Wernekink連合綜合征伴暈厥1例

曹雯燕， 馬燦燦， 徐 耀

1 病例資料

患者，男，62歲，因“發作性意識不清2 d，頭昏伴言語不清1 d”于2017年1月9日入住江蘇省蘇北人民醫院。既往有“2型糖尿病”病史15 y，平素使用諾和靈30 R 早10 u，格列齊特片80 mg QN，血糖控制情況不詳，有高血壓病6 m，未服藥，有左下肢骨折手術史3 y。患者入院前2 d上午無誘因下突發視物模糊，伴視物成雙，約2 min后出現黑矇，隨即跌倒在地，跌倒后意識不清，約數分鐘(具體不詳)后意識恢復清醒，醒后仍有視物模糊，視物成雙，并有頭昏頭痛，表現為頭昏沉感，雙側額部脹痛，無明顯心慌胸悶，無肢體麻木。發作期間有無牙關緊閉、雙眼上躥、四肢抽搐等伴隨癥狀不詳。夜間患者出現站立及行走不穩，入院當日患者言語不清，飲水嗆咳。病程中無發熱咳嗽，無腹痛腹瀉，飲食、夜眠一般，大小便正常。查體：血壓148/80 mmHg，頸無抵抗，心、肺、腹未見異常。神經科查體：神清，言語欠清，情緒稍煩躁，雙側額紋對稱，雙側瞳孔等大等圓，d=1.5 mm，光反射遲鈍，雙眼球內收受限，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力肌張力正常，雙側指鼻、指指、跟膝脛試驗笨拙，左側為重，生理反射存在，雙側病理征陰性。入院后急查凝血功能、D-二聚體、肝腎功能、電解質未見明顯異常，血糖：葡萄糖 10.57 mmol/L，血常規、血脂、心肌酶及心肌損傷標記物無明顯異常。頭部MRI：腦干急性腦梗死(見圖1)。頭部CTA：右側椎動脈顱內段纖細。頸動脈CTA：(1)右側頸總動脈分叉、左頸總動脈中段非鈣化斑塊，管腔輕度狹窄；(2)左側頸內動脈海綿竇段點狀鈣化斑塊；(3)右側椎動脈纖細。常規心電圖：(1)竇性心律；(2)非ST段抬高型前壁心肌梗死可能；(3)T波改變。超聲心動圖：左室順應性減低，三尖瓣輕度返流。動態心電圖：(1)竇性心率；(2)房性早搏時呈短陣房速；(3)偶發室性早搏。入院后予阿司匹林100 mg/d聯合氯吡咯雷75 mg/d抗血小板聚集、20 mg/d阿托伐他汀穩定斑塊、營養神經、改善循環、清除氧自由基、改善睡眠、降糖等治療。患者入院4 d，煩躁癥狀未減輕，予以奧氮平10 mg口服控制癥狀。患者雙側小腦共濟失調，伴有精神癥狀，考慮腦炎可能，于1～20起開始試驗性予小劑量地塞米松靜推抗炎治療。患者經17 d治療后出院，出院時仍有眼球運動及雙側共濟運動障礙，癥狀較前改善不明顯。

2 討 論

Wernekink連合綜合征是一種少見的中腦梗死，單純的中腦梗死較少見，但其臨床表現則多種多樣，為我們熟知的有Weber綜合征，其病變部位為大腦腳，損害動眼神經及錐體束；Claude綜合征，其病變部位為中腦被蓋部紅核、動眼神經及小腦結合臂；Benedikt綜合征，其病變部位為大腦腳后方的黑質、紅核及動眼神經，不累及錐體束。Wernekink連合綜合征的損傷部位為Wernekink交叉[1～3]，即中腦背部小腦上腳交叉，該交叉發自小腦齒狀核，在下丘處交叉后止于對側紅核。

該綜合征首次由Lhermmitte于1958年報道，國內由梁輝等[4]于2008年報道首例。郝悅含等[5]綜合國內外共18例患者的臨床表現發現，該綜合征的典型臨床表現為雙側小腦性共濟失調(18例患者均出現)，可伴有眼球運動障礙(11例)、構音障礙(11例)及腭肌陣攣(3例)。對于典型的雙側共濟失調癥狀，需與Miller-Fisher綜合征、多發性硬化、熱射病等相鑒別。本病例中患者還出現精神障礙，表現為煩躁不安，胡言亂語，Dai等[6]的病例報道中也提到患者出現幻覺、定向力下降等精神癥狀，故還需與雙側小腦炎、基底動脈尖綜合征相鑒別，Wernekink連合綜合征出現意識障礙及精神癥狀考慮病變累及中腦水管周圍灰質網狀結構。

本病例中患者發病前突發意識不清，數分鐘后意識轉清，該癥狀未見其他文獻提及。患者暈厥發作前無明顯呼吸費力等癥狀，入院急查凝血常規及D-二聚體未見明顯異常，可排除肺源性暈厥。患者暈厥發生時不伴心前區不適，無明顯心慌胸悶，入院血壓不低，雖然常規心電圖提示非ST段抬高型前壁心肌梗死可能，但心肌酶譜及心肌損傷標志物未見異常，且動態心電圖未見隱匿性房顫及心肌梗死心電圖變化，不考慮暈厥為心源性。同時，患者既往無類似發作史，無頭部外傷及手術史，雖未完善腦電圖檢查，但不考慮患者為癲癇發作。患者暈厥后2 d發現言語不清，入院后頭部MRI提示急性腦梗死，提示暈厥與腦梗死相關。有文獻[7]報道前后循環障礙均可引起腦梗死性暈厥，其梗死部位也包括腦干(41例梗死性暈厥中腦干梗死占13例)，統計學分析提示暈厥發生與動脈狹窄程度相關，與狹窄動脈無關。其具體發生機制可能為顱內動脈嚴重狹窄導致血流動力學障礙、腦灌注壓下降、代償不足引起暈厥，同時，腦內灌注異常，血液流動方向改變，引起血流瘀滯，易引起血栓形成或不易沖刷血栓引起急性腦梗死癥狀近年來有關Wernekink連合綜合征的病例報告逐漸增多，但合并暈厥病例少見，報告該病例加深臨床工作者對該綜合征的認識。