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廣西玉林市第一人民醫(yī)院普通外科三區(qū),廣西玉林 537000
先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s disease,HD)屬于一種常見的小兒先天性腸道發(fā)育異常,以腸道局部神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失為主,病變腸段呈現(xiàn)持續(xù)性痙攣狹窄狀態(tài)所導(dǎo)致的近端腸管內(nèi)容物淤滯,是腸管代償性擴(kuò)張、肥厚所形成的。具有多樣的臨床癥狀表現(xiàn),如反復(fù)便秘、嘔吐、腹脹以及小腸梗阻,部分患兒還會(huì)出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎、敗血癥等癥狀,嚴(yán)重患兒甚至?xí)a(chǎn)生呼吸衰竭,對(duì)患兒生活質(zhì)量造成極大程度的影響,如果患兒未能得到及時(shí)治療,會(huì)嚴(yán)重威脅患兒的生命安全。其發(fā)病率較高,且男性發(fā)病率高于女性[1]。臨床通常采用手術(shù)的方式對(duì)先天性巨結(jié)腸患者進(jìn)行治療,如經(jīng)肛門拖出直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)、直腸粘膜剝除直腸鞘內(nèi)拖出術(shù)、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)以及改良術(shù)式等手術(shù)治療方法。近年來,伴隨手術(shù)技術(shù)的持續(xù)發(fā)展,手術(shù)治療與方式在很大程度上得到進(jìn)步,微創(chuàng)理念由開腹至腹腔鏡輔助手術(shù),再到經(jīng)肛門不開腹手術(shù)[2]。最近幾年,腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)與不開腹經(jīng)肛門手術(shù)漸漸朝微創(chuàng)方向發(fā)展,微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)成為治療先天性巨結(jié)腸治療的重要手段,由于其具有疼痛輕、恢復(fù)快、外觀美、創(chuàng)傷性小等優(yōu)點(diǎn),逐漸成為治療先天性巨結(jié)腸的主要手術(shù)方法。
該種術(shù)式均于肛門進(jìn)行,但不會(huì)進(jìn)入到腹腔內(nèi)部,借助肛管就可以有效的將乙狀結(jié)腸拉至?xí)幬恢茫袝r(shí)橫結(jié)腸與降結(jié)腸也會(huì)拉至?xí)幬恢茫兄陂_展常見手術(shù)[3]。不用開腹經(jīng)肛門治療分為直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)與經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)兩種。該兩種手術(shù)方法均已可獲得較好的臨床治療效果,且均有自身特點(diǎn),但在進(jìn)行此種手術(shù)過程中,會(huì)存在一些問題:①剝直腸粘膜時(shí)的層次不易控制:直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)直腸后方應(yīng)游離至尾骨尖,兩側(cè)方側(cè)韌帶需要切斷,前壁游離需根據(jù)患兒年齡,對(duì)于1歲以內(nèi)的患兒前壁不進(jìn)行游離,隨著患兒年齡的增長,前壁向下游離的長度逐漸增長。②留存的肌鞘增加縮窄和感染幾率:直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)的盆腔分離較少,盆腔內(nèi)沒有吻合口,但極易產(chǎn)生感染與肌鞘內(nèi)血腫等不良癥狀,且該種手術(shù)方法保留了短段的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管,造成手術(shù)過后容易出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)的情況。③擴(kuò)肛問題:術(shù)后對(duì)患兒堅(jiān)持長期強(qiáng)力擴(kuò)肛是該種手術(shù)最基本的要求。經(jīng)肛門改良直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)可將傳統(tǒng)術(shù)式的不足充分彌補(bǔ),有助于患者的治愈率顯著提高[4-5]。經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)徹底切除病變直腸腸段,降低便秘復(fù)發(fā)的幾率,但是其分離范圍比較廣,出血量也比較多,容易造成神經(jīng)損傷,術(shù)后極易產(chǎn)生大便失禁、盆腔腹腔感染、污糞以及吻合口瘺等不良癥狀。經(jīng)肛門手術(shù)過程中,需要注意的是,于肛門口位置環(huán)形切斷翻轉(zhuǎn)脫出的直腸肌鞘,對(duì)直腸進(jìn)行充分游離。將直腸肌鞘后壁縱行切開,對(duì)直腸上段與乙狀結(jié)腸進(jìn)行游離,將痙攣段、移行段脫出,直到擴(kuò)張段部分腸管,對(duì)其進(jìn)行有效切除。把正常結(jié)腸斷端以及直腸黏膜遠(yuǎn)端切緣位置吻合,對(duì)腸道進(jìn)行重建[6-7]。
有學(xué)者[8]把先天性巨結(jié)腸患兒采用不同的術(shù)式治療,一組對(duì)32例患兒予以實(shí)施經(jīng)肛門改良直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)進(jìn)行治療,另一組對(duì)32例患兒予以采用傳統(tǒng)經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)進(jìn)行治療,并對(duì)兩組患兒的治療效果予以比較,實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明:經(jīng)肛門改良直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)組患兒的手術(shù)時(shí)間以及術(shù)中出血量明顯少于采用傳統(tǒng)經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)進(jìn)行治療的患兒,且術(shù)中與術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率均顯著低于傳統(tǒng)經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)。結(jié)果說明不用開腹經(jīng)肛門手術(shù)治療的優(yōu)勢(shì)具有創(chuàng)傷性小、恢復(fù)時(shí)間短以及術(shù)后腸梗阻發(fā)生率低等優(yōu)勢(shì),直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)與經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)有微創(chuàng)、安全性高與臨床效果顯著等特點(diǎn),其是對(duì)先天性巨結(jié)腸治療的一個(gè)明顯進(jìn)步[9-10]。但術(shù)中需要對(duì)如下幾個(gè)方面充分注意:①手術(shù)只在先天性巨結(jié)腸短段型以及常見型中比較適用,針對(duì)長段型巨結(jié)腸患者,醫(yī)護(hù)人員需要使用腹腔鏡進(jìn)行輔助操作,可使直視開腹帶來的腹部并發(fā)癥明顯減少[11-12]。②近切緣需選擇齒狀線上0.5 cm,若>0.5 cm,留下的直腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段比較長,術(shù)后便秘與腹脹的情況很容易復(fù)發(fā)。在對(duì)直腸黏膜與肌層分離的過程中,應(yīng)該對(duì)操作技巧進(jìn)行充分注意,遺留黏膜會(huì)導(dǎo)致直腸肌鞘內(nèi)出現(xiàn)感染的情況,剝離較厚,會(huì)對(duì)括約肌造成損傷,對(duì)術(shù)后的排便控制具有直接影響[13-15]。③在對(duì)直腸或結(jié)腸系膜處理的過程中更加需要謹(jǐn)慎,因?yàn)楦亻T內(nèi)的操作空間比較小,如果在肛門將腸管系膜直接鉗夾、切斷與結(jié)扎,極易引發(fā)系膜的撕裂與出血,系膜撕裂、滑脫或者回縮,在肛門處理存在一定難度,嚴(yán)重者需剖腹探查,因此,在對(duì)系膜血管進(jìn)行結(jié)扎的過程,醫(yī)護(hù)人員需認(rèn)真、仔細(xì)。④術(shù)中拖出的結(jié)腸需保證系膜的正常位置,避免吻合后產(chǎn)生腸扭轉(zhuǎn)情況的發(fā)生,導(dǎo)致腸梗阻的出現(xiàn)[16-17]。
目前,腹腔鏡輔助手段被廣泛應(yīng)用于先天性巨結(jié)腸的治療中,治療方法有直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)與經(jīng)肛門結(jié)腸拉出術(shù)2種。手術(shù)的核心就是于腹部開3個(gè)0.3 cm的小孔,于腹腔鏡輔助下對(duì)乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸以及橫結(jié)腸等進(jìn)行分離,分離直腸時(shí)要密切注意保護(hù)雙側(cè)輸尿管,防止輸尿管損傷,隨后經(jīng)肛門將腹腔內(nèi)游離的結(jié)直腸牽出,在直視下對(duì)腸管的病變方位再次確定切除結(jié)腸長短,將病變腸管從肛門拉出并予以切除,把近端腸管和直腸吻合對(duì)消化道進(jìn)行重建,進(jìn)行吻合時(shí),要保持吻合口無張力[18-19]。
有學(xué)者[20]對(duì)腹腔鏡輔助直腸肌鞘結(jié)腸拉出術(shù)治療的先天性巨結(jié)腸患兒的臨床資料予以回顧性分析,實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示,全部患兒手術(shù)獲得成功,手術(shù)平均時(shí)間為122 min,出血量為6.5 mL。術(shù)后隨訪0.5~8年,排便功能優(yōu)良率達(dá)到98%,術(shù)后并發(fā)癥包括肛周皮炎以及結(jié)腸扭轉(zhuǎn)等。也有學(xué)者對(duì)先天性巨結(jié)腸患兒33例行經(jīng)臍腹腔鏡與33例行常規(guī)腹腔鏡的治療效果予以比較,實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示:經(jīng)臍腹腔鏡組患兒的手術(shù)時(shí)間明顯短于常規(guī)腹腔鏡組,且術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率比常規(guī)腹腔鏡組明顯下降[21]。
腹腔鏡輔助手術(shù)優(yōu)勢(shì)在于極易對(duì)直腸與結(jié)腸系膜松解,可準(zhǔn)確確定無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段,腹腔鏡下對(duì)結(jié)腸與遠(yuǎn)端直腸的分離更具準(zhǔn)確性與快速性,腹腔鏡下操作視野較好,可使診斷陽性率顯著提高,能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)與處理腹腔內(nèi)的隱匿性疾病。不足之處在于由于腹腔鏡功能只是取樣活檢與對(duì)腸系膜進(jìn)行分離,對(duì)病變區(qū)域快速定位,對(duì)結(jié)腸在吻合扭轉(zhuǎn)情況充分明確,這些經(jīng)肛門手術(shù)也可以實(shí)現(xiàn),另外,腹腔鏡器材的費(fèi)用相對(duì)較高,經(jīng)濟(jì)條件不佳的地區(qū)不能使用,推廣存在較大難度,經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)可把腹腔鏡當(dāng)成輔助治療手段[22],此外,腹腔鏡手術(shù)存在一定程度的并發(fā)癥,具體如下:①穿刺相關(guān)的并發(fā)癥:小兒腹肌薄,支撐力不足,在放入Trocar時(shí)用力過大致使腸管損傷。經(jīng)臍部直視下放入第一個(gè)Trocar,建立氣腹后再行放入,能夠有效減少此類癥狀的發(fā)生。②Trocar疝:多發(fā)于臍部切口,因小兒腹壁較薄,全城縫合關(guān)閉超過5 mm的Trocar孔,臍部Trocar疝自可痊愈,若是其他部位出現(xiàn)Trocar疝,醫(yī)護(hù)人員要對(duì)患兒腹壁缺損進(jìn)行修補(bǔ)。對(duì)于肥胖患兒,要密切注意避免Trocar孔內(nèi)疝進(jìn)入腸管或者腸系膜。③氣腹相關(guān)并發(fā)癥:患兒多出現(xiàn)心、肺功能異常或者高碳酸血癥。手術(shù)過程中,氣腹壓力一般在6~12 mmHg之間,對(duì)于新生兒或者嬰幼兒,則只需使用最低壓力保持腹腔鏡操作空間即可,在不影響手術(shù)治療效果的前提下,盡可能的縮短手術(shù)時(shí)間。
總體來說,先天性巨結(jié)腸的治療方法多種多樣,也都存在自身特點(diǎn)。不開腹經(jīng)肛門根治術(shù)受到小兒外科的認(rèn)可,是因?yàn)榇朔N手術(shù)方法對(duì)常見型與短段型巨結(jié)腸的治療比較適用,如果患兒的病變腸管長度大于標(biāo)準(zhǔn)水平,則需開展腹腔鏡輔助治療或者采用開腹手術(shù)進(jìn)行治療,確定采用哪種手術(shù)方式需和醫(yī)生的具體經(jīng)驗(yàn)相結(jié)合,還需要和設(shè)備相適應(yīng)。治療期間嚴(yán)格按照微創(chuàng)與有效的原則,對(duì)手術(shù)適應(yīng)證充分關(guān)注,按照手術(shù)規(guī)范操作,促使手術(shù)實(shí)現(xiàn)預(yù)期效果[23]。
先天性巨結(jié)腸是屬于先天性畸形疾病的一種,目前其發(fā)病率呈明顯上升趨勢(shì),而且會(huì)對(duì)患兒的生活質(zhì)量產(chǎn)生直接影響,還會(huì)導(dǎo)致多種并發(fā)癥的出現(xiàn),其中小腸結(jié)腸炎是先天性巨結(jié)腸最為嚴(yán)重和最為常見的并發(fā)癥,其發(fā)生率為15%~50%,病死率高達(dá)30%左右。現(xiàn)階段,臨床通常采用手術(shù)的方式對(duì)先天性巨結(jié)腸患者進(jìn)行治療的方案較多,傳統(tǒng)的開放手術(shù)方法多種多樣,且經(jīng)過一系列的發(fā)展以及演變,各有各的特點(diǎn),但多數(shù)手術(shù)方法需要在患兒左下腹做長切口,離斷結(jié)腸系膜,打開腹膜返折,分離直腸,術(shù)中容易對(duì)輸尿管造成損傷,對(duì)患兒的創(chuàng)傷性較大;此外,由于術(shù)中腸管長時(shí)間暴露在腹腔外部,極易引起水電解質(zhì)紊亂,術(shù)后容易出現(xiàn)粘連性腸梗阻。任何一種手術(shù)方式均可能發(fā)生排便功能異常的情況,術(shù)后排便功能是患兒生活質(zhì)量的中心環(huán)節(jié),所以近年來,采用經(jīng)肛門手術(shù)的治療案例越來越多,對(duì)拖下結(jié)腸的解剖和功能的關(guān)系得到了足夠的重視。隨著腹腔鏡技術(shù)的飛速發(fā)展以及微創(chuàng)外科手術(shù)的不斷應(yīng)用,腹腔鏡治療先天性巨結(jié)腸迅速開展起來,既保留了經(jīng)典的巨結(jié)腸根治術(shù)的手術(shù)原理,同時(shí)還大大降低了手術(shù)對(duì)患兒的創(chuàng)傷性,使住院時(shí)間明顯縮短,先天性巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率降低,其也是外科醫(yī)生的追求結(jié)果,外科醫(yī)生應(yīng)持續(xù)轉(zhuǎn)變手術(shù)理念,對(duì)微創(chuàng)外科手術(shù)對(duì)先天性巨結(jié)腸的治療不斷探索與研究,更好的為患兒進(jìn)行服務(wù)。