胃癌伴黑棘皮病1例報告

耿炎炎，沈曄華，陳其文

(1.高郵市中醫醫院腫瘤科，江蘇 高郵 225600；2.復旦大學附屬腫瘤醫院，上海 200032)

惡性黑棘皮病是指并發惡性腫瘤的黑棘皮病,其中胃癌最為多見。現將筆者診治的1例惡性黑棘皮病報告如下。

1 病歷摘要

患者2016年10月無明顯誘因下雙手出現疣狀贅生物伴色素沉著，無疼痛、瘙癢，當地醫院診為扁平疣，進行激光祛疣治療，治療1個月后因復發再次行激光祛疣。2017年1月起出現軀體上半部皮膚發黑，伴有皮膚質硬，瘙癢，患者至浙江省人民醫院皮膚科就診，查 CT發現腹腔淋巴結腫大，CA19-9 1 000.00 U/ml，2017年3月至我院就診，2017年3月22日查 PET/ CT：①全身多發腫大淋巴結，FDG代謝異常增高，淋巴瘤？感染性病變？②膽囊窩肝面局限性FDG代謝增高；③肝左葉囊腫。2017年4月10日行腹腔淋巴結穿刺活檢，病理結果：惡性腫瘤細胞，傾向癌。鎖骨上淋巴結穿刺：見惡性腫瘤細胞，傾向腺癌。胃鏡檢查提示：胃竇小彎癌可能大；病理：低分化腺癌，部分為印戒細胞癌。腫瘤指標：CA19-9 1 000.00 U/ml，CA72-4 300.00 U/ ml，CA50 500.00 IU/ ml，CA24-2 200.00 U/ml，CEA 2.92 ng/ ml，NSE3.21 ng/ ml。體格檢查：頭面部、軀干、四肢、腋窩等多處色素沉著呈黑褐色，皮膚干燥、增厚，皮膚紋理加深，周身疣狀凸起，皮膚彈性減退。診斷為胃癌多發轉移。2017年4月13日行腹腔淋巴結海扶治療，2017年4月16日行奧沙利鉑200 mg靜脈化療，出院后予卡培他濱1 500 mg，2次/d，1～14 d，口服化療。2017年5月17日、6月26日兩次行動脈灌注化療，于腹腔干灌注 FUDR1.0，THP50 mg，術后繼行原方案化療。2017年7月25日前來復診，查腹部CT：胃癌化療后。肝臟多發低密度灶，部分囊腫，部分邊界不清，建議結合MR檢查。腹膜后多發腫大淋巴結。腫瘤指標：CA19-9 1 000.00 U/ ml，CA72-4 91.10 U/ml，CA50 157.60 IU/ml，CA24-2 200.00 U/ ml， CEA 3.51 ng/ml，NSE 22.81 ng/ml。2017年7月26日再次行動脈灌注化療，于腹腔干灌注 FUDR1.0，THP 50 mg，術后予奧沙利鉑200 mg靜脈化療，出院后卡培他濱1 500 mg，2次/d，1～14 d，口服。目前患者疣狀贅生物有所減少，色素沉著較前減輕，無瘙癢，但仍持續存在。

2 討論

1890年， Pollitzer首先報道并命名了黑棘皮病( aeanthosisnigrian)，目前其發病機理尚不清楚，該病的主要特征包括皮膚紋理加深、色素沉著、天鵝絨樣增生、形成疣狀贅生物等，尤以棘層呈疣及乳頭瘤樣增生伴色素顯著沉著為特點，是一種較少見的皮膚疾病。

任意年齡的男性、女性均可生黑棘皮病。該病在臨床上被分為多個類型，其中良性型的皮損范圍較小，有一定的自限性，部分患者可自愈。惡性型則是由于惡性腫瘤所產生的皮膚損害的一種表現形式，伴發的惡性腫瘤均為內臟腫瘤，且大部分是胃腺癌。皮損多突然出現，快速發展，可發生于內臟癌變之前(18%)、同時(60%)或之后(22%)[1]。面部、頸部、腋窩、腹股溝、外生殖器等部位的皮膚黏膜為皮損的多發部位，嚴重者可遍及全身。

惡性黑棘皮病的皮損是可逆的，皮損的嚴重程度常與腫瘤的變化緊密相關，手術或者化療均可明顯改善皮損癥狀，當惡性腫瘤得到控制后，皮損便會消退或暫時緩解。有研究認為，皮損的變化可以作為監測手術或者化療效果以及腫瘤是否復發的重要指標。臨床醫生如果能及時識別皮損，特別是多次就診而癥狀無改善甚至呈加重趨勢，或者出現進行性消瘦、有消化道癥狀者，應建議其進行胃腸鏡及相關檢查，從而盡可能早的發現腫瘤灶， 及時行手術治療，這樣腫瘤及皮損的預后均較好。 對皮損范圍小、病情輕的患者，在未行胃鏡及相關檢查前，不可輕易診斷為良性型黑棘皮病。 對皮損明顯的黑棘皮病患者，尤其是皮損范圍廣、病情重者，在檢查未發現腫瘤前，應對其定期隨訪觀察。

惡性黑棘皮病目前尚無特效治療方法，如腫瘤分期較晚者可先行輔助化療，以期縮小病灶， 為患者的手術及術后恢復提供有利條件，繼而再根據患者的實際情況選擇是否需要手術。胃癌伴惡性黑棘皮病的患者，被發現時其病情多已進入晚期，失去了施行根治手術的機會，對于這種患者，應考慮以化療為主的綜合治療。惡性黑棘皮病的預后較差，其伴隨的潛在腫瘤一旦被發現，患者生存期一般在8～11個月[2]。

本例患者以疣狀增生為首發表現，通過實驗室及影像學檢查診斷為胃腺癌，這提示臨床醫生在工作中如果遇到黑棘皮病患者應提高警惕，建議其完善相關檢查，如有伴發的惡性腫瘤，以期能盡早發現，盡早治療，從而獲得最佳療效。