原發性肺透明細胞癌1例

羅霄，謝繼承，金曉芬

（浙江省臺州醫院，浙江 臨海 317000）

原發性肺透明細胞癌（primary clear cell carcinoma of the lung，PCCCL）是肺原發性惡性腫瘤中一種罕見的病理類型，誤診率高。本院收治1例經病理確診的原發性肺透明細胞癌，其CT表現較不典型，現報道如下。

1 病例介紹

患者 男，45歲，因“反復咳嗽咳痰6月余”于2016年3月收住入院。咳嗽、咳白痰，量少，痰中帶血絲，無胸痛、胸悶、低熱、盜汗，2周前當地醫院擬診肺炎，予頭孢呋辛鈉1.5g靜脈滴注，2次/d抗感染治療，癥狀無明顯緩解，遂至本院進一步診治。既往無“肺結核”或其它肺部疾病史，無手術及重大外傷史，否認疫區、牧區、礦山居住史。查體：兩肺呼吸音清，鎖骨上淋巴結未及腫大。胸部CT示：右肺下葉一結節影，邊緣見少許點狀鈣化，邊界清，淺分葉、局部少許長毛刺，長徑約1.5cm，周圍薄壁含氣透亮帶包繞，平掃實性成分CT值約47HU，增強后中度不均勻強化，CT值約67～86HU；CT診斷：右肺下葉薄壁空洞伴結節，考慮肺部真菌感染可能性大（圖1）。臨床初步診斷：右肺下葉結節，肺癌、肺霉菌病不能排除。行胸腔鏡下右肺下葉結節切除術，術中探查見結節位于右肺下葉基底段，長徑約1.0cm，沿腫塊邊緣以外1.5cm左右將腫塊完整切除，探查其余肺組織未見結節或腫塊。病理大體：右下肺組織一塊，切面見一實性結節，大小約1.6cm×1.5cm×1.3cm。病理光鏡見上皮樣細胞彌漫增生，細胞多邊形，胞漿透亮，核不規則形（圖2）。免疫組化（圖3）：HMB45（-），S-100（-），CD10（+），Vimentin（+），CK（-），CD68（-），Pax-8（-），TTF-1（-），P63（-），Syn（-），CD34（-），Ki-67（20%）。病理診斷：（右下肺）透明細胞癌，T1bN0M0，Ⅰa期。 術后3個月（圖4A）及1年（圖4B）隨訪胸部CT均未見復發或轉移征象。

2 討論

原發性肺透明細胞癌發病率極低，文獻報道為0.8%～3.4%[1]，誤診率高、預后差。其典型CT表現以單發周圍型為主，中央型較少見，好發于右肺，多呈圓形或類圓形，長徑多較大（＞3cm），邊界清晰，可見淺分葉或稀疏毛刺，鈣化少見，偶可見空洞（多為厚壁），增強后中度不均勻強化[2-3]。組織學特點為瘤體內透明細胞成分＞50%，癌細胞大且多角形，胞漿透明或泡沫狀，核形不規則，腫瘤細胞向周圍浸潤較輕，可有瘤周肺萎陷圈形成的假性包膜。但新近研究發現其組織學類型本質是低分化鱗狀細胞癌、腺癌或腺鱗癌[4]；免疫組化可提示其分化傾向：CK7（+）和 TTF1（+）提示腺癌分化傾向[5]，TTF1（-）和Napsin A（-）提示鱗癌分化傾向[6]。

本例病灶較小，CT表現呈中央實性結節、邊緣點狀鈣化，周圍薄壁含氣透亮帶包繞、內見多發分隔，增強后中央結節中度強化，見供血動脈伸入。其中包繞結節的多房含氣透亮帶表現最為特殊，未見于其它文獻報道。結合PCCCL的新近組織病理學研究，作者認為該CT表現與其組織學特點相關，光整薄壁的組織學基礎可能為周圍肺組織萎陷包繞形成的假包膜，而薄壁內側的多房含氣透亮區的組織學基礎可能為假包膜內側未完全萎陷肺泡組織，或根據光鏡下上皮樣細胞增生，TTF1（-）表達，為腫瘤鱗癌分化傾向形成的邊緣空洞。

本例需與以下疾病鑒別：（1）曲菌球。其特征表現為空氣半月征，但曲菌球無強化、含氣透亮區常無分隔等特征，有助于鑒別；（2）肺轉移性透明細胞癌。CT表現為肺內多發結節或腫塊，肺外有原發灶，常見原發部位為腎臟，本例病灶單發、且無肺外原發灶，不難鑒別；（3）其他類型肺癌。多呈結節或內有偏心空洞的腫塊，空洞壁多厚薄不均，本例含氣透亮帶位于病灶外周，與常見惡性腫瘤的偏心空洞不符；（4）肺良性透明細胞瘤。具有常見的良性腫瘤表現，如密度均勻、無分葉、無毛刺、邊緣光滑銳利，而且鈣化、空洞少見，增強均勻強化，這些表現與本例相悖。

原發性肺透明細胞癌的治療目前尚無統一模式，但多采取以手術為主、術后輔助放化療的綜合方式。其預后取決于腫瘤分期[7]，Ⅰ-Ⅱ期患者的中位生存時間為96個月，Ⅲ-Ⅳ期患者的中位生存時間為10個月；本例腫瘤為Ⅰa期，預后相對較好，術后隨訪1年未見復發或轉移征象，故早期發現和手術治療對患者的遠期生存率意義重大。原發性肺透明細胞癌的術前確診困難，因此臨床需提高對本病的認識，當遇到與本例表現類似的孤立肺結節時，應考慮到肺透明細胞癌的可能。