手術治療腹膜后化學感受器瘤患者療效分析

孫曉明　劉建夏★　唐祖雄　郭鳳寶

手術治療腹膜后化學感受器瘤患者療效分析

孫曉明劉建夏★唐祖雄郭鳳寶

目的 探討腹膜后化學感受器瘤的診斷和治療方法。方法 回顧性分析7例腹膜后化學感受器瘤患者的臨床資料，總結其診斷及治療方法。結果 7例患者腫瘤均完整切除，其中2例損傷下腔靜脈，遂行靜脈修補術，1例患者因腫瘤位于胰尾、脾門處且粘連嚴重，行腫瘤、胰尾和脾臟切除術。結論 本病多數患者因發現腹部腫塊就診，術前定性診斷較困難，但可通過影像學檢查完成定位診斷。手術治療是本病的最佳治療方案。

化學感受器瘤 診斷 手術治療

化學感受器瘤簡稱感受器瘤，指來自化學感受器系統的一類腫瘤，也稱副神經節瘤，化學感受器瘤多見于成年人，好發年齡30～60歲，可根據臨床表現及血腫兒茶酚胺水平將化學感受器瘤分為非功能性和功能性兩類。腹膜后化學感受器瘤是一種少見的腫瘤，男女發病率無差異，大多數單個和散發性，偶爾為多發，有的與其他部位的化學感受器瘤合并存在，也可與胃腸間質瘤（GIST）、肺軟骨瘤組成卡尼三聯征，或者具有家族遺傳性，多中心病灶的化學感受器瘤與多灶性GIST所形成的Carney-Stratakis綜合征［1］。本科于2005年10月至2014年7月共收治腹膜后化學感受器瘤7例，報道如下。

1　臨床資料

本組7例患者，男4例，女3例；年齡37～65歲，中位年齡47歲。病程11個月～6年。7例患者均以腹部包塊就診，其中4例伴有背部疼痛，1例出現雙下肢水腫。7例患者腹部CT（平掃+增強）檢查后均提示腹膜后占位性病變，但術前均未確診為腹膜后化學感受器瘤。

2　結果

所有腫瘤均完整切除，其中2例損傷下腔靜脈，以無損傷血管縫合線（5-0 Prolene線）修補，1例患者因腫瘤位于胰尾、脾門處且粘連嚴重，行腫瘤、胰尾和脾臟切除術。7例腫瘤直徑7～16cm，病理切片提示：良性3例，惡性4例；免疫組化（IHC）示：7例腫瘤CgA均陽性，CK均陰性，3例良性化學感受器瘤S-100為強陽性，而在4例惡性化學感受器瘤中2例S-100弱陽性，2例S-100陰性。術中可見腫瘤包膜較完整、表面血管豐富，由于手術創面較大，術中較易出血，7例患者術中均輸血，輸血量為400～2000ml，平均760ml。其中1例聯合胰尾、脾臟切除術及下腔靜脈修補術的惡性化學感受器瘤患者，術中出血約2600ml，輸血2000ml。7例患者術后獲隨訪7～46個月，平均23個月。1例良性腹膜后化學感受器瘤患者術后5個月后復查腹部CT示肝左葉有一2cm×4cm占位性病變，再次行手術治療，術中快速病理檢查示良性化學感受器瘤，遂行肝臟化學感受器瘤切除術，此例先后兩次發現非腎上腺起源的良性化學感受器瘤，實屬罕見，術后每0.5年或1年復查腹部CT（平掃+增強），均示無復發征象，現已隨訪31個月。1例術前雙下肢水腫患者術后2周后水腫消失。目前存活5例，死亡2例，其中1例死于心臟疾病。

3　討論

3.1臨床特點 腹膜后化學感受器瘤從腹主動脈交感神經副神經節發生，瘤體主要位于腹膜后脊柱兩側，以腹主動脈分支處多見，常與血管相連。早期無癥狀，背痛及可觸及的腹部腫塊是最常見的臨床表現。有10%的患者最先表現為轉移瘤，約20%的腫瘤在死后尸檢時偶然發現。有25%～60%的患者可出現與產生去甲腎上腺素有關的癥狀，這些患者常出現慢性或周期性高血壓、頭痛和心悸。極少數腹膜后化學感受器瘤因腫瘤壓迫腎血管造成腎缺血，而引起惡心高血壓。3.2 診斷 （1）影像學診斷：術前定位診斷比較容易，CT表現為主動脈旁界限清楚的腫塊，由于腫瘤血供豐富，且細胞巢間有豐富的血管相連，若腫瘤出現出血、壞死和囊性變可在CT增強掃描中表現為高血供，密度均勻或不均勻（伴有囊性變），腫瘤周圍或瘤內可見粗大的血管，瘤體動脈期及門脈期均明顯強化，整個瘤體或部分區域強化程度可接近于血管［2］。MRI表現為邊緣較為清楚的腫塊，T1加權像為低信號，T2加權像為明顯高信號并有明顯增強。隨著腫瘤增大，常合并囊性變和出血，導致腫瘤信號不均勻。I-MIBG核素掃描不僅可以顯示復合型腫瘤（功能型和非功能型兩者均有），而且可顯示不能由CT發現的小腫瘤。選擇性動脈造影有助于確定腫瘤部位、大小及腫瘤供血血管，以利于術前栓塞和術中結扎。（2）病理診斷：腹膜后腫瘤術術前多缺乏病理學和細胞學的證據，而腹膜后化學感受器瘤術后病理切片典型的組織學常表現細胞球，即胞巢狀的細胞周圍有豐富的血竇。腫瘤主細胞構成細胞球的主體。細胞球的外周是梭形的支持細胞。免疫組化（IHC）主細胞CgA、SY陽性，支持細胞S-100和GFAP陽性。化學感受器瘤有良惡性之分，惡性者被嚴格定義為出現轉移性病灶，而且必須是通常無嗜鉻組織存在部位，包括肺、骨、肝臟、和淋巴結等部位［3］。組織學參數如細胞多形性、壞死、血管侵犯以及免疫組織化Ki-67增殖指數高，S-100陽性的支持細胞減少或消失等提示腫瘤預后不良［4］。由于化學感受器瘤臨床癥狀不典型，診斷比較困難，相關的DNA檢測有助于正確的診斷，研究發現，26.7%的化學感受器瘤存在基因變異，與其相關的基因有RET、SDHB、SDHD、VHL［5］。

3.3治療與預后 腹膜后良性或惡性化學感受器瘤，一旦影像學定位診斷明確均應積極手術并盡量完整切除。由于腹膜后化學感受器瘤所處部位與血管關系密切，手術完全切除較困難，必要時須聯合切除與腫瘤粘連或浸潤的血管或臟器。例如胰體尾、腎臟、脾臟、結腸、下腔靜脈。本文中有1例患者行腫瘤+胰尾部+脾臟切除術。手術過程中應盡量減少對腫瘤的擠壓和牽拉，分離一般在包膜外進行，及早控制腫瘤血供；術中超聲技術可實時反映瘤體的血供，為術者提供更安全的解剖指導［6］。

由于術前無明確定性診斷，凡遇到麻醉手術時難以解釋的血壓急劇升高并劇烈波動，均應考慮腹膜后嗜鉻細胞瘤或功能性化學感受器瘤的可能，應停止操作，行降壓措施，并同時補充血容量，硝普鈉為控制功能性化學感受器瘤手術中高血壓的理想藥物。

考慮到化學感受器瘤為富血供腫瘤，作者認為術中減少出血尤為重要，首先應仔細結扎、離斷每根小血管；對于一些被腫瘤包繞的動脈應盡量將動脈完整分離，若分離中動脈壁受損嚴重，則應切除該段血管做血管移植術；術中出現靜脈受損嚴重，則可視情況結扎血管，待術后側支循環建立后恢復血供；在處理一些盆底腫瘤出血時，若出血部位顯露困難，可用棉墊暫時壓迫止血，待腫瘤切除后進一步徹底止血。腹膜后化學感受器瘤對放化療均不敏感，這一治療手段主要用于頭頸部的惡性化學感受器瘤、已復發或遠處轉移的其他部位的惡性化學感受器瘤。

化學感受器瘤在組織學發生上被認為是良性腫瘤，一般預后良好，但在生物學行為有復發及淋巴結與血行轉移的特點。目前雖有一系列的血液學檢查能提示腫瘤復發的可能，但作者認為定期影像學復查是術后患者的首要選擇。對于復發的腫瘤，只要患者基礎情況良好，均應積極行再次手術治療。

1 秦新裕，姚禮慶，陸維祺.現代胃腸道腫瘤診療學.上海：復旦大學出版社，2011.585.

2 M. Nishino，K. Hayakawa，M. Minami， et al.Primary retroperitoneal neoplasms： CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues.Radiographics，2003，23（1）：45～57.

3 吳秉銓，劉彥仿.免疫組織化學病理診斷.北京：北京科學技術出版社，2007.235.

4 E. van der Harst，H. A. Bruining，H. Jaap Bonjer， et al.Proliferative index in phaeochromocytomas： does it predict the occurrence of metastases？ J Pathol，2000，191（2）：175～180.

5 A. Krawczyk，K. Hasse-Lazar，A. Pawlaczek， et al.Germinal mutations of RET， SDHB， SDHD， and VHL genes in patients with apparently sporadic pheochromocytomas and paragangliomas.Endokrynol Pol，2010，61（1）：43～48.

215000 江蘇省蘇州市吳中人民醫院