疏肝健脾法為主治療慢性特發(fā)性骨髓纖維化伴巨脾三案*

嚴正松 葉寶東

浙江省中醫(yī)院下沙院區(qū) 浙江 杭州 310018

慢性特發(fā)性骨髓纖維化（CIMF）是以骨髓纖維化以及脾大和各器官髓外造血為特征的克隆性造血干細胞疾病，脾大是其最突出的體征。現(xiàn)代醫(yī)學治療CIMF有一定局限性。近年來，筆者采用疏肝健脾法為主治療CIMF，療效滿意，現(xiàn)舉驗案三則如下。

1 疏肝健脾兼活血利水法

吳某某，女，57歲。2016年3月16日就診。患者于2000年無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈乏力，外院B超提示脾臟腫大，骨髓檢查提示骨髓纖維化，未規(guī)范治療。2015年10月于我院查腹部B超提示脾腫大、慢性膽囊炎伴膽囊結石、肝內(nèi)囊腫，門靜脈增粗提示門脈高壓。心超提示主動脈瓣輕中度狹窄伴關閉不全，二尖瓣輕度返流，三尖瓣輕中度返流，左室舒張功能減退，心包少量積液。骨髓活檢：骨髓間質纖維增生，增生極度低下，網(wǎng)狀纖維+++。診斷為CIMF。患者拒絕西醫(yī)化療而求治中醫(yī)。診見：神疲乏力，面色萎黃，腹部脹悶不適，胸悶氣急，巨脾，雙下肢重度水腫，納差，夜寐不安，舌質淡胖苔白膩，脈沉細數(shù)。辨證為肝郁氣滯，脾陽不振，水瘀互結。治以疏肝健脾，活血利尿消腫。處方：柴胡、丹參各15g，郁金、香附、車前子、陳皮、茯苓、豬苓、白茅根各10g，川芎、白芍、黃芪、黨參各9g，澤瀉、炒雞金各20g，女貞子、炒山楂各12g，肉桂5g，五味子6g。7劑。復診：患者乏力好轉，動則胸悶氣急，腹部膨隆稍好轉，雙下肢水稍減，能少量進食。治宗前方，略加裁減：去車前子、五味子，加丹參15g，炒水蛭3g。三診：患者胸悶氣急明顯好轉，腹部膨隆好轉，脾臟肋下四指，明顯縮小，雙下肢水腫消退過半，每餐食用半碗米飯，夜寐較前明顯好轉，在前方基礎上加當歸、首烏藤各10g，炒酸棗仁15g。7劑后患者胸悶氣促基本好轉，脾臟肋下2指。此后一直服用中藥，生活自理。

2 疏肝健脾配益氣養(yǎng)血法

陸某某，男，68歲。2016年6月8日就診。患者3年前在無明顯誘因下出現(xiàn)乏力，雙下肢浮腫等不適，未予治療，其后癥狀反復。2015年6月骨髓活檢明確診斷為骨髓纖維化。腹部B超提示腹腔積液，脾腫大。至筆者處治療。診見：神疲乏力，面色萎黃，消瘦，腹部巨大腫塊，質硬，推之可移，納減，舌質淡紫、舌光無苔，脈細數(shù)。辨證脾虛血虧兼有氣滯血瘀。治當健脾理氣，益氣養(yǎng)血。處方：黃芪、澤瀉各20g，黨參、陳皮、茯苓、白茅根各10g，炒山楂、女貞子12g，肉桂5g、五味子、豬苓、柴胡各6g，丹參、炒酸棗仁各15g，炒水蛭3g。14劑。患者服藥后胃納好轉，腹脹痛減輕。后依前法加減治療月余，患者脾臟縮小至肋下一指，胃納明顯轉好，能下床行走。

3 疏肝健脾合化瘀軟堅法

秦某某，男性，70歲。2016年10月12就診。患者6年前無明顯誘因下出現(xiàn)脾腫大，未予重視。近年來自覺乏力、腹部脹悶，2016年9月13日北京某院查融合基因JAK2V617F陽性，診斷為CIMF伴真性紅細胞增多癥。B超檢查示巨脾。患者有糖尿病8年余，高血壓病6年余，尿酸增高。診見：乏力，面色萎黃，上腹部脹痛不適，夜間常有刺痛，脾肋下平臍，質軟，舌質黯、苔白，脈弦。辨證為脾虛肝郁，氣滯血阻。治當疏肝理氣，健脾化瘀。處方：柴胡、白芍、酒當歸、炒白術各9g，甘草、灸鱉甲各10g，制大黃9g，澤蘭、茵陳、丹參各20g，垂盆草、茯苓各15g。7劑。復診：脹痛好轉。去制大黃，加姜半夏9g。14劑。三診：胃脘脹痛明顯減輕。加青皮、陳皮各6g。14劑。2016年12月復查B超脾臟大小基本正常。目前患者仍堅持口服中藥治療。

4 體會

根據(jù)臨床表現(xiàn)，CIMF可歸屬于中醫(yī)學“積聚”“癥瘕”“鼓脹”等范疇。筆者發(fā)現(xiàn)CIMF患者主癥多有乏力、腹脹、面色萎黃，并伴有巨脾。本病發(fā)病多由情志郁結，飲食所傷，外感寒邪引起，從中醫(yī)學角度分析，上述病因導致的脾虛肝郁、氣血失調(diào)是本病的病理基礎。因此，在治療上，筆者以疏肝健脾為大法，同時根據(jù)患者的具體病情，靈活選用活血利水、益氣養(yǎng)血或化瘀軟堅等方法，確有良好療效。