腦積水分流術后引起中腦導水管綜合征1例的診治探討

黃姍姍

腦積水分流術后，部分患者會出現(xiàn)不同程度的中腦導水管綜合征。由于對此綜合征的認識不足，很多臨床醫(yī)師會將其誤診，尤其在臨床癥狀輕微或不典型時更容易將其誤診為腦積水分流術后并發(fā)癥。現(xiàn)將我院收治的腦積水分流術后引起中腦導水管綜合征1例的診治報道如下。

1 病例資料

患者，男，17歲。因“腦室腹腔分流術后4個月，言語活動抑制50天”入院。患者4個月前體檢時偶然發(fā)現(xiàn)腦積水，經(jīng)外院在全麻下行腦室腹腔分流術，術后病情平穩(wěn)，定期復查未訴特殊不適。50天前患者無明顯誘因出現(xiàn)言語活動抑制，表現(xiàn)為言語減少，進食及自主活動減少，口角流涎，手腳被動抬起后無下落，全身僵直，癥狀逐漸加重，為求進一步診治，來我院門診以“言語運動抑制原因待查”收住院。

既往主要病史：出生時順產(chǎn)，否認特殊病史及家族史，否認藥物、食物過敏史。

入院體檢：體溫37℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓128/78mmHg，淺表淋巴結未觸及腫大，皮膚、鞏膜無黃染，雙肺未聞及干濕性音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，凹陷，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。專科檢查：神清，查體不配合，呼之無反應，無言語應答，雙側瞳孔等大等圓，D=3.0mm，對光反射靈敏，眼球居中固定，無眨眼動作，口角對稱，四肢未見自主活動，肌張力高，雙側腱反射對稱稍活躍，頸項強直，距下頜4指，克氏征(-)，感覺檢查無法配合，雙側病理征(-)，指鼻試驗及跟膝脛試驗不配合。

輔助檢查：頭顱CT示腦室腹腔分流術后，第三、四腦室擴大。血常規(guī)示白細胞計數(shù)3.19×109/L，紅細胞計數(shù)3.66×1012/L，血紅蛋白112.0g/L，血小板計數(shù)226.0×109/L。生化檢查：谷丙轉氨酶45U/L，谷草轉氨酶28U/L，白蛋白29.4g/L，球蛋白37.2g/L，血鈉129.0mmol/L，血鉀3.5mmol/L，血氯92.3mmol/L，血鈣2.11mmol/L，肌酐20μmol/L，尿素2.80μmol/L，尿酸84.0μmol/L，空腹血糖5.1mmol/L。凝血功能、甲狀腺等功能正常。

診斷：中腦導水管綜合征。

治療經(jīng)過：復查頭顱CT顯示腦室擴大積水，經(jīng)神經(jīng)外科醫(yī)師檢查腦室腹腔分流導管處于通暢狀態(tài)，在頭皮外每天反復按壓包埋在頭皮下的引流管閥門，促進腦脊液引流。同時予以營養(yǎng)支持治療。治療3個月后患者癥狀緩解明顯，眼球活動靈活，有自發(fā)言語及活動，可正常對答，四肢肌張力較入院時降低。

2 討論

本例患者在癥狀始發(fā)時曾就診當?shù)蒯t(yī)院，給予營養(yǎng)支持治療后無好轉，診斷功能性疾病可能，加用“西酞普蘭”等藥物治療也無明顯好轉，“木僵”癥狀持續(xù)存在，轉入我院后通過詢問病史，復查頭顱CT，存在腦脊液分流不良，診斷“中腦導水管綜合征”，通過按壓閥門，促進腦脊液引流，同時予以營養(yǎng)支持治療后療效顯著。從本例的診治經(jīng)過來看，提高對本病的認識，防止誤診是診治本病的關鍵。

中腦導水管綜合征的臨床癥狀比較復雜[1]，Cinalli等[2]對28例中腦導水管綜合征患者進行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)除了眼部癥狀之外，伴有運動性緘默的占32%，有錐體外系癥狀的有29%，伴錐體癥狀的占32%，伴意識障礙的有57%，記憶力障礙的有18%，其中眼部癥狀包括：眼球垂直凝視障礙、會聚性眼球震顫、會聚性痙攣、瞳孔對光或近距視覺減弱或缺失，退縮性眼球震顫等，也稱為帕里諾綜合征。很多患者表現(xiàn)為單個或多個組合的癥狀，對我們臨床醫(yī)生診斷該病帶來很大的困難及挑戰(zhàn)。

關于腦脊液分流不良從而引起中腦導水管綜合征的發(fā)病機制目前并不明確，有以下幾種說法[3，4]：(1)三腦室積水擴張壓迫周圍神經(jīng)組織；(2)幕上腔和幕下腔壓力梯度反轉變化；(3)中腦導水管周圍灰質(zhì)損傷和膠質(zhì)增生。以上說法無法完全解釋臨床工作中遇到的所有癥狀，其發(fā)病機制有待進一步研究[5]。

關于中腦導水管綜合征的治療暫無明確有效的治療方法。目前普遍認為對于腦室縮小的患者可通過部分結扎分流管，控制過度分流來處理。對于腦室擴大的患者可通過調(diào)整分流管或重新分流促進腦脊液引流來治療。本例患者腦積水分流術后出現(xiàn)腦室擴大，通過按壓閥門促進腦積水引流，有了顯著的臨床效果。

綜上所述，腦室分流術后引起的中腦導水管綜合征發(fā)病機制暫不明確，且臨床癥狀復雜多樣，治療經(jīng)驗不足，給我們醫(yī)護人員對此病的診斷治療均帶來了重重障礙，因此我們需對此病加深了解，對于腦室分流術后出現(xiàn)各種臨床癥狀提高警惕，才能給患者提供科學正確的診斷及治療。

[1]劉甲木，王健.腦積水分流術后引起的中腦導水管綜合征9例分析[J].吉林醫(yī)學，2008，29(24)：2332.

[2]Cinalli G, Sainte_Rose C, Simon I, et al. Sylvian aqueduct syndrome and global rostral midbrain dysfunction associated with shunt malfunction[J]. J Neurosurg,1999,90:227.

[3]王憲林,王興鵬.腦積水分流術后引起的中腦導水管綜合征.中華神經(jīng)外科雜志,2008,24(1):57-58.

[4]胡勝,呂華容,周濱音,等.腦積水分流術后致中腦導水管綜合征1例[J]. Chin J Clin Neurosurg,Feb,2009,14(2):126.

[5]Maroulis H, Halmagyi GM, Heard R, et al. Sylvian aqueduct syndrome with slit ventricles in shunted hydrocephalus due to adult aqueduct stenosis[J]. J Neurosurg,2008,109(5):939-943.