巨大輸卵管系膜囊腫誤診為臍尿管囊腫1例報告

侯飛飛 趙 謙 楊月月 劉齊貴 夏富林 張新元

(成都軍區昆明總醫院泌尿外科，昆明 650032)

臍尿管囊腫和輸卵管系膜囊腫均比較罕見，大多缺乏典型的臨床表現，易與其他疾病混淆，加上醫生對其缺乏充足的認識，因此難免漏診、誤診。我科2017年6月收治1例誤診為臍尿管囊腫的巨大輸卵管系膜囊腫，報道如下。

1 臨床資料

患者女，66歲，因“發現下腹部包塊1月余”于2017年6月6日就診于我院婦科門診。婦科B超檢查示：老年性子宮，雙側附件區未見異常。泌尿系B超檢查示：膀胱前方探及巨大囊性暗區，大小約13.3 cm×9.4 cm×12.2 cm，內透聲差，向上可探及至臍周腹壁，囊性暗區內無血流信號(考慮囊腫)。因患者伴有尿頻、尿急，故以“下腹部巨大囊腫”收住我科。查體：下腹部明顯膨隆，臍部未見紅腫、異常溢液及流膿，腹軟、無壓痛，臍周至恥骨間可觸及13 cm×10 cm×15 cm包塊，質軟，活動欠佳，壓迫恥骨上區有尿意，未見尿外溢，未見臍部溢液及流膿。入院后腹部CT檢查(圖1)示：膀胱上方可見巨大囊性低密度影，大小約12.8 cm×10.8 cm×14.5 cm，邊界清，邊緣光滑，密度均勻，向上可延伸至臍下腹壁，增強掃描未見明確強化，膀胱充盈欠佳，子宮大小及形態未見異常，增強前后實質未見異常密度區，兩側附件區增強前后無腫塊，直腸周圍間隙存在，盆腔未見腫大淋巴結，可見少量積液征象，考慮囊腫可能，來源不能確定。靜脈腎盂造影檢查(圖2)：左腎盂、腎盞周圍見不規則對比劑充盈，右側腎盂、腎盞顯影良好及時，腎輪廓清晰，輸尿管通暢，走行正常，無梗阻擴張征象，膀胱充盈尚可，邊界光整，膀胱受壓偏向左側，膀胱周圍未見造影劑外溢征象。請普通外科及婦科會診，均暫不考慮其科室相關疾病，經討論初步診斷為“臍尿管囊腫”。完善術前準備后，于2017年6月13日手術，取恥骨上中正切口，腹膜外未見異常膀胱及臍尿管，繼續打開腹膜見一巨大囊性包塊，基底部分粘連，請普通外科及婦科術中會診，吸出囊內咖啡色液約2000 ml，仔細分離基底部粘連，見左側輸卵管貼包塊基底部走行，左側卵巢未見異常，最終確認包塊來源于左側輸卵管系膜。將包塊徹底游離切除送病檢。術后病理(圖3)：大體標本為灰白色包塊，切面囊性，內充灰紅色液體，囊內壁灰黃、灰紅色，光滑；HE染色見囊壁被覆單層柱狀上皮，細胞核卵圓形，位于基底部；特殊染色提示網狀纖維Rf(+)，愛先藍-高典酸-無色品紅染色(AB/PAS)(-)。病理診斷：左輸卵管混合性(黏液性及漿液性，漿液性為主)囊腺瘤伴鈣化。術后恢復良好，術后5天出院。

2 討論

2.1 臍尿管囊腫與輸卵管系膜囊腫的相似點

2.1.1 兩者患病率均較低 臍尿管是胚胎時期連接膀胱與臍孔的一條管性結構，胚胎早期具有排尿功能，隨著胚胎不斷發育，通常在妊娠第12周至出生的這個過程中漸閉合成纖維條索結構，稱為臍正中韌帶；出生后臍尿管仍未完全正常閉合，稱為臍尿管畸形，分為4類，即臍尿管竇道、臍尿管囊腫、膀胱頂部臍尿管憩室及臍尿管瘺。最常見的類型是臍尿管囊腫(臍尿管兩端閉鎖而中間殘留有管腔，管腔上皮不斷分泌囊液)，約占臍尿管畸形的30%～54%，成人中發生率約為1/5000[1,2]。輸卵管系膜囊腫是發生在輸卵管與卵巢之間系膜的囊性疾病，可發生在任何年齡段，但以育齡女性多見[3]。兩者在臨床上均相對少見，發生于老年女性患者的巨大囊腫更是罕見。

2.1.2 兩者有相似的癥狀和體征 兩者囊腫較小時通常都無任何不適癥狀，甚至終生未被發現；臍尿管囊腫合并感染時可表現為腹痛、發熱等感染癥狀，輸卵管系膜囊腫發生扭轉時亦可有腹痛、發熱等不適。兩者囊腫較大時，均可有局部壓迫癥狀，表現為尿頻、便秘等。查體均可見下腹部包塊[1,4]。

2.1.3 兩者有相似的影像學表現 臍尿管囊腫影像學表現為類圓形或長條狀，走行于膀胱與臍之間，子宮及附件等表現正常；輸卵管系膜囊腫影像學表現為圓形或橢圓形，介于子宮與卵巢之間，子宮及卵巢也表現正常。但兩者囊腫較大時，囊腫邊緣可向四周擴展延伸，甚至占滿盆腹腔，B超、CT等影像學表現不再典型，診斷相對困難，易與附件囊腫、腸系膜囊腫、輸卵管積水、盆腔及腹腔炎性包塊等疾病混淆[1，4，5]。因此，當囊腫較大時，術前兩者并不容易鑒別。

2.2 誤診分析

患者為老年女性，不管是巨大輸卵管系膜囊腫還是臍尿管囊腫，都非常少見，臨床醫生對這兩種病的認識均較少。因囊腫巨大，輔助檢查缺乏典型的臨床表現，囊腫位于膀胱正前方，且向上延伸至臍部，即囊腫位于正中線且介于膀胱與臍之間，且伴有尿頻、尿急的膀胱壓迫癥狀，對于泌尿外科醫生而言，只局限于對本科疾病的診斷，忽略了其他疾病的鑒別；請普外科、婦科會診，也不考慮其科室的相關疾病，這更讓泌尿外科醫生傾向于臍尿管囊腫的診斷，導致誤診。雖然此病例未對患者造成傷害，但從中體現出的是臨床醫生應該不斷加強本專業研究的同時，還應該了解需要鑒別的其他專業疾病，并邀請多科室會診討論加以鑒別，必要時手術臺上會診，盡量避免誤診。

參考文獻

1 那彥群，葉章群，孫穎浩，等.中國泌尿外科疾病診斷治療指南.北京：人民衛生出版社，2014.387.

2 Chiarenza SF, Bleve C. Laparoscopic management of urachal cysts.Transl Pediatr,2016，5(4):275-281.

3 Saxena AK,Petnehazy T,Schalamon J,et al.Giant parovarian cyst in adolescent female;presentation and laparoscopic management.Eur J Pediatr，2008,167(4):487-488.

4 陶竹田，董旭平.輸卵管系膜囊腫的CT診斷.影像技術，2016,28(3):40,43.

5 鄭繼坤，李國暉，楊 燕，等.臍尿管囊腫的MRI診斷.中國中西醫結合影像學雜志，2013,11(3)：277-279.