擴張型心肌病的影像學研究進展*

張建英 胡凌云 綜述 蔣瑾 審校

(1.遵義醫學院，貴州 遵義 563000；2.南充市中心醫院，四川 南充 637000；3.四川省醫學科學院·四川省人民醫院放射科,四川 成都 610072)

擴張型心肌病(Dilated Cardiomyopathy，DCM)是左心室和(或)右心室擴大及收縮功能障礙，伴或不伴心力衰竭的一組混合性心肌病[1]。病程常較長，任何年齡均可發病，以20～50歲多見，男性多于女性。DCM是一種多因素疾病，與自身免疫反應、病毒感染及遺傳因素等方面有關[2]。此外，DCM患者病死率較高，常有猝死等并發癥，因此盡早診斷并準確評價DCM患者的功能及形態學特征，對DCM患者的治療和預后具有重要的臨床意義。

目前關于DCM的檢查技術主要包括：化學實驗室檢查B型腦鈉肽(BNP)的水平、心電圖、超聲心動圖和心臟磁共振(CMR)檢查。其中檢測B型腦鈉肽的水平是明確DCM患者心功能分級的一項指標，但無法診斷和評價DCM的形態及功能改變；心電圖常常作為篩查、診斷和評估心臟疾病的首選方法，但在診斷擴張型心肌病方面缺乏一定的特異性，最常見的異常主要包括：異常Q波出現、ST-T異常改變、QRS 時限增寬、Rv5振幅降低、QTd 延長、QRS波切跡及R波遞增不良等[3]；超聲心動圖和心臟磁共振檢查技術能準確的評價DCM患者的心臟解剖和結構、心功能參數。然而心臟磁共振檢查又具有獨特的優勢，無輻射，重復性好，能進一步評估心肌存活和心肌組織纖維化的程度。

1 超聲心動圖

超聲心動圖(Echocardiography,ECG)是臨床上普遍運用且具有較高診斷效率的一種診斷方法[4]。擴張型心肌病患者心臟的解剖形態、結構及心功能均發生了不同程度的改變，超聲心動圖表現主要具有“腔大、 壁薄、 口小、 運動幅度減弱, 射血分數少”等特點。

1.1 評價左心房增大 DCM患者多以單側心室或雙心室擴大為主要特征，但部分患者左心房有擴大。DCM患者常常合并心律失常，以室性心律失常最多；其次為房性心律失常及傳導阻滯。目前心房腔的大小與心房顫動的發生已經受到了廣大臨床醫生的重視，左房明顯擴大者，心房的容量負荷導致心房不均勻的擴張，心房壁薄的地方擴張超過心房壁厚的地方，加大了心房各部位間有效不應期的差異，傳導徑路延長，為折返激動的發生提供了條件，易導致房顫的出現[5-6]。有研究證實左心房的大小為心源性猝死的危險因素之一(風險比1.035，P<0.001)，因此，其大小可為預后提供重要的信息[7-8]。

1.2 評價左心收縮及舒張功能 DCM患者常有舒張和(或)收縮期功能障礙。Oki等[9]證實多普勒組織成像技術測量心肌運動速度或二尖瓣環運動速度可以準確評價左室舒張功能。二尖瓣口 E/A<1是超聲評價左心室整體舒張功能異常的常用指標，但實際應用中常常受到多種因素影響而出現假陰性。因此并沒有單一的超聲參數作為左室舒張障礙的診斷指標，必須結合超聲多普勒心肌顯像、肺動脈收縮壓、肺靜脈血流速度和左房大小來綜合評價左心室的舒張功能。另外，DCM患者常常EF(射血分數)是明顯減低的，二維超聲心動圖是目前臨床評價心臟功能最常用的方法，但是三維超聲心動圖的圖像更清晰，準確性更高。張欣等[10]應用實時三維超聲心動圖評價左心室整體和節段容積以及收縮功能更準確。目前運用多普勒組織成像可選擇性地實時顯示心肌組織的運動速度和方向，從而定量分析局部心肌運動，為評價整體心臟功能提供了新的方法。

2 心臟磁共振成像

近年來，隨著心臟磁共振(Cardiac Magnetic Resonance，CMR)技術的迅猛發展，CMR電影成像技術可準確評價DCM患者的心功能參數[11]。隨著MRI 技術的不斷進步，MRI目前已較廣泛應用到各種心臟疾病的診斷；而且CMR具有無創、有效、無輻射傷害等多種優點，與超聲相比，心臟磁共振成像可采集整個心動周期的參數，測量心臟徑線，評價心臟結構，且不受操作者及心臟病理狀態的干擾，重復性好，準確性高。

2.1 評價心室形態及功能 CMR能準確評價心臟三維整體影像，能精確的測量左心結構及功能參數，以及心肌收縮性和是否存在乳頭肌異常[12-13]，并能很好地顯示心臟細節方面的狀況[14]。黑血成像中的自旋回波序列(Spin Echo，SE)、快速自旋回波序列(Turbo Spin Echo, TSE)可以用來顯示心臟的心腔、心室和出入心腔的大血管的細微結構，黑血T1快速自旋回波(FSE)序列至今仍然是研究心腔、心包以及大血管形態學的主要序列[15]。 亮血成像包括真實穩態進動快速成像序列 (True Fast Imaging With Steady State Precession, trueFISP)、 快速小角度激發成像序列(Fast Low Angle Shot Imaging,FLASH)等，可以在一次屏氣后快速掃描心臟，目前在 MRI 心臟檢查中運用廣泛。 MRI 還能測量心室的體積及質量，并且能通過連續的心臟短軸的掃描來重組三維心臟影像[16]，從整體上來觀察心臟的形態改變；心臟的短軸和長軸的 MRI 電影常常用來計算雙側心腔的體積。當DCM 病人心功能出現障礙時，MRI 常發現病人心臟長、短軸增大，心肌壁纖維化、信號顯示略減低，心內膜下心肌的信號偏低[17]。隨著病情的發展，病變的心腔會顯著增大，房室瓣環也會增大，從而引起繼發性房室瓣關閉不全，最終導致心力衰竭。

2.2 心肌灌注成像對心肌活性的評價 目前MRI心肌灌注成像技術被認為是一種評估心肌活力的技術，可在靜息和負荷兩種狀態評價心肌血流狀態。臨床常用于診斷心肌缺血、心肌瘢痕和心肌微血管的早期損傷。Wang等[18]觀察對比了36例CT冠狀動脈成像及冠狀動脈造影，沒有發現冠狀動脈異常的擴張心臟，但其中有15例左室區域心肌灌注異常。最近有研究表明，DCM的冠狀動脈微循環障礙是導致左室心肌灌注異常的原因[19]。心肌缺血可能加快 DCM 的進展，MRI對 DCM病人的心肌缺血和心肌血流量的評估有重要的作用。評估心肌缺血對 DCM 病人的預后有重要的價值[20]。

2.3 釓對比劑延遲強化評估心肌纖維化 釓對比劑延遲強化(Lated Gadolinium Enhancement，LGE)是目前廣泛應用于心肌病診斷及病情評估的一項CMR掃描技術，依賴LGE技術，能夠觀察識別心肌的纖維化改變。心肌纖維化是反映心肌病患者預后的重要指標[21-22]。釓延遲掃描可以觀察不同心肌病引起的心肌水腫、壞死、纖維化和代謝物的沉積等。汪蕾等研究發現，擴張型心肌病心臟磁共振成像延遲成像壁間強化一般以線狀或斑片狀強化為主，在心肌肌壁間強化的節段中，大部分心肌灌注或代謝正常，與單光子發射斷層顯像術( singlephoton emission computed tomography，SPECT) 正電子發射斷層顯像術(positron emission tomography，PET) 的比較，心臟磁共振成像延遲成像對于檢測早期的中度心肌纖維化具有一定優勢，這與 Wang 等[23]研究一致。目前的 MRI 技術不能檢測心臟微觀的彌漫性纖維化[24]。據報道，LGE-CMR檢測到肥厚型心肌病患者的心肌纖維化的發生率為33%～86%[25]。已成為診斷心肌病不可替代的方法，能夠為臨床提供更細致、全面的信息，并可對肥厚型心肌病進行危險分級、評定預后[26-27]。Shi 等[28]認為心臟磁共振成像中 LGE 與心血管疾病的病死率、心源性猝死具有明顯的相關性。另外，Alter等[29]研究也發現心肌病中 LGE 的發生率與左室壁應力和質量的增加相關，認為LGE應被視為嚴重心律失常和心力衰竭的一個潛在預后判定。Gao 等[30]發現心肌延遲強化還有與心律失常事件的發生相關，認為心肌的延遲強化對有擴張型心肌病治療指針的心肌病患者的心律失常有預測價值，與 Shimizu 等[31]研究結果一致。LGE目前在國內外多用于心肌病方面的定性研究，在缺血性及非缺血性的診斷與預后評價中起著重要作用。

2.4 T1 mapping技術的定量分析 T1 mapping技術目前多采用MOLLI (Modified Look And Locker Inversion Recovery Sequence)序列[32]。常規LGE對于彌漫性心肌纖維化評價具有局限性，而T1 mapping成像技術對定量評價彌漫性心肌纖維化非常有意義。目前國內外研充表明，T1 mapping檢測心肌彌漫性纖維化程度與心內膜活檢結果呈高度相關[33-34]。無對比劑T1 mapping能夠較準確地識別急性心肌梗塞受損心肌的水腫范圍，特別是在缺血性或非缺血性心臟病的心肌水腫評估方面，可作為T2WI的重要補充技術。此外，它能鑒別心肌局部或彌漫性纖維化、心肌炎及淀粉樣變，尤其對不能耐受釓對比劑的患者，無對比劑T1 mapping可作為磁共振釓對比劑延遲強化(LGE)的重要補充或替代[35]。

最近研究表明，T1 mapping有潛在的預后影響。Puntmann等人前瞻性地納入通過CMR檢查的637例擴張型心肌病患者(DCM)，包括T1 Mapping和LGE[36]，主要終點是患者死亡，次要終點是心力衰竭。在隨訪期間，T1 mapping以及LGE均預測了死亡率和心力衰竭。有趣的是，在多變量分析中，T1 mapping是患者死亡率和心力衰竭復合終點的唯一獨立預測因子；此外，Schelbert等[37]對1172例患者進行ECV分析和LGE，將成像結果與臨床結果進行比較，發現ECV測量的心肌纖維化與LGE檢測到的任何心肌損傷的結果(心力衰竭和/或死亡)有較強的相關性。

2.5 心臟MR 擴散張量成像(Diffusion Tensor Imaging,DTI)評估 彌散張量成像(DTI)可以顯示心肌纖維束的走行及完整性，并可通過測量水分子擴散各向異性的改變來反映組織的病理生理過程[38]。該技術可以較全面地研究活體組織微細結構。因此，在此基礎上發展起來的纖維束示蹤技術可以顯示纖維束的完整性和三圍空間排列，并且已成為心肌纖維結構三維成像的無損檢測工具。Li等[39]通過對正常敘利亞倉鼠及擴張型心肌病的研究發現，DTI技術可以在不使用外源性對比劑的條件下，作為一個無創技術，在細胞和組織學水平上，描繪出心肌結構重塑與擴張型心肌病進展之間的相關性，并且發現 DTI 能敏感地觀察 DCM微觀水平的心肌重塑。DTI 可以用于評估區別正常與損傷心肌，了解正常心肌或病變心肌細胞之間的信息，以進一步了解病變心肌細胞微環境的變化以及心肌重塑的機制。

這些研究結果提示DTI目前作為一種較新的無創的心臟磁共振技術，在臨床動態評估左室結構和觀察心肌重塑方面具有潛在的應用價值。

3 核醫學成像

核醫學成像主要用于測量DCM患者的心肌血流灌注情況，Brovo等[40]應用PET對33例有癥狀的HCM患者的微血管功能參數進行評價，結果發現，最大左室壁厚度是血管儲備受損峰值和心肌血流流動的最強預測因子。目前，PET診斷HCM和DCM的價值是有限的。

4 小結

DCM作為一種常見的原發性心肌疾病，以左心室擴大及泵功能衰竭為主要臨床特征，并且容易導致心律失常和猝死。ECG是最常用和最重要的檢查方法，CMR具有多參數、多平面成像、無輻射和重復性高等優勢，同時能獲得心臟分子影像及大體解剖影像等數據，并且能使用延遲增強技術檢測和定量評價心肌纖維化，這為臨床提供了豐富的信息，有助于臨床制定治療方案。因此，聯合多種成像技術能對DCM做出準確的診斷和評估，可為臨床提供較為全面、科學和客觀的信息。

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