帕金森病和多系統萎縮的肛門括約肌肌電圖及相關自主神經損害的研究＊

劉 麗 ，屈新輝 ，胡 凡 ，劉世民

(1、南昌大學研究生院，南昌 330006；2、江西財經大學醫院，南昌 330013；3、江西省人民醫院神經內科，南昌 330006)

本研究旨在通過收集帕金森病、多系統萎縮患者的自主神經功能損害的臨床表現，對收集的PD患者和MSA患者的肛門括約肌肌電圖進行分析研究，了解各組疾病中ASEMG平均時限等參數及自發電位、衛星電位出現率的特點及自主神經功能損害的相關性，探討肛門括約肌肌電圖用于PD與MSA鑒別診斷的臨床應用價值。

1 材料與方法

1.1 研究對象 收集2014年9月至2016年2月就診于于江西省人民醫院神經內科門診及住院病人共100例，其中帕金森病（PD）患者50例、多系統萎縮（MSA）患者50例；收集到江西省人民醫院體檢中心的健康體檢者20例。

1.2 研究方法 由神經內科醫師進行詳細的問診及神經系統檢查，根據臨床表現結合診斷標準分為帕金森病（PD）組、多系統萎縮(MSA)組、正常對照組。給研究對象編號并記錄：姓名、性別、年齡等基本信息；起病時間、首發癥狀、病程、主要臨床表現伴隨自主神經功能損害癥狀、用藥情況等病史；神經系統體格檢查陽性體征等。記錄肛門括約肌肌電圖ASEMG的參數結果包括平均時限、平均波幅、多相波百分比、衛星電位出現率，并進行自主神經功能損害的臨床特點分析。按平均時限延長的時間長短分為：輕度延長（10.0-11.9ms）、中度延長（12-13.9ms）、重度延長（＞14ms）。

1.4 統計學方法 采用SPSS 21.0軟件包進行統計學處理，其中年齡、病程、ASEMG檢查結果等計量資料采用均數±標準差表示，男女比例構成比等計數資料采用χ2檢驗，兩組樣本結果均數比較采用q檢驗。P＜0.05為有統計學意義。

2 結果

2.1 一般資料 PD組50例，其中男26例，女24例，年齡 28-83 歲，平均（62.80±9.97）歲，病程 0.02-24年，平均（5.00±5.83）年。 MSA 組 50例，其中男 29例，女 21例，年齡 34-82歲，平均（57.12±10.11）歲，病程 0.2-12 年，平均（2.87±2.31）年。正常對照組共0例，其中男11例，女9例，年齡35-83歲，平均（53.5±12.04）歲。

2.2 首發癥狀 PD組靜止性震顫34例 （74%），運動遲緩及減少6例（12%），全身乏力4例（8%），尿便障礙4例（8%），認知障礙2例（4%）。MSA組頭暈19例（38%），語言障礙2例（4%），運動遲緩及減少 11例（22%），靜止性震顫 13例（26%），全身乏力3例（6%），尿便障礙2例（4%）。

2.3 自主神經功能損害結果 PD組21例 （占42%），表現為：頑固性便秘共 14例（66.67%），尿頻、尿急共10例（47.62%）；夜尿增多共9例（42.86%）；異常排汗共7例（33.33%）；體位性低血壓共4例（19.05%）；性功能障礙共 2例（9.52%）等。MSA組32例（占53.33%），表現為：尿頻、尿急共23例（71.86%）；尿失禁共 20例（62.50%）；體位性低血壓共14例（43.75%）；異常排汗共11例（34.38%）；便秘共9例（28.13%）；性功能障礙共3例（9.38%）等。

2.4 ASEMG檢查各參數比較P值結果 PD組中，9例（18%）表現為神經源性受損，11例（22%）研究對象MUP平均時限超過10ms，其中輕度延長7例（63.6%）、中度延長 3例（27.3%）、重度延長 1例（9.1%）。42例（84%）研究對象多相波百分比＞40%，8例（16%）研究對象出現衛星電位。

MSA組中，44例（88%）研究對象表現為神經源性受損，46例（92%）研究對象MUP平均時限超過10ms，其中輕度延長14例（30.43%）、中度延長28例 （60.87%）、重度延長 4例 （8.7%）。43例（86%）研究對象多相波百分比＞40%，32例 （占64%）研究對象出現衛星電位。

正常對照組中，1例（5%）研究對象表現為神經源性受損，2例（10%）研究對象MUP平均時限超過10ms，其中輕度延長2例（100%）、中度延長0例、重度延長0例。5例（20%）研究對象多相波百分比＞40%，1例（5%）研究對象出現衛星電位。

3 討論

隨著人口老齡化的發展，帕金森病及多系統萎縮等發病率日漸增高，兩者依靠病史、臨床癥狀及神經系統體格檢查等難以診斷，導致PD和MSA的早期鑒別診斷困難，甚至有許多MSA患者在疾病早期被誤診為帕金森病[1]。

帕金森病由英國醫生詹姆士帕金森（James Parkinson）1817年首次報道[2]以來，帕金森病逐漸被人們認識。PD呈慢性進行性發展，臨床主要表現為運動障礙癥狀[3]和非運動障礙癥狀[4]。其中自主神經功能損害癥狀[5]可累及多個系統，如心血管系統、消化系統和體溫調節障礙等[6]。有些病人非運動障礙癥狀出現甚至早于運動障礙癥狀[7]，這些癥狀可在PD病程的各個階段出現，且會隨著病程的進展加重，嚴重影響患者的生活質量[8]。研究表明，自主神經功能損害癥狀在PD患者中的發生率約為14%-80%[9]，與PD所累及的范圍有關[10]。

多系統萎縮由Graham[11]和Oppenheimer于1969年首次命名，其發病原因尚不明確，目前只能依靠在神經膠質細胞內找到包涵體明確診斷。MSA可表現為和PD相似的癥狀，Wenning等[12]對203例確診MSA病理進行回顧性分析，其中74%有自主神經功能損害癥狀，Gliman等[13]對437例進行分析發現幾乎所有的患者至少出現一種自主神經功能損害的癥狀。

自主神經系統由交感神經系統和副交感神經系統組成，分為中樞區和周圍區。中樞區主要由大腦皮層、下丘腦、腦干的交感神經、副交感神經及脊髓側角組成。PD主要是損傷中腦黑質紋狀體、藍斑、中縫核、迷走神經背核等，MSA病變主要累及初級運動皮層、錐體和錐體外系、腦干的自主神經中樞等，病變部位主要在黑質紋狀體系統、橄欖體-腦橋-小腦系統和脊髓中間內外側細胞柱和Onuf’s核。這些部位的少突膠質細胞胞體內形成包涵體和神經元包涵體，破壞了髓鞘的完整性導致脫髓鞘，神經元受損導致自主神經功能損害癥狀的發生，從而出現相應的臨床表現。

自主神經功能損害癥狀在心血管系統、消化系統、泌尿生殖系統及其他系統中表現出多樣性，且癥狀及患病率會隨著疾病的進展而加重。自主神經功能損害既可以是疾病癥狀的組成部分出現在疾病的各個階段，會隨著疾病的進展逐漸加重，又可以是由治療藥物引起的不良反應。從研究中得出，PD和MSA患者中均表現出自主神經功能損害的癥狀，甚至有的患者自主神經功能損害的癥狀的出現早于其他臨床表現。說明了自主神經功能損害對于診斷PD和MSA有著重要的作用，但單純通過是否伴隨自主神經功能損害或伴隨自主神經功能損害的癥狀來鑒別診斷卻難以實現。從研究中得出，PD的自主神經功能損害癥狀以頑固性便秘為主，其次是尿頻尿急；MSA的自主神經功能損害癥狀以尿頻、尿急為主，其次是直立性低血壓。說明了自主神經功能損害對于診斷PD和MSA鑒別診斷有著重要的作用。

1978年肛門括約肌肌電圖(ASEMG)首次用于神經系統疾病[14]檢查后，ASEMG已經廣泛用于各種可能造成骶段功能障礙的疾病[15]。PD、MSA病人中骶髓前角細胞核有選擇性彌散性脫失，所以ASEMG表現出不同程度的神經源性損害，平均時限[16]、平均波幅、多相波百分比[17]、自發電位[18]伴有衛星電位[19]等參數結果可能對于PD和MSA具有鑒別診斷價值[20，21]，但也有學者認為兩者無明顯差別[22]。

目前大多數研究以運動電位平均時限＞10ms為判斷ASMEG異常的標準[23，24]，但PD患者也可表現為輕度神經元性損壞，出現MUP＞10ms的結果，因此若是根據上述異常標準，將難以鑒別PD和MSA。因此，本研究認為異常標準的評判標準應該大于10ms，或者和其他指標聯合鑒別診斷。我們選取衛星電位出現率為參數在PD組、MSA組、正常對照組間進行分析比較，發現MSA患者相較于PD患者的ASEMG檢查結果自發電位數更多，衛星電位出現率更高，這為通過ASEMG早期鑒別PD與MSA提供了有力的證據。

但本研究樣本數量較少，收集的病例資料存在局限性，并未對藥物對自主神經功能損壞的影響進行研究分析，以后還需要擴大樣本量，進行更深入的研究，以便于了解AMESG于PD和MSA的鑒別診斷。

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