胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳文曉 侯茜 邵卓 金剛 薄陸敏 廖專 李兆申

（1第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院 上海 200433）（2溫州醫(yī)科大學(xué)附屬黃巖醫(yī)院 浙江 臺(tái)州 318020）

胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤（Solid Pseudopaillary Tumor of the Pancreas，SPT）是一種較為罕見、低度惡性的胰腺外分泌腫瘤，最早由Frantz于1959年首次報(bào)道，也被稱為Frantz腫瘤[1]。臨床上，SPT發(fā)病率低且術(shù)前診斷較為困難，可以有局部浸潤，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極少發(fā)生。本文報(bào)道一例典型的胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤，并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，探討其診斷及治療問題。

1.臨床資料

病史介紹：患者，女，36歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位6月”于2013年6月27日入院。入院后行腹部平片平掃，提示胰頭部可見大小約3×5cm左右的蜂窩狀高密度影（圖1a）。超聲內(nèi)鏡檢查所見：胰頭鉤突部可見一約2.5×2.5cm病灶，病變周邊及內(nèi)部可見多個(gè)月牙形強(qiáng)回聲，后方伴明顯聲影。因病灶壁鈣化，未行EUS-FNA術(shù)，診斷為胰腺占位（實(shí)性假乳頭狀瘤可能）（圖1b）。7月4日我院復(fù)查胰腺增強(qiáng)CT：胰頭部占位，考慮實(shí)性假乳頭狀瘤可能性大（圖1c）。經(jīng)討論后考慮患者初步診斷為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，建議進(jìn)一步行外科手術(shù)，于7月5日轉(zhuǎn)入我院胰腺外科。術(shù)后病理診斷：胰頭實(shí)性假乳頭狀瘤。免疫組化：VI（部分+），CAM5.2（少部+），β-Tub（少部+），α1-ACT（+）、NSE（部分+）、PGP（-）、CD56（+）、Cg-A（-）、 Ki-67（-）、CAT-β（少量核+），SY個(gè)別（+）。（圖2）

圖1 影像學(xué)結(jié)果圖

圖2 術(shù)后病理結(jié)果圖

2.討論

通過此病例再次歸納總結(jié)SPT的幾個(gè)特點(diǎn)并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)：

2.1 臨床資料特征

好發(fā)于年輕女性[2-4]，平均年齡為23.9歲[4]，男女比為1:7～19[3,5-7]，但也發(fā)生于兒童及老年和男性。

2.2 影像學(xué)特征

（a）CT檢查：CT平掃SPT表現(xiàn)為囊實(shí)性混雜密度灶，病灶內(nèi)可見沙礫狀鈣化，多有完整包膜。（b）MRI表現(xiàn)：腫瘤有包膜，在T1wI及T2WI上信號(hào)不均勻，呈囊實(shí)性，伴出血退變（在壓脂T1WI序列上呈高信號(hào)），腫瘤包膜及實(shí)性區(qū)域呈輕或中度強(qiáng)化，SPT在MRI上特征性的征象是流體成分中的血性碎片，這可作為SPT診斷意義的直接征象。超聲內(nèi)鏡及超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢逐漸成為一種有效的診斷方法。

2.3 病理學(xué)特征

大體觀察有界限清楚的實(shí)性和或囊性腫物，診斷上SPT需與胰腺黏液或漿液性囊腺瘤、假性囊腫及胰島細(xì)胞瘤等鑒別。

2.4 治療方法

一般采用手術(shù)治療方式：手術(shù)方式包括胰十二指腸切除術(shù)、遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)、胰腺中段切除術(shù)。

總之，SPT多數(shù)病例為良性過程，腫瘤完整切除后，95%的病人可被治愈。也有報(bào)道少數(shù)病例可局部復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，比其他胰腺惡性腫瘤預(yù)后良好。一旦發(fā)現(xiàn)均需外科手術(shù)，近年來在外科具體手術(shù)方式上存在爭議，但是提倡盡量切除病變組織，保留正常的胰腺組織，應(yīng)該考慮行最小化手術(shù)切除，術(shù)前予超聲內(nèi)鏡下細(xì)針穿刺也可作為術(shù)前檢查已區(qū)分良惡性腫瘤，可以進(jìn)一步選擇手術(shù)的范圍和方式，提倡個(gè)體化治療及隨訪，找到其他致病基因及相關(guān)分子標(biāo)志物來預(yù)測轉(zhuǎn)移和預(yù)后。

[1]Frantz VK.Anonymous Atlas of Tumor Pathology[M].Washington DC:Armed Forces Institute of Pathology,1959.32-33.

[2]Klimstra DS,Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas:a typically cystic carcinoma of low malignant potential.Semin Diagn Pathol.2000 Feb；17(1):66-80.

[3]Mao C,Howard JMPapillary cystic and solid tumors of the pancreas:a pancreatic embryonic tumor?Surgery.1995 Nov；118(5):821-8.

[4]Cho NH,Correlation between proliferating index and prognostic factors in papillary cystic tumors of the pancreas J Korean Med Sci.1995 Oct；10(5):342-51

[5]吳江.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與鑒別診斷，中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2009，25(4)：642-645.

[6]繆飛.胰腺實(shí)性一假乳頭狀瘤的cT診斷和鑒別診斷，中華放射學(xué)雜志，2003，37(5)：417-421.