一例嬰幼兒巨大血管瘤合并卡梅綜合征的手術配合

陳惠儀 陳泓 胡結敏

（中山大學孫逸仙紀念醫院，廣東 廣州 510000）

卡梅綜合征（Kasabach-MerrittKMS)又稱重癥血管瘤合并血小板減少、纖維蛋白和凝血因子消耗的綜合征。是一種臨床罕見疾病。起病急、進展迅速，發生于6個月以內的嬰幼兒甚至是新生兒。其特點是巨大血管瘤合并血小板減少和消耗性凝血障礙。患兒可因顱內或內臟器官出血而死亡，病死率高達30%～50%[1,2]。近年來，隨著醫療新技術的發展，CT血管造影三維重建的圖像對血管瘤的診斷、分型及治療提供了重要價值[3]。我院曾成功手術治療1例重癥血管瘤合并血小板減少綜合征的患兒，現將護理配合體會介紹如下。

1 病例簡介

患兒，女，5個月15天。因“左頸胸部巨大腫物4月余、氣促半月”收入院。胸部CT平掃+增強+CTA，凝血功能等相關檢查，擬診為“左頸部、胸部巨大血管瘤（14.5 cm×9.8 cm）；Kasabach-Merritt綜合征；先天性心臟病”。入院第9天，完善各項手術檢查，經糖皮質激素、輸血治療后在氣管插管靜吸復合麻醉下行左頸肩、胸部巨大血管瘤切除術。術中輸新鮮冰凍血漿600 mL,血漿冷沉淀10 u,去白細胞的紅細胞懸液7 u,總補液量晶體780 mL，膠體200 mL。術后3天拔除引流管，予抗感染、止血、補液等營養支持，患兒于術后第18天病情好轉出院。

2 手術配合

2.1 術前準備

2.1.1 術前評估與訪視 參加術前討論，評估術中注意事項。術前1天由手術室護士到病房探視患兒，查閱病歷，了解患兒的基本情況。同時與家長進行溝通，耐心解答家長提出的問題，向家長介紹手術治療的重要性，通過圖文并茂的宣傳冊介紹手術室的環境及醫護團隊，增加治療的信心。詳細交代小兒術前禁食時間及注意事項，取得患兒家屬配合。

2.1.2 手術間準備 控制手術室溫度是避免術中發生低體溫的關鍵和決定性因素[4]。小兒體溫易受環境影響。因此，患兒進入手術間前調節好溫、濕度，將溫度控制在24～26℃，并保持恒溫狀態。

2.1.3 設備、用物和藥物的準備 準備超聲刀、Ligar sure血管閉合系統、單極、雙極電凝、止血材料、搶救用物及藥物。阿托品（0.05 mg/mL）、腎上腺素（0.1 mg/mL）、地塞米松。手術開始前各種設備保持開機狀態。

2.2 術中配合

2.2.1 巡回護士配合

2.2.1.1 麻醉配合 手術日，護士接患兒并協助麻醉醫師進行基礎麻醉和氣管插管。應用便攜式彩色多普勒超聲診斷儀引導下行頸內靜脈置管，提高嬰幼兒頸內靜脈穿刺置管的成功率和安全性。建立深靜脈通路，供術中快速輸血、輸液的需要。

2.2.1.2 術中保溫措施 嬰幼兒體溫調節中樞發育尚未完善，該手術預計時間＞3 h，機體大量熱量丟失，容易發生術中低體溫[5]。使用電子液體加溫儀輸出端將液體加溫至30～35℃，及時將備好的血制品復溫，沖洗液預先放恒溫箱加溫至38℃。進行各項操作時盡量減少患兒身體暴露，棉被覆蓋外露的四肢，特別是患兒頭部，用柔軟的方巾蓋住，防止散熱過多。及時撤走手術切口浸濕的敷料。

2.2.1.3 體位的護理 手術取右側臥位。由于患兒皮膚嫩且患有凝血功能障礙，皮膚有瘀斑。在安置體位時注意動作輕柔，頭部墊啫喱頭圈，避免肩部和耳朵受壓，骨盆為固定側臥位姿勢的重點。用一條寬約束帶壓過骨盆，兩端分別系在床沿，骨盆兩側墊棉墊，約束帶固定，以防術中體位的改變。泡沫減壓貼墊于受壓部位保護皮膚。

2.2.1.4 術中病情觀察 術中密切觀察患兒生命體征、中心靜脈壓、氧飽和度等。檢查備血情況，術中分離瘤體時，囊內出血多，患兒血壓下降前，遵醫囑立即加壓輸血。根據手術出血量，配合麻醉醫師調節補液種類、補液量及速度。

2.2.2 器械護士配合 整理無菌器械臺，除常規器械外，備血管外科手術器械（各種形狀的血管阻斷鉗、血管吊帶、無損傷血管鑷、阻斷帶等）、血管縫線，準確傳遞。分離腫物靠近脊柱旁，準備雙極電凝止血。手術醫生進行分離瘤體與瘤床時，遞上備好的腎上腺素鹽水紗布包裹已分離的瘤體，控制創面滲血。完整切除腫瘤后，準備可溶止血紗、明膠海綿或強生速即止血紗局部壓迫止血。配置1%聚多卡醇，配合醫生行多點注射手術創面，避免術后可能殘存病灶復發。

3 小結

嬰幼兒巨大血管瘤合并卡梅綜合征發病率低，病死率高。目前尚無統一的治療標準和良好的根治方法，主要是對癥治療，其中手術治療是關鍵[6，7]。因為血小板消耗和凝血功能障礙，術中有可能出現致命性大出血的風險。同時嬰幼兒各個系統發育不完善，增加了護理難度。因此，術前手術護士需參與病例討論，對手術風險進行全面評估，了解手術方案、手術流程。根據患兒的的具體情況采取針對性的措施，以確保手術的成功。