內鏡下氣管孤立性纖維瘤姑息性切除1例*

（中南大學湘雅醫院 胸外科，湖南 長沙 410008）

氣管源性的孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）臨床上少見，而對于內鏡下氣管孤立性纖維瘤的治療鮮有報道，本文回顧1例內鏡下氣管SFT的診治過程并結合文獻進行分析討論。

1 臨床資料

患者 男，56歲，因“活動后氣促4年，加重1個月”入院，既往無特殊相關病史。體查無特殊。CT提示氣管上段左側壁結節樣增厚，大小約14 mm×11 mm，平掃24 Hu，增強后79 Hu，臨近縱隔內可見團塊影，大小約3.9 cm×3.6 cm，邊界欠清，可見鈣化，平掃49 Hu，增強后85 Hu，縱隔內可見小淋巴結，示腫瘤累及氣管，邊界不清晰，部分突向管腔，呈菜花樣改變，瘤內可見鈣化（圖1）。支氣管鏡檢查：氣管上段約第6軟骨環水平見新生物堵塞大部分管腔，瘤體與氣管的右側壁及后壁有狹窄間隙（圖2A）。于2013年10月24日全麻狀態下，選擇小號（5#）氣管插管，內鏡下氬氣刀、圈套和等離子射頻等治療，切除氣管腔內的腫瘤。1周后復查支氣管鏡良好（圖2B）。術后病理切片HE染色示腫瘤細胞密集，呈短梭形，細胞間有膠原纖維束增生，術后病檢結果示梭形細胞腫瘤，傾向低度惡性SFT，見圖3，免疫組化結果：Calponin（+）、CD117（-）、CD34（+）、CK-Pan（+）、Dog-1（-）、EMA（-）、Ki67（5%+）、MBP（-）、S-100（-）、Vimentin（+）、Bcl-2（+）、CD99（+）、GFAP（-）、P63（-）（圖4）。術后半年復查胸部CT示氣管腔內通暢，氣管旁腫塊基本同前（圖5）。術后隨訪42個月，患者感覺良好，無局部腫瘤復發及遠處轉移。

圖1 術前CT所示Fig.1 Images of pre-operative CT

圖2 支氣管鏡所示Fig.2 Images of bronchoscopy

圖3 病理組織學檢查所示Fig.3 Images of pathological examination

圖4 免疫組化所示Fig4. Images of immunohistochemistry

圖5 術后CT所示Fig.5 Images of post-operative CT

2 討論

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種罕見的起源于梭形細胞的軟組織腫瘤，于1931年由KLEMPENER與RABIN報道了首例起源于臟層胸膜的SFT[1]，然而隨著臨床醫生對該疾病的認識加深，現有胸膜外的SFT相繼被報道發生于如肺、腦膜、腎和胃腸等其他部位[2]，而氣管源性的SFT國內外鮮有報道，至今為止報道少于10例[3-5]。胸膜外的SFT常呈無痛性緩慢外生性生長，50%的SFT患者通常無癥狀，然而起源于呼吸道的SFT可能會產生氣道阻塞、阻塞性肺炎，和呼吸困難等癥狀[6]。如本例發生于主支氣管，致使氣道完全阻塞，患者主要表現為活動后氣促，呼吸困難等不適。

目前SFT的診斷主要依靠病理組織學及免疫組化。SFT的免疫組織化學陽性標記有CD99、CD34、Bcl-2。本例患者免疫組化結果提示CD34、Bcl-2、Vimentin、CK-Pan和CD99陽性表達，符合孤立性性纖維瘤診斷[7]。其中CD34和Bcl-2在SFT的診斷中具有特殊價值，CD34較Bcl-2更具有特異性，Bcl-2較CD34更為敏感。當CD34陰性表達時，Bcl-2，CD99陽性同樣有助于SFT診斷[8]。2013年BOUVIER等[9]通過基因表達譜研究發現84% SFT中出現乙醛脫氫酶1（acetaldehyde dehydrogenase，ALDH1）基因高表達。通過免疫組化發現該基因與3個特征性表達基因一起診斷SFT具有高度的敏感性與特異性。此外，近期研究顯示SFT存在NAB2-STAT6融合基因的表達，并認為該融合基因是這類腫瘤的高度敏感性和特異性標志物[10]。這些基因重要發現可以預見ALDH1基因及NAB2-STAT6融合基因的檢測將會成為診斷SFT的有力工具，提高SFT確診率減少誤診率。

據文獻報道惡性STP約占10%～20%，SFT對放化療不敏感，完整的手術切除并切緣陰性是主要的治療方式[11]，而惡性SFT術后有一定的復發率，約30%[12]。對于氣管源性SFT的治療目前臨床上研究較少，先前有學者報道支氣管SFT行內鏡下腫塊完整切除或者支氣管袖式切除均獲得很好的療效[5]。本病例腫瘤累及主支氣管的管腔內外，與周圍組織界限不清，手術完整切除難度大，風險高，經過多學科討論，最終為患者行內鏡下腫瘤的姑息性切除。因SFT對放化療敏感性較差，本患者術后未推薦行輔助支持治療，患者帶瘤生存42個月，目前狀況良好，未出現其他部位轉移與局部復發。鑒于本病有較高的復發率，建議患者定期復查支氣管鏡與影像學檢查。

綜上所述，氣管SFT是一種罕見的胸膜外源性SFT，其臨床癥狀無特異性，主要表現為氣管阻塞性癥狀，需要與其他氣管腫瘤相鑒別，最終診斷仍依賴病理組織學和免疫組化檢查。外科完整切除為SFT首選治療方案，均能獲得很好的愈合。支氣管鏡下腫瘤切除是氣管源性SFT的一種治療手段，目前對于內鏡下姑息性切除的氣管惡性SFT的臨床療效及術后是否應該需要行輔助放化療研究較少，鑒于SFT的交界性腫瘤的生物學特性，有待更進一步的臨床研究來證明內鏡下無法完整切除的氣管源性SFT是否需要外科擴大切除。

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