腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變1例

謝燕娟　鄒泓　馬紅梅　黎柯露

摘要 血管平滑肌脂肪瘤囊性變在臨床屬于罕見疾病。本文分析收治的1例腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變患者，進行手術切除后，隨訪至今未出現轉移和復發。

關鍵詞 腎；血管平滑肌脂肪瘤囊性變；個案報告

病歷資料

患者，男，70歲，既往有腦梗死病史，2013年以“反復咳嗽、咳痰41d”為主訴入院。入院后積極完善相關檢查。甲、乙、丙肝檢查示：乙肝表面抗原陽性，乙肝核心抗體陽性。腹部彩超示：①肝臟彌漫性病變；②膽囊壁毛糙，膽囊多發結石；③左腎囊腫；④脾臟與左腎之間實性占位灶；建議進一步檢查。

肺通氣功能檢查示：①肺阻塞性通氣功能障礙；②殘氣量、肺總量、殘總百分比增高；③氣道阻力增高；④支氣管舒張實驗陽性。

全腹部CT增強示：①左腎外緣占位性病變，考慮血管平滑肌脂肪瘤；②左側腎上腺區結節，考慮腎上腺腺瘤；③肝硬化待排，請結合臨床；④前列腺點狀鈣化。腫瘤6項正常。

2013年11月18日行腹腔鏡下左腎腫瘤切除術，冰-1-2（左腎腫瘤）已破囊狀腫物，大小10CB×8cm×4cm，表面粗糙，附有脂肪組織，切開后囊內附有灰黃色脂樣物，囊壁厚0.1～0.6CB，囊壁粗糙，質韌；另見灰黃粥樣壞死物，大小4cm×4cm×2cm，形態質地同囊內物。冰剩-3-4-5-6-7。術中冰凍：（左腎腫瘤）送檢已破囊狀腫物，表面附較多脂肪組織，切面囊壁粗糙，囊內容為灰黃脂樣壞死物，冰凍制片困難，鏡下囊壁為纖維組織伴玻璃樣變，未見被覆上皮，囊壁內見灶性淋巴組織、含鐵血黃素沉積，囊內容壞死，考慮為良性囊腫，確診待石蠟。石蠟：（左腎腫瘤）送檢已破囊狀腫物，鏡下囊壁為平滑肌、纖維血管組織伴玻璃樣變，部分區間質出血、含鐵血黃素沉積，囊壁附著較多變性、壞死脂肪組織伴鈣化，內見散在厚壁血管，結合臨床和免疫組化結果，考慮腎臟血管平滑肌脂肪瘤囊性變，建議臨床觀察。免疫組化：S-100（散在+），SMA（+），CD117（+/-），Malan-A（散在+）。術后患者恢復良好，2014年、2015年行B超、腹部CT檢查均提示為腫瘤未復發及轉移。隨訪至今，患者腫瘤未轉移及復發。見圖1～2。

討論

血管平滑肌脂肪瘤是一種間葉性腫瘤，由多少不等的脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細胞以及厚壁血管組成，多為良性，屬于血管周細胞（PEC）來源的遺傳性病變。血管平滑肌脂肪瘤多發于腎臟。腎血管平滑肌脂肪瘤起源于腎間質細胞，多為雙側多發病灶，可伴有結節性硬化，系常染色體顯性遺傳疾病。但我國血管平滑肌脂肪瘤患者絕大多數不伴有結節性硬化。腎血管平滑肌脂肪瘤好發于中年女性，多數無臨床癥狀，泌尿系統X線檢查與腎癌相似。但血管平滑肌脂肪瘤多發、雙側病變，由于瘤體內含脂肪，B超表現為強回聲，CT值為負值而有別于腎癌。治療以腫瘤切除術為主，藥物治療尚值得探討。

血管平滑肌脂肪瘤中顯著的囊性變極為罕見。我國于2015年首次報道1例腎臟血管平滑肌脂肪瘤囊性變。經國內外文獻檢索，迄今為止，共有腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變22例報告。其中，多數為腎血管平滑肌脂肪瘤肌瘤型，脂肪組織含量<10%。

腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變臨床表現缺乏特異性。其確診依賴于組織病理學和免疫組化結果。本例組織學檢查結果表明，腫瘤為平滑肌、纖維血管組織伴玻璃樣變，囊壁附著較多變性、壞死脂肪組織伴鈣化，內見散在厚壁血管。免疫組織化學染色，S-100（散在+），SMA（+），CD117（+/-），Malan-A（散在+）。該腫瘤被診斷為腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變，主要基于組織病理學結果。

腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變與大多數成人囊性腎腫瘤顯著不同。當考慮到嚴重囊性病變時，必須排除囊性腎瘤（CN）、混合上皮和間質瘤（MEST）、多房囊性腎細胞癌（MCRCC）、囊性部分分化腎母細胞瘤（CPDN）等。①通常囊性腎瘤形成一個位于腎臟中央、完全由囊腫組成的局限腫塊，細纖維隔膜分離囊性腔。一些研究者發現這種間隔厚度始終<5mm，這與腫瘤中沒有實性組分一致。顯微鏡下，囊性腎瘤內皮細胞可能顯示出多種模式，包括扁平化、卵泡狀、立方形、柱狀或尿路上皮樣襯里細胞。②MEST形成一個實性和囊性的腎臟腫塊，在一些病例中，主要的組分可能是實性。在MEST中，上皮細胞顯微鏡下的大小也有很大變化，范圍從小管簇到更大的囊性空間；基質有時會凹入上皮結構，形成大的息肉狀、葉狀、腫瘤樣乳頭狀結構。③多房囊性腎細胞癌完全由囊腔構成，囊內壁一般被覆單層上皮細胞，胞質透明；多數囊腔被覆單層低核級癌細胞，纖維間隔中透明細胞呈小灶狀聚集然而，不形成大結節。④腎母細胞瘤在小兒中最常見，大小不一，有薄而脆的假包膜，組織學檢查腫瘤分化為上皮和間葉組織，腫瘤生長迅速。

目前，腎血管平滑肌脂肪瘤囊性變無標準的治療方案，治療多選擇單純手術切除腫瘤，術后定期進行隨訪觀察。endprint