常見，也最嚴重。KD的并發癥包括[2]：（1）神經系統：無菌性腦膜炎、面神經麻痹、聽力損害、顱內出血、眼瞼下垂、失語及偏癱；（2）消化系統：肝臟損害、膽囊積液、結腸水腫及麻痹性腸梗阻、消化道出血及腹瀉；（3）呼吸系統：肺部損害、肺實變、胸腔積液；（4）泌尿系統：無菌性膿尿、肉眼血尿或鏡下血尿、腎臟瘢痕形成、巨腎、腎動脈狹窄、急性腎功能衰竭；（5）血液系統：貧血、PLT減少、巨噬細胞活化綜合征；（6）關節：關節炎、滑膜炎。上述4例患兒病程中均出現了腸梗阻，其中例1和例3為KD復發病例，不同的是，例3患兒入院后第2天出現嘔吐、腹痛、腹瀉、腹脹表現，結合腹部立位X線片及腹部CT診斷為不全性腸梗阻，入院第5天才出現KD典型的臨床特點，可見腸梗阻可作為KD的首發表現。

KD目前發病機制不明，是以全身血管炎為特點的疾病，可波及全身各個器官，且KD并發腸梗阻非常罕見。Zulian等[3]認為腸梗阻的發病機制與腸系膜動脈炎、腸管局部缺血及腸肌叢功能障礙有關，其報道的發生麻痹性腸梗阻的3例病例中腸管影像學檢查均無異常發現，可能是小血管受累引起。另外，發生KD時胃腸道可能是病原菌進入人體的主要部位之一，這就更進一步解釋了為什么有些KD患兒在早期會出現胃腸道癥狀。細菌菌落在小腸黏膜繁殖，使內皮細胞損傷，形成血管炎。本研究中4例患兒CRP均明顯升高，提示均有嚴重的炎性反應。

小兒腸梗阻是常見的兒童病癥，其病因主要是腸腔內出現物理性或機械性阻塞，臨床表現為嘔吐、腹脹、腹痛及停止排氣等[4]。上述4例患兒并發腸梗阻亦以嘔吐及腹脹為主要臨床表現，不同的是，KD引起的腸梗阻可伴有皮膚黏膜典型表現，且實驗室檢查CRP和PLT增高，ESR增快，心臟B超檢查提示冠脈擴張或動脈瘤，有助于進一步鑒別[5]。Akikusa等[6]認為KD臨床癥狀的個體差異變化很大，腹部癥狀，包括腸梗阻，可能是某些KD患兒的突出表現，應得到足夠的關注。腸梗阻合并有不明原因發熱的患兒應該考慮KD的可能。梁玲芳等[7]認為由于腸道癥狀為非特異性表現，若存在早期高熱不退、卡介苗接種處發紅等臨床表現，結合CRP（＞130mg/L）、ESR（＞40mm/h）明顯增高等表現應再根據美國心臟協會推薦診斷方法[1]進一步評價其他實驗室指標：貧血、發熱7d后PLT≥450×109/L、血漿白蛋白≤30g/L、ALT升高、外周血WBC≥15×109/L和尿白細胞≥10個/HP。在上述實驗室診斷指標中，若≥3項指標符合以上標準，就可初步斷為不完全KD。

KD并發嚴重消化道并發癥如腸梗阻等，比較少見，卻極易誤診。可能是家屬及臨床醫師過度關注急腹癥，而忽略了KD的表現；也可能與KD的表現不典型或出現較晚有關。本文4例KD患兒并發腸梗阻特點總結如下：（1）均以嘔吐及腹脹為主要臨床表現，結合腹部立位X線片診斷腸梗阻明確，且均為不全性腸梗阻；（2）體溫高亢，發熱持續超過5d；（3）實驗室指標提示CRP明顯升高，PLT及ESR升高；（4）經大劑量靜脈丙種球蛋白沖擊治療，禁食、補液支持后臨床癥狀好轉，復查實驗室指標轉陰，預后良好。

綜上所述，腸梗阻作為KD首發癥狀而臨床尚未出現KD典型癥狀時易被誤認為單純外科急腹癥，導致誤診、漏診，延誤治療，出現心血管并發癥，影響預后。因此，在收治腸梗阻患兒時，要密切觀察患兒臨床癥狀變化，一旦出現皮膚黏膜改變，要及時行血象及心臟B超等相關檢查，早發現，早干預，避免延誤病情。

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