微毛細血管型冠狀動脈瘺1例

駱杭琪 潘孫雷 池菊芳 項美香 郭航遠

患者 女，83歲，因“反復胸悶、氣促5個月”就診，擬“冠狀動脈粥樣硬化性心臟病”收治入院。查體：體溫36.9℃，脈搏75次/min，血壓163/82mmHg，頸靜脈無怒張，心率75次/min，律齊，心音中等，未聞及雜音，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，腹平軟，肝脾肋下未及，雙下肢輕度水腫。實驗室檢查：總膽固醇6.04mmol/L，甘油三酯3.43mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.37mmol/L，載脂蛋白B1001.4g/L。心電圖示：竇性心律，完全性右束支傳導阻滯。心臟彩超示：左房增大，主動脈瓣退行性改變伴微量反流，二尖瓣少量反流，卵圓孔未閉。冠狀動脈成像（64排螺旋CT）示：左冠狀動脈主干、前降支、回旋支及右冠狀動脈多發軟斑塊、鈣化斑塊及混合斑塊形成，伴管腔輕、中、重度狹窄。患者在完善相應術前檢查后行冠狀動脈造影術（CAG）+支架植入術，多位造影見左冠狀動脈前降支近端管壁不規則，回旋支近中段長病變狹窄75%～95%，右冠狀動脈全程斑塊，近端狹窄50%，前降支發出一紆曲血管，形成血管團，最后引流至左心室，見圖1、2。診斷：微毛細血管型冠狀動脈瘺（CAF）。行回旋支支架植入術，患者術后安返病房，生命體征平穩，隨訪3月胸悶氣促癥狀較前好轉。

討論 CAF是指冠狀動脈未經過毛細血管網而與心腔或大血管（體循環或肺循環）任一階段之間直接相交通，它在人群中發病率極低，約為0.002%[1-2]。

圖1 患者行CAG術時注入對比劑時的冠脈血流影像

圖2 患者CAG術中見前降支發出一紆曲血管，形成血管團，引流至左心室

根據其病因可分為先天性和獲得性，先天性CAF是由于胚胎時期冠狀動脈循環及心肌發育異常所致，在胎兒原始心臟發育過程中心肌竇狀間隙不退化而持續存在便形成冠狀動脈和心腔、肺動脈、冠狀靜脈竇等之間的異常交通。Branton等[3]在一位左心室致密化不全合并冠狀動脈瘺的患兒身上發現22q11.2基因片段缺失。獲得性CAF則可能由心臟手術造成不可避免的損傷而產生，Moon等[4]報道了1例經過兩次主動脈瓣置換術后的患者最終導致的獲得性右冠狀動脈右支氣管動脈瘺。

通常，CAF的臨床表現與多個危險因素相關，例如患者年齡、瘺管存在的時間、分流量的大小、瘺管的交通部位、伴發的其他心臟疾病等，其中分流量的大小決定患者癥狀的嚴重程度，嚴重時可表現為心力衰竭、盜血性心肌病、肺動脈高壓、SLE等[5-7]。

目前逆行性升主動脈造影、CAG、超聲心動圖以及64排螺旋CT都能診斷CAF[8]，其中，CAG 是診斷金標準[9]。但是在行CAG術時，若外周血管的對比劑在高壓或者過量的情況下通過冠狀動脈時，對比劑可能會通過心肌毛細血管而使局部心肌顯影，影像學上也可表現為云霧狀現象，類似CAF的影像學表現。

雖然CAF與心肌顯影的影像學表現類似，但是根據兩者的起因可以將其進行區分。CAF作為一種疾病是客觀存在的，而心肌顯影僅在對比劑高壓或過量通過冠狀動脈而滲入心肌毛細血管時才產生，因此CAG以外的輔助檢查，例如超聲心動圖、冠狀動脈成像亦可用于兩者之間的鑒別。

但是在本例患者中，CAG術提示患者存在CAF，而冠狀動脈成像（64排螺旋CT）未提示CAF，可見其對于多瘺口的微毛細血管型CAF似乎具有一定局限性，而有學者運用冠狀動脈成像（256排螺旋CT）對21例CAF-肺動脈瘺進行檢查和診斷，更多排數的螺旋CT成像能夠更為直觀地觀察到畸形血管團的“毛線團樣”或“篩網”樣分布[10]，Ghadri等[11]認為，CT 能清晰了解冠狀動脈的解剖結構，對于復雜的CAF診斷具有幫助，因此對于此型CAF來說，冠狀動脈成像（256排螺旋CT）或許能提高其診斷率。

超聲心動圖也是診斷CAF的一項重要的輔助檢查[12]，本例CAF不存在左向右分流，因心臟收縮期左心室壓與主動脈壓相同而相互之間沒有分流，所以超聲心動圖于收縮期血流信號不明顯，只有在舒張期時主動脈壓差大于左心室壓才出現異常血流束，因此超聲心動圖在理論上可診斷本型CAF。

臨床上針對CAF的治療方法有保守治療、經導管封堵術（TCC）和外科手術三大類，考慮其不存在左向右分流，且TCC的適應證為非多發的CAF開口[13]，最后患者保守治療，僅針對回旋支狹窄行支架植入術，術后患者安返病房，生命體征平穩，隨訪3月胸悶氣促癥狀較前好轉。

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