川崎病患兒冠狀動脈損害CTA表現

龐凌

（廣西玉林市第一人民醫院放射科 廣西 玉林 537000）

1.資料

選取3例9月—16月齡嬰幼兒，均為男性，臨床均主要表現為反復發熱，其中2例有皮膚粘膜改變，1例未發現，查白細胞均有增高，心臟彩超均提示冠狀動脈異常。3例均行心臟冠狀動脈成像（CTA）檢查，使用西門子雙源CT攝影及其后處理系統。如下圖：

例1（圖a、b、c），男 15個月，左側冠狀動脈主干及前降支呈瘤樣擴張，右側冠狀動脈近端略擴張。

例2（圖d、e），男，11個月，右側冠狀動脈全程擴張。

例3（圖f、g），男，9個月，左側冠狀動脈主干及前降支局部呈瘤樣稍擴張。

2.討論

川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先報告，曾稱為皮膚粘膜淋巴結綜合征，是一種急性的發熱出疹性疾病，具有自限性，主要發病年齡在5歲以下的嬰幼兒[1]，約15%～20%未經治療的患兒發生冠狀動脈損害，主要為冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤，最終導致冠狀動脈狹窄、心肌梗死甚至猝死[2]。

2.1 川崎病的病因及發病機理：不明。

2.2 川崎病的病理改變：全身性血管炎，好發于冠狀動脈，表現為顯著的血管壁滲透性增加，內膜下CD8+T淋巴細胞、巨噬細胞、分泌IgA的漿細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，繼而中膜水腫變性，內彈力板及平滑肌細胞被破壞，導致冠狀動脈擴張，動脈瘤形成，而平滑肌細胞在內膜浸潤并增殖導致內膜增厚，逐漸形成纖維化瘢痕及鈣化。可分為四期：I期：約1～9天，小動脈周圍炎癥，冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養動脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質及心內膜炎癥浸潤，包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及淋巴細胞。II期：約12～25天，冠狀動脈主要分支全層血管炎，血管內皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎性細胞浸潤。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動脈瘤。III期：約28～31天，動脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內膜明顯增厚，導致冠狀動脈部分或完全阻塞。IV期：數月～數年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通[3]。如冠狀動脈瘤持續30天以上，稱為冠狀動脈后遺癥。

2.3 川崎病的臨床表現

2.3.1主要表現：（1）不明原因發熱持續5天以上，抗生素治療無效。（2）球結膜充血，無膿性分泌物。（3）口唇潮紅、皸裂，口腔粘膜充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。（4）急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復期指、跖端膜狀脫屑或肛周脫屑。（5）軀干、四肢多形性充血性紅斑。（6）頸部淋巴結非化膿性腫大，直徑達1.5cm或更大。

2.3.2心臟表現：于疾病1～6周可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常。發生冠狀動脈瘤或狹窄者可無臨床表現，少數可有心肌梗塞的癥狀。冠狀動脈損害多發生于病程2～4周，但也可發生于疾病恢復期。心肌梗塞和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

2.3.3其他：間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統癥狀（腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等）、關節痛和關節炎。

2.4 川崎病的冠狀動脈CTA檢查

2.4.1 CTA檢查優勢 采用雙源CT行心臟冠狀動脈掃描，所得圖像不受心率、呼吸影響，可在數十秒時間內獲得清晰圖像，且無偽影。

2.4.2川崎病冠狀動脈病變損害及CT診斷標準 冠狀動脈擴張：＜5歲患兒冠狀動脈內徑＞3.0mm，≥5歲患兒冠狀動脈內徑＞4.0mm，冠狀動脈內徑超過正常范圍或局部擴張，或大于附近或遠端連接血管直徑的1.5倍以上，即可診斷冠狀動脈擴張或動脈瘤形成，冠狀動脈瘤診斷標準：動脈瘤內徑＜5mm為小型動脈瘤，5～8mm為中型動脈瘤，＞8mm為巨大型動脈瘤[3]。巨大冠狀動脈瘤易形成血栓，是導致冠狀動脈狹窄及閉塞的危險因素，可造成心肌缺血或梗死。冠狀動脈狹窄：狹窄段冠狀動脈內徑≤臨近正常冠狀動脈內徑50%。冠狀動脈粗細不均勻：冠狀動脈形態改變，但最寬及最窄內徑不及冠狀動脈狹窄及擴張標準[4]。

冠狀動脈CTA可早期發現冠脈各支不同程度的病變，對于川崎病急性期患兒，可為臨床合理有效的診斷治療提供較為可靠的參考依據。該病為自限性疾病，多數預后良好。發生冠狀動脈瘤的患兒應長期密切隨訪，每6～12個月一次。

[1]李曉惠.川崎病診斷與治療新進展[J].中華實用兒科臨床雜志，2013年1月第28卷第1期:9-12.

[2]王樸飛，呂梁，李治.川崎病并發巨大冠狀動脈瘤雙源CT表現1例[J].中國介入影像與治療學.2011年第8卷第4期：287.

[3]王宏偉.川崎病的心血管損害[J].實用兒科臨床雜志,1999年第14卷第1期:48.

[4]陸峰，唐堅強.兒童川崎病冠狀動脈損害的CTA表現[J]. Prevention and Treatment of Cardio-Cerebral-Vascular Disease.Aug 2015.Vol 15.No4:299.