腎上腺炎性肌纖維母細胞瘤1例

張廣風，劉 屹(中國醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 沈陽 110001)

患者男，56歲，因“無明顯誘因出現四肢乏力6個月”入院。專科體檢未見異常。實驗室檢查：尿比重1.007，尿素1.94 mm/L，外周血單核細胞計數109/L。CT平掃示右側腎上腺見分葉狀軟組織密度團塊影，CT值約44 HU,病灶邊界清，周圍脂肪間隙見索條影，右腎及肝臟下緣受壓(圖1A)；MR平掃示右側腎上腺區分葉狀T2混雜信號團塊，其內可見短T2信號，邊界清(圖1B)；增強CT及MRI均顯示病灶呈不均勻輕中度強化，邊緣可見腎動脈分支為其供血，內部見多發無強化區(圖1C)。影像學診斷：右側腎上腺區占位性病變，嗜鉻細胞瘤可能性大。行右腎上腺區腫瘤切除術，術中見右側腎上腺區病灶質硬，呈分葉狀，表面覆蓋腎上腺組織，直徑約12 cm,與腎臟、肝臟、十二指腸、右腎靜脈及下腔靜脈粘連，周圍血管豐富，略擠壓右側腎臟、肝臟下緣。術后病理檢查可見瘤細胞周圍伴炎性細胞浸潤(圖1D)。取2塊腎上腺腫瘤組織(A1、A2)行免疫組化檢查，A1:NeuN(±),S-100(弱+),MyoD1(漿+),Myogenin (-),SMA(+),CD34(血管+),Desmin(-),INI-1(+)；A2:S-100(弱+),Chromogranin A(-),Inhibin-a(-),Melan A(-),P53(散在+),Ki-67(陽性細胞約2%)，Synaptophysin(-)，Vimentin(+)，NSE(+)，Chromogranin A(-)；Synaptophysin(-)，CD68大細胞(-)，CD163大細胞(-)。病理診斷：(右側腎上腺)炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)。

討論IMT是間葉組織來源的交界性中間型腫瘤，患者臨床表現多為發熱、乏力、體質量下降等，好發于肺部、腹腔。腎上腺IMT發病率極低，臨床表現缺乏特異性，需與腎上腺常見腫瘤相鑒別：①嗜鉻細胞瘤，多為圓形實質腫塊，少數為邊界清晰的分葉狀腫塊，可伴壞死、囊變，腫瘤實性成分T1WI呈等低信號，脂肪抑制T2WI呈明顯高信號，增強后常明顯強化，患者多有持續高血壓，明顯強化及高血壓癥狀可作為鑒別點；②皮質腺瘤，含有脂肪組織，密度低而均勻，MRI多表現為等T1等T2信號,少數呈略長T1略長T2信號，富含脂質的腺瘤梯度回波反相位圖像信號強度明顯下降，增強動脈期輕度強化，強化程度較正常腎上腺低，延遲期強化下降，而乏脂質腺瘤CT平掃常表現為與正常腎上腺等密度的結節，增強后輕微強化，單純從影像表現鑒別診斷皮質腺瘤與IMT較為困難，但皮質腺瘤患者常伴有明顯高血壓、周圍性軟癱或無明顯誘因導致肥胖等癥狀及醛固酮或皮質醇等生化指標異常；③腎上腺轉移瘤，形態多不規則，邊緣毛糙，呈分葉狀，T1WI呈稍低或等信號，T2WI呈稍高或等信號，且多呈不均勻弱強化，腫瘤形態、強化方式及原發腫瘤病史等有助于鑒別。